Fokālais sklerodermija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Fokālais sklerodermija ir saistaudu patoloģija organismā, ko raksturo ādas apgabalu sacietēšana un nejutīgums. Slimība bieži tiek saukta par artrīta formu, kurā uz ādas tiek veidots rētaudi. Neskatoties uz to, ka slimība ir zināma jau ilgu laiku, tā nav labi saprotama.

Cēloņi

Slimība pieder kolagēna grupai un pieaugušie (galvenokārt sievietes) biežāk slimo ar viņiem nekā bērni.

Fokālais vai ierobežotais sklerodermijas veids ir daudz mazāk bīstams nekā vispārināts (sistēmisks), jo tas reti ietekmē iekšējos orgānus, bet var izraisīt spēcīgus kosmētiskos defektus un neatgriezeniskas negatīvas subkutānas izmaiņas.

Zinātniskā medicīna identificē vairākus faktorus, kas var izraisīt šo slimību:

• nervu sistēmas infekcijas;
• hipotermijas ķermenis;
• ķīmisko vielu iedarbība;
• citāda rakstura traumas;
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• narkotiku negatīvā ietekme.

Šie nelabvēlīgie faktori var izraisīt asinsvadu iekaisumu, kas ar vēl vienu negatīvu procesu izraisa šķiedru audu un kolagēna augšanu, kas noved pie asinsvadu sienu sabiezināšanās un elastības zuduma.

Vienlaicīga asinsrites traucēšana izraisa ne tikai ādas un zemādas slāņa patoloģisku stāvokli, bet arī iekšējo orgānu darbības traucējumus.

Lasiet interesantu rakstu par vecuma plankumu ārstēšanu uz ķermeņa.

Viss par demodekoza sejām ir atrodams šajā adresē.

Slimības simptomi un pazīmes

Šai slimībai ir tipisks sākums: uz ādas veidojas mazs purpura krāsas gredzens, kas pakāpeniski kļūst pietūkušies, rūdīts un mainās līdz baltai dzeltenai krāsai. Uz skartās zonas izzūd ādas modelis un mati; nepietiekamas asinsrites dēļ šī vieta ir aukstāka nekā veselie audi ap to.

Dažos gadījumos slimība izpaužas kā bālganas svītras, kas atgādina "triecienu ar zobenu", kas atrodas uz sejas vai rumpja.

Viens no galvenajiem slimības simptomiem ir Reino sindroms. Tas izpaužas kā roku bojājums, proti, mazie kuģi. Kad asinsvadu spazmas attīstās sāpīgums, dzesēšanas sajūta, pirkstu galiņi kļūst gaiši līdz zilā krāsā.

Īpašas ādas pazīmes ir to sablīvēšanās un sabiezēšana, un tas vienmēr sākas ar pirkstiem, vēlāk izplatoties uz ķermeni. Skartās teritorijas zaudē jūtīgumu, kļūstot rupjas.

Tas ietekmē ne tikai ādu, bet arī locītavas zaudē elastību, kļūst neaktīvas šķiedru audu proliferācijas dēļ.

Iekšējo orgānu asinsrites traucējumi ir briesmīgs slimības simptoms, kurā īpaši ietekmē elpošanas un urīnceļu orgānu orgāni.

Pacientiem ar intoksikācijas simptomiem, nieru mazspēju, elpas trūkumu, klepus.

Kas ir bīstams fokusa sklerodermija

Pat ja slimība gadu desmitiem notiek viegli, neradot lielu diskomfortu, ārstēšanu nevar pārtraukt.

Pēc daudziem gadiem bezdarbība var kļūt par nožēlojamu tēlu: skarto kuģu sviedru un tauku dziedzeri atrofija ar laiku, attīstās neatgriezeniski līmes procesi, kas galu galā izraisa pastāvīgus asinsrites traucējumus, ķermeņa termisko regulēšanu un visu tās orgānu un sistēmu nelīdzsvarotību.

Narkotiku ārstēšana

Neskatoties uz to, ka sklerodermijas terapija ir diezgan sarežģīta un ilga, lielais fokusa sklerodermijas gadījumu skaits tiek pilnībā atjaunots ar kvalificētu pieeju. Tajā pašā laikā ir gadījumi, kad labi izvēlēts imunitātes korekcijas komplekss kļūst pietiekams simptomu izzušanai.

Medicīnas pasākumu komplekss ietver:

• obligāti antibiotiku kurss infekciju apturēšanai;
• vazodilatatori, lai novērstu vazospazmu (nikotīnskābe, mildronāts, teofilīns);
• pretiekaisuma terapija, kuras mērķis ir novērst pārmērīgu kolagēna sintēzi (lydaza);
• ādas apstrāde, izmantojot hormonālas ziedes (indometacīnu, butadionu);
• vitamīni (jāārstē piesardzīgi, jo daži no tiem veicina kolagēna sintēzi);
• asins attīrīšanas procedūras - hemosorbcija un plazmas apmaiņa;
• hiperbariska skābekļa oksidēšana (skābekļa iedarbības metode).

Tā kā terapijas un atjaunojošie pasākumi ir piešķirti:

• terapeitiskās masāžas nodarbības;
• terapeitiskais vingrinājums;
• ultraskaņas terapija;
• skuju un radona vannas;

Tautas metodes

Tradicionālā medicīna papildus sklerodermijas pamata ārstēšanai piedāvā šādas zāles:

• Medicīnisko augu buljoni: hipericums, kliņģerīte, vilkābele, mātes, pēctecība, kumelīte. Tās var uzlabot asinsriti slimos audos, tādējādi samazinot bojājumu vietu. To sagatavošanas metode neatšķiras no iepakojumā norādītās.
• Nu nomierina iekaisušās ādas saspiešanu ar alvejas sulu, kas jālieto 2 reizes dienā 10-14 dienas.
• Tāpat ieteicams, lai skartajās vietās cūkgaļas iekšējie tauki tiktu piemēroti, pievienojot biezumu no vērmeles, proporcionāli 1/5 mēnesī.
• Arī populāra ir šāda metode: cept vidējo sīpolu, karbonāde, sajauciet ar tējkaroti medus un pāris karotes kefīra un uzklājiet kā kompresi pirms gulētiešanas visu nakti ar biežumu 4 reizes nedēļā.

Bērnu slimība

Fokālā sklerodermija bērniem tiek saukta par nepilngadīgo sklerodermiju. Bērniem šī slimība ir ļoti reta un tai ir divas formas - lineāra un nevienmērīga. Pirmais, raksturīgs zēniem, izpaužas kā ādas formas izskats lentes formā. Otrā plāksnes forma galvenokārt veidojas meitenēs un izpaužas kā zilgani noapaļoti plankumi, kas pēc tam tiek pārvērsti atrofizētā cicatricial reģionā.

Abos gadījumos slimība strauji attīstās, ietekmējot ādu un zemādas audus, neietekmējot iekšējos orgānus, bet tas nav pierādījums par vieglu slimības gaitu.

Juvenīlo sklerodermija ir ļoti līdzīga simptomiem ar citu nopietnu slimību pazīmēm, un tāpēc nepieciešama steidzama un augsti kvalificēta attieksme pret ārstēšanu.

Sklerodermija grūtniecības laikā

Fokālās sklerodermijas diagnoze un tās ārstēšana nerada nopietnu apdraudējumu nākamajai mātei un bērnam, atšķirībā no slimības sistēmiskās formas. Tomēr jebkurā gadījumā jābūt disciplinētai attiecībā uz savu veselību, regulāri veicot nepieciešamos testus un ievērojot medicīniskos ieteikumus.

Īpaša uzmanība jāpievērš sirds, nieru un plaušu ievērojami palielinātajam darbam. Ar grūtnieces sklerodermijas nelabvēlīgo attīstību, sliktu bērna augšanu, var apdraudēt apstākļus, kas saistīti ar augstu asinsspiedienu un priekšlaicīgu dzemdību.

Kā ārstēt hidradenītu zem rokām? Mums ir atbilde!

Par ateromas atdalīšanu uz galvas šeit rakstīts. Izlasiet noderīgo rakstu.

Ja jūs dodaties šeit http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, jūs varat uzzināt visu par pinnes cēloņiem valodā.

Novēršanas padomi

Tā kā eksperti nepiekrīt sklerodermijas cēloņiem, profilakses ieteikumu klāsts ir tāds pats kā visām autoimūnām slimībām:

• izvairīties no hipotermijas;
• nelietot ļaunus ieradumus, jo īpaši - kafijas patēriņu, kas noved pie perifēro kuģu spazmas un sašaurināšanās;
• novērst nervu spriedzi;
• nedrīkst pakļaut pārmērīgai saules gaismai;
• Nelietojiet pārpildīt un pilnībā atpūsties.

Nākamajā videoklipā TV šovs "Viss par galveno" stāsta par sklerodermijas cēloņiem un ārstēšanu:

Tāpat kā šis raksts? Abonējiet vietnes atjauninājumus, izmantojot RSS, vai arī palieciet uz Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus vai Twitter.

Fokālais sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Starp sklerodermiju vairāki speciālisti identificē divas šīs slimības formas: sistēmiskas un fokusa (ierobežotas). Šīs slimības sistēmiskā gaita tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo šajā gadījumā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti iekšējie orgāni, skeleta-muskuļu sistēma un audi. Fokālo sklerodermiju raksturo mazāk agresīvas izpausmes, to papildina baltās krāsas apgabalu (joslu vai plankumu) parādīšanās uz ādas, kas zināmā mērā atgādina rētas un kam ir labvēlīga prognoze. Šī slimība bieži tiek atklāta dzimuma vidū un 75% pacientu ir sievietes 40-55 gadus.

Šajā rakstā jūs iepazīstināsim ar fokusa sklerodermijas cēloņiem, simptomiem un ārstēšanas metodēm. Šī informācija būs noderīga jums, jūs varēsiet aizdomās par slimības attīstības sākumu laikā un jautāt ārstam par viņa ārstēšanas iespējām.

Pēdējos gados šī ādas slimība ir kļuvusi izplatītāka, un daži eksperti atzīmē, ka tās gaita ir smagāka. Iespējams, ka šādi secinājumi radušies, neievērojot ārstēšanas nosacījumus un pacientu klīnisko pārbaudi.

Slimības cēloņi un mehānisms

Precīzs fokusa sklerodermijas attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Ir vairākas hipotēzes, kas norāda uz dažu faktoru iespējamo ietekmi, kas veicina izmaiņas kolagēna ražošanā. Tie ietver:

• autoimūnās slimības, kas izraisa antivielu veidošanos pret ādas šūnām;
• audzēju veidošanās, kuru rašanās dažos gadījumos ir saistīta ar sklerodermijas fokusa parādīšanos (dažreiz tādi fokusu parādās vairākus gadus pirms audzēja veidošanās);
• saistītās saistaudu patoloģijas: sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.;
• ģenētiskā nosliece, jo šo slimību bieži novēro vairāku radinieku vidū;
• pārnestas vīrusu vai baktēriju infekcijas: gripa, cilvēka papilomas vīruss, masalas, streptokoki;
• hormonālie traucējumi: menopauze, aborts, grūtniecība un zīdīšana;
• pārmērīga ādas pakļaušana ultravioletajiem stariem;
• smaga stresa vai holērijas temperaments;
• traumatiska smadzeņu trauma.

Ar fokusa sklerodermiju ir pārmērīga kolagēna sintēze, kas ir atbildīga par tā elastību. Tomēr, ja slimība ir pārmērīga plombas un ādas raupjuma dēļ.

Klasifikācija

Nav fokusa sklerodermijas vienotas klasifikācijas sistēmas. Speciālisti biežāk piemēros Dovzhansky S. I. ierosināto sistēmu, kas pilnībā atspoguļo visus šīs slimības klīniskos variantus.

1. Blyashechnaya. Tas ir sadalīts induratīvā-atrofiskā, virspusējā „ceriņā”, mezglā, dziļā, bulloālā un vispārinātā.
2. Lineāri. Tas ir sadalīts tipā "streiks ar zobenu", vasaras vai joslas formas un zosteriformu.
3. Balto plankumu slimība (vai scleroatrophic ķērpji, asaru formas sklerodermija, ķērpju baltā Tsimbusha).
4. Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg saskaras ar hemēmiju.

Simptomi

Sāpīga forma

Starp visiem fokusa sklerodermijas klīniskajiem variantiem visbiežāk sastopama plāksnes forma. Pacienta ķermenī parādās nenozīmīgs fokusu skaits, kas attīstās trīs fāzēs: plankumi, plāksnes un atrofijas vieta.

Sākotnēji āda parādās vairākās vai vienā rozā krāsā, kuras izmēri var būt atšķirīgi. Pēc kāda laika tās centrā parādās gluda un spoža dzeltenbalta zīmoga zona. Ap šo salu atrodas rozā rozā robeža. Tas var palielināties, saskaņā ar šīm pazīmēm ir iespējams spriest par sklerodermiskā procesa darbību.

Matu izkrišana rodas uz veidotas plāksnes, tauku un sviedru sekrēcija apstājas, un ādas modelis izzūd. Šajā jomā ādu nevar ņemt ar pirkstu galiem. Šāds plāksnes izskats un pazīmes var saglabāties dažādos laikos, pēc tam bojājums izpaužas atrofijā.

Linear (vai joslas formas)

Šāda veida fokusa sklerodermija ir reti novērojama pieaugušajiem (parasti to konstatē bērniem). Tā klīniskā izpausme atšķiras no plāksnes formas tikai ādas izmaiņu veidā - tās ir baltas svītras, un vairumā gadījumu tās atrodas uz pieres vai ekstremitātēm.

Baltās vietas slimība

Šāda veida fokusa sklerodermija bieži tiek apvienota ar tās neskaidru formu. Tajā uz pacienta ķermeņa parādās mazi izkliedēti vai grupēti plankumi ar aptuveni 0,5-1,5 cm diametru, kas var atrasties dažādās ķermeņa daļās, bet parasti atrodas uz kakla vai rumpja. Sievietēm šādi bojājumi var rasties smadzeņu zonā.

Idiopātiska atrofoderma Pasini Pierini

Ar šāda veida fokusa sklerodermiju plankumi ar neregulārām kontūrām atrodas uz muguras. To izmērs var sasniegt pat 10 cm vai vairāk.

Pazini - Pierini idiopātiska atrofoderma ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Plankumu krāsa ir tuvu zilgani violetai nokrāsai. To centrs nedaudz nogremdē, un tam ir gluda virsma, un gar ādas izmaiņu kontūru var būt purpura gredzens.

Ilgu laiku pēc plankumu parādīšanās nav bojājumu pazīmju pazīmju. Dažreiz šīs ādas izmaiņas var pigmentēt.

Atšķirībā no fokusa sklerodermijas plāksnes veida, idiopātisku atrofodermu Pasini - Pierini raksturo galvenais ādas bojājums, nevis seja. Turklāt izsitumi ar atrofodermu nevar atgūt un pakāpeniski attīstīties vairāku gadu garumā.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Šis retais fokusa sklerodermijas veids izpaužas tikai ar pusi sejas atrofisko bojājumu. Šādu fokusu var atrast gan labajā, gan kreisajā pusē. Dielstrofiskas izmaiņas ir pakļautas ādas audiem un zemādas taukaudiem, un sejas skeleta muskuļu šķiedras un kauli ir patoloģiskā procesā iesaistīti retāk vai mazāk.

Parry-Romberg sejas hemiatrofija ir biežāka sievietēm, un slimības sākums ir no 3 līdz 17 gadu vecumam. Patoloģiskais process sasniedz savu darbību līdz 20 gadu vecumam, un vairumā gadījumu tas ilgst līdz 40 gadiem. Sākotnēji seja parādās dzeltenīgas vai zilganas izmaiņas. Pakāpeniski tās tiek saspiestas un laika gaitā notiek atrofiskas izmaiņas, kas ir nopietns kosmētiskais defekts. Skartās sejas ādas āda kļūst grumbaina, atšķaidīta un hiperpigmentēta (fokusa vai difūzā).

Uz skartās sejas puses nav matu, un audi zem ādas ir pakļauti lielām izmaiņām deformāciju veidā. Tā rezultātā seja kļūst asimetriska. Sejas skeleta kauli var būt iesaistīti patoloģiskajā procesā, ja slimības debija sākās agrā bērnībā.

Diskusijas ap slimību

Zinātnieku vidū turpinās diskusijas par sistēmiskās un ierobežotās sklerodermijas iespējamām attiecībām. Dažas no tām norāda, ka sistēmiskās un fokusa formas ir viena un tā paša patoloģiskā procesa variācijas organismā, bet citas uzskata, ka šīs divas slimības ievērojami atšķiras viena no otras. Tomēr šāds viedoklis vēl neatrod precīzus pierādījumus, un statistika liecina, ka 61% gadījumu fokusa sklerodermija tiek pārveidota par sistēmisku.

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem fokusa sklerodermijas pārnešanu uz sistēmisku veicina šādi četri faktori:

• slimības attīstību pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
• nelīdzena vai lineāra fokusa sklerodermija;
• paaugstinātas anti-limfocītiskās antivielas un rupji imūncirkulējošie kompleksi;
• disimmunoglobulinēmijas smagums un šūnu imunitātes trūkums.

Diagnostika

Fokālās sklerodermijas diagnostiku kavē šīs slimības sākotnējās stadijas pazīmju līdzība ar daudzām citām patoloģijām. Tāpēc diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• vitiligo;
• nevienlīdzīga lepra forma;
• Kouros vulva;
• keloīdam līdzīgs nevus;
• Šulmana sindroms;
• bazālo šūnu karcinomas sklerodermijas veida;
• psoriāze.

Turklāt pacientam tiek piešķirti šādi laboratorijas testi:

• ādas biopsija;
• Wasserman reakcija;
• asins bioķīmija;
• pilnīgs asins skaits;
• imunogrammu.

Ādas biopsijas veikšana ļauj pareizi noteikt „fokusa sklerodermiju” ar 100% garantiju - šī metode ir “zelta standarts”.

Ārstēšana

Fokālās sklerodermijas ārstēšanai jābūt sarežģītai un garai (vairāku kursu). Aktīvā slimības gaitā kursu skaitam jābūt vismaz 6, un starp tām jābūt 30-60 dienām. Stabilizējot fokusa progresēšanu, intervāls starp sesijām var būt 4 mēneši, un ar slimības atlikušajām izpausmēm terapijas kursus atkārto profilaktiskiem mērķiem 1 reizi pusgadā vai 4 mēnešos, un tie ietver zāles, lai uzlabotu ādas mikrocirkulāciju.

Aktīvā fokusa sklerodermijas kursa stadijā ārstēšanas plānā var būt šādas zāles:

• penicilīna antibiotikas (fuzidīnskābe, amoksicilīns, ampicilīns, oksacilīns);
• antihistamīni: Pipolfen, Loratadin, Tavegil uc;
• Līdzekļi kolagēna pārmērīgās sintēzes nomākšanai: placenta ekstrakts, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalcija jonu antagonisti: Verapamil, Fenigidin, Corinfar uc;
• Asinsvadu zāles: Nikotīnskābe un uz tās balstīti preparāti (Xantineol nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol uc

Scleroatrophic ķērpjiem krēmus ar F un E vitamīniem, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin var iekļaut ārstēšanas plānā.

Ja pacientam ir ierobežots sklerodermijas fokuss, ārstēšana var aprobežoties ar fonoforēzes ievadīšanu ar triptīnu, Ronidāzi, Chemotrypsin vai Lydasa un B12 vitamīnu (svecītēs).

Lai ārstētu lokālo sklerodermiju, jāizmanto ziedes un fizioterapija. Tā kā parasti tiek izmantotas vietējās zāles:

• Troxevasin;
• Heparīna ziede;
• Theonikolovaya ziede;
• Heparīds;
• Butadiona ziede;
• Dimexīds;
• Trypsīns;
• Lidaza;
• Himotripsīns;
• Ronidaza;
• Unitiools.

Lidāzi var izmantot fonoforēzes vai elektroforēzes veikšanai. Ronidaza tiek izmantota lietošanai - tā pulveris tiek uzklāts uz salvīnā, kas samērcēts sāls šķīdumā.

Papildus iepriekš minētajām fizioterapeitiskajām metodēm pacientiem ieteicams veikt šādas sesijas:

• magnētiskā terapija;
• fonoforēze ar hidrokortizonu un Kuprenilu;
• lāzerterapija;
• vakuuma dekompresija.

Ārstēšanas beigu stadijā procedūras var papildināt ar ūdens kausējuma vai radona vannām un masāžu sklerodermijas centru apvidū.

Pēdējos gados, lai ārstētu fokusa sklerodermiju, daudzi eksperti iesaka samazināt narkotiku daudzumu. Tos var aizstāt ar produktiem, kas apvieno vairākas paredzamās sekas. Šīs zāles ir Wobenzym (tabletes un ziede) un sistēmiski polienzīmi.

Ar mūsdienu pieeju šīs slimības ārstēšanai ārstēšanas plānā bieži tiek iekļauta HBO (hiperbariska skābekļa oksidēšana) procedūra, kas veicina audu skābekļa veidošanos. Šī metode ļauj aktivizēt vielmaiņu mitohondrijās, normalizē lipīdu oksidēšanos, ir antimikrobiāla iedarbība, uzlabo asins mikrocirkulāciju un paātrina skarto audu reģenerāciju. Šo ārstēšanas metodi izmanto daudzi eksperti, kuri apraksta tās efektivitāti.

Daudz dermatologu izmanto dekstrānu saturošus produktus fokusa sklerodermijas ārstēšanai (Reomacrodex, Dextran). Tomēr citi eksperti uzskata, ka šīs zāles var lietot tikai ar strauji progresējošām un izplatītām šīs slimības formām.

Kurš ārsts sazinās

Ja uz ādas parādās ilgstoši plankumi, jākonsultējas ar dermatologu. Savlaicīga ārstēšanas sākšana lēnāk izmainīs slimības pāreju uz sistēmisku formu un ļaus saglabāt labu ādas izskatu.

Reimatologs pacientam obligāti iesaka izslēgt sistēmisko procesu saistaudos. Fokālās sklerodermijas ārstēšanā svarīga nozīme ir fiziskām ārstēšanas metodēm, tāpēc ir nepieciešama konsultācija ar fizioterapeitu.

Maskavas ārsta klīnikas speciālists runā par dažādiem fokusa sklerodermijas veidiem:

Kā izpaužas fokusa sklerodermija, cik bīstama ir dzīvei un vai slimība ir ārstējama?

Ja mēs tulkojam vārdu "sklerodermija" burtiski, tad izrādās, ka saskaņā ar šo nosaukumu slēpj slimību, kurā āda ir sklerozēta, tas ir, sabiezināta, zaudē savu sākotnējo struktūru, tajā iekšpusē mirst nervu galiem.

Fokālais sklerodermija ir patoloģija, kas pieder sistēmiskai saistaudu klasei (lupus erythematosus, Sjogren sindroms un daži citi). Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas šīs apakštipa attīstības gadījumā iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti. Arī šī patoloģijas forma labāk reaģē uz ārstēšanu un var pat pilnībā izzust.

Patoloģijas būtība

Ar fokusa sklerodermiju cieš “materiāls”, no kura tiek veidoti visu orgānu atbalsta rāmji, veidojas saites, skrimšļi, cīpslas, locītavas maisiņi, starpšūnu „slāņi” un taukainie “roņi”. Neskatoties uz to, ka saistaudiem var būt atšķirīgs stāvoklis (ciets, šķiedrains vai gels), tās struktūras princips un veiktās funkcijas ir aptuveni vienādas.

Cilvēka ādu daļēji veido saistaudi. Tās iekšējais slānis, derms, ļauj mums neuzliesmot no ultravioletajiem stariem, nevis iegūt piesārņotu asiņu neizbēgamajā mikrobu saskarē ar gaisu, lai nesaskartos ar čūlas saskarē ar agresīvām vielām. Tas ir derms, kas nosaka mūsu ādas jaunību vai vecumu, ļauj veidot kustības locītavās vai parādīt savas emocijas uz sejas, pēc tam neatstājot ilgstošu kroku un plaisu izskatu atjaunošanu.

Dermā ietilpst:

• atsevišķas šūnas, no kurām dažas ir atbildīgas par vietējās imunitātes veidošanos, citas par to izveidošanos fibriliem un amorfai vielai;
• šķiedras (fibrils), kas nodrošina ādai elastību, tonusu;
• kuģi;
• nervu galiem.

Starp šiem komponentiem ir gēla tipa "pildviela" - iepriekš minētā amorfā viela, kas nodrošina ādas spēju nekavējoties sākt savu sākotnējo stāvokli pēc mīmikas vai skeleta muskuļu darba.

Var būt situācijas, kad imūnsistēmas, kas atrodas dermā, sāk uztvert kādu citu tā daļu kā svešzemju struktūru. Tad viņi sāk ražot antivielas, kas uzbrūk fibroblastu šūnām, kas sintezē dermas šķiedras. Un tas notiek ne visur, bet ierobežotās vietās.

Imūnsistēmas uzbrukuma rezultāts ir viena no šķiedrām - kolagēna - palielināta fibroblastu ražošana. Tā parādās pārpilnībā, tas padara ādu blīvu un raupju. Viņš arī "vājina" kuģus, kas atrodas dermas skartajos apgabalos, tāpēc pēdējie sāk ciest no skābekļa un barības vielu trūkuma. Tieši tā ir sklerodermija.

Slimību apdraudējumi

Patoloģija, kas pastāv ierobežotā ādas apgabalā un tiek nekavējoties diagnosticēta un ārstēta, nav dzīvībai bīstama. Tas tikai veicina kosmētiskā defekta veidošanos, ko var novērst ar dermatoloģiskām un kosmetoloģiskām metodēm. Bet cik bīstama ir fokusa sklerodermija, ja ne pievērsiet uzmanību tam?

Šī patoloģija var:

1. radīt ādas tumšās zonas izskatu;
2. provocēt asinsvadu tīklu attīstību (telangiektasijas);
3. izraisa hronisku Raynaud sindromu, kas saistīts ar lokālu mikrocirkulāciju. Tas izpaužas kā fakts, ka aukstumā cilvēks sāk piedzīvot sāpes pirkstos un pirkstos; tajā pašā laikā šo teritoriju āda strauji kļūst gaiša. Sildot sāpes, pirksti vispirms kļūst violeti, pēc tam iegūst purpura nokrāsu;
4. sarežģī kalcifikācija, kad zem ādas parādās mazi un nesāpīgi "mezgliņi", kuriem ir akmeņains blīvums. Tie ir kalcija sāļu nogulsnes;
5. izplatīties uz plašākām ādas zonām. Šajā gadījumā kolagēna šķiedras saspiest sviedru un tauku dziedzerus dermā, un tas noved pie organisma termoregulācijas pārkāpumiem;
6. Iet uz sklerodermijas sistēmisko formu, radot bojājumus iekšējiem orgāniem: barības vads, sirds, acis un citi.

Tādēļ, ja atrodat sev patoloģijas simptomus (tie tiks aprakstīti tālāk), sazinieties ar reimatologu, lai uzzinātu, kā to ārstē.

Kas ir slims biežāk

Sklerodermija, kurai ir tikai fokusa izpausmes, biežāk sastopama sievietēm. Meitenes cieš no tā trīs reizes biežāk nekā zēni; patoloģiju var konstatēt pat jaundzimušajiem, un līdz 40 gadu vecumam sievietes veido ¾ no visiem sklerodermijas pacientiem. Saistīts ar sklerodermijas "mīlestību" par godīgu seksu ar to, ka:

• šūnu imunitāte (tās ir šūnas, kuras pašas, nevis ar antivielu palīdzību, iznīcina ārzemju vielas) sievietēm ir mazāk aktīvas;
• humora (antivielu izraisīta) imunitātes vienība ir palielinājusi aktivitāti;
• sieviešu hormoniem ir izteikta ietekme uz mikrocirkulācijas trauku darbību ādas dermā.

Slimības cēloņi

Precīzs patoloģijas cēlonis nav zināms. Modernākā hipotēze saka, ka fokusa sklerodermija notiek kā summa:

1. inficējošu līdzekļu uzņemšana. Nozīmīga loma ir masalu vīrusam, herpes grupas vīrusiem (herpes simplex, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss), papilomatozes vīrusam un arī baktēriju-stafilokoku. Pastāv viedoklis, ka sklerodermija var rasties skarlatīna, tonsilīta, Laima slimības dēļ. Borrelia Burgdorfery DNS, kas izraisa Laima slimību, vai tās antivielas, tiek novērota lielākajā daļā fokusa sklerodermijas pacientu asins analīzēs;
2. ģenētiskie faktori. Tas ir noteiktu receptoru nesējs uz imūnsistēmas šūnām-limfocītiem, kas veicina iepriekš minēto infekciju hronisku gaitu;
3. endokrīnās sistēmas traucējumi vai fizioloģiskie apstākļi, kuros hormonālās izmaiņas (aborts, grūtniecība, menopauze) dramatiski mainās;
4. ārējie faktori, kas visbiežāk izraisa „neaktīvu” sklerodermiju vai saasina iepriekš paslēptu slimību. Tie ir: stress, hipotermija vai pārkaršana, lieko ultravioleto starojumu, asins pārliešana, traumas (īpaši galvaskausa).

Tiek uzskatīts, ka sklerodermijas izpausmes izraisītājs ir ķermenī esošs audzējs.

Svarīgs ir arī vietējo zinātnieku viedoklis, ko vada Bolotnaya LA, kurš pētīja izmaiņas ādas šūnās, kas parādās fokusa sklerodermijas laikā. Viņi uzskata, ka šīs patoloģijas attīstība var novest pie magnija satura samazināšanās asinīs, kuru dēļ kalcijs uzkrājas sarkano asins šūnu sastāvā un tiek pārtraukts fermentu grupas darbs.

Uzziniet vairāk par slimību rakstā "Kas ir sklerodermija".

Kas ir apdraudēts

Sievietēm no 20 līdz 50 gadiem ir vislielākais risks saslimt ar sklerodermiju, bet vīriešiem ir arī risks:

• melnās;
• tiem, kam jau ir citas sistēmiskas saistaudu slimības;
• kuru radiniekiem bija viena no saistaudu sistēmiskajām patoloģijām (lupus erythematosus, reimatoīdais artrīts, dermatomyositis);
• atvērto tirgu darbinieki un tie, kas ziemā pārdod preces no ielas paplātes;
• celtnieki;
• personas, kuras bieži ir spiestas no saldētavām ņemt atdzesētas preces;
• tiem, kas aizsargā pārtikas noliktavas, kā arī citu profesiju pārstāvjus, kuriem bieži ir jāpārsēž vai jānodod rokas uz ķīmiskiem maisījumiem.

Klasifikācija

Fokālais sklerodermija var būt:

1. Plāksne (discoid). Viņai ir savs sadalījums:

• virspusēji;
• dziļi (mezgloti);
• induratīvs-atrofisks;
• bullouss (bullis ir liels burbulis, kas piepildīts ar šķidrumu);
• vispārīgi (visā ķermenī).

• kā "saber";
• lentes formas;
• zosteriforma (līdzīga vezikulām ar jostas rozi vai vējbakām).

3. Baltā plankumu slimība.

4. Idiopātiska, Pasini-Pierini, dermāla atrofija.

Kā slimība izpaužas

Pirmie fokusa sklerodermijas simptomi parādās pēc Raynaud sindroma pastāvēšanas vairākus gadus. Arī paredzēt specifiskus sklerodermijas simptomus, kas izraisa plaukstu un pēdu ādas lobīšanos, zirnekļa vēnu parādīšanos vaigu laukumos (ja bojājums parādīsies uz sejas).

Pirmais fokusa sklerodermijas simptoms ir bojājuma parādīšanās:

• kā gredzens;
• mazi izmēri;
• purpursarkanā krāsā.

Turklāt šāds fokuss mainās un kļūst dzeltenbalts, spīdošs, dzesētājs. Joprojām paliek “korolla” apkārt perimetram, bet mati sāk izkrist un ādai raksturīgās līnijas pazūd (tas nozīmē, ka kapilāri jau darbojas vāji). Skarto ādas virsmu nevar salocīt; tas nav sviedri, un to neietekmē izdalītās tauku dziedzeri, pat ja apkārtējā āda ir taukaina.

Pakāpeniski izzūd purpura “gredzens”, tiek piespiests bālgans laukums zem veselās ādas. Šajā posmā tas nav saspringts, bet mīksts, elastīgs.

Otrais galvenais patoloģijas veids ir lineārā sklerodermija. Tas visbiežāk notiek bērniem un jaunām sievietēm. Atšķirību starp lineāro sklerodermiju un plāksni var redzēt ar neapbruņotu aci. Tas ir:

• dzeltenīgi balta āda;
• formā, kas atgādina sloksni no saberšanas;
• atrodas visbiežāk uz ķermeņa un sejas;
• pusi no sejas var izraisīt atrofiju (retināšanu, blanšēšanu, matu izkrišanu). Tas var ietekmēt gan kreiso, gan labo sejas pusi. Uz skartās puses āda kļūst zilgana vai dzeltenīga, sākotnēji sabiezēta un pēc tam atrofēta, un zemādas audi un muskuļi arī tiek atropēti. Sejas izteiksme skartajā zonā kļūst nepieejama, tā var šķist, ka āda ir "piekārta" uz galvaskausa kauliem;
• var rasties smilšu malās, kur tas izskatās pēc bālgana perlamutra neregulāras formas, ko ieskauj zilgana loka.

Sejas bojājumi lineārā sklerodermijā

Pazini-Pierini slimība ir daži violeti-ceriņi, kas ir aptuveni 10 cm diametrā vai vairāk. Viņu kontūras ir nepareizi, un tās bieži atrodas aizmugurē.

Pāreju no sklerodermijas fokusa formas uz sistēmisku var uzskatīt par šādiem kritērijiem:

1. persona saslima vai pirms 20 gadiem vai pēc 50 gadiem;
2. ir vai nu lineāra patoloģiskā forma, vai arī ir daudzas plāksnes;
3. sklerodermijas fokusē ir vai nu sejas, vai kāju un roku locītavas;
4. asins analīzē imunogrammai tiek traucēta šūnu imunitāte, tiek mainīts imūnglobulīnu sastāvs un antivielas pret limfocītiem.

Diagnostika

Kad asins sklerodermija asinīs, antivielas pret šūnu kodoliem, topoizomerāzes I enzīmiem un RNS polimerāzi I un II, tiek konstatēti centromēri (hromosomu daļas, kurās sadalīšanās notiks kodola skaldīšanas laikā). Taču diagnoze nav balstīta uz šīm antivielām vai pat uz Scl70 antivielu klātbūtni asinīs. To nosaka īpašs attēls, ko mikroskopā aplūko histologs, pētot "slimās" ādas laukumu, ko lieto, izmantojot biopsiju.

Ārstēšana

Pirmkārt, mēs atbildam uz jautājumu, vai fokusa sklerodermija ir ārstējama, apstiprinoši. Pirms ādas atrofijas parādās lielā teritorijā, slimību var apturēt vairāki narkotiku kursi vietējai un sistēmiskai lietošanai.

Fokusa sklerodermijas ārstēšana sākas ar šādām sistēmiskām zālēm:

1. Penicilīna grupas antibiotikas. Viņiem jāizdzer pirmie 3 kursi.
2. Zāļu injekcijas, kas uzlabo asinsvadu darbību. Pirmkārt, tie ir nikotīnskābes saturoši līdzekļi, paplašinoši kapilāri, samazinot to trombozitāti un veidojot lielus holesterīna plankumus lielos traukos. Otrs ir zāles, kas novērš kapilāru "aizsērēšanu" ar trombocītiem: Trental.
3. Kalcija strāvas blokatori (Corinfar, Cinnarizin). Šīs zāles atslābina asinsvadu gludos muskuļus, uzlabo nepieciešamo vielu iekļūšanu no asinsvadiem ādas, muskuļu un sirds šūnās.

Arī ar fokusa lineāro sklerodermiju tiek izmantota vietēja ziede. Dažādos dienas laikos ieteicams piemērot ne vienu, bet vairākus vietējos produktus ar dažādiem virzieniem. Tātad, ir nepieciešami pieteikumā:

• Solcoseryl vai Actovegin - zāles, kas uzlabo skābekļa izmantošanu ādas šūnās, kas noved pie tā struktūras normalizācijas;
• heparīns, samazinot asins recekļu veidošanos asinsvados;
• krējums Egallohit. Tā ir zaļā tēja, kas, izmantojot tajā ietvertos katekīnus, izraisīs jaunu kuģu veidošanos slimības sākumposmā, un beigās tas nomāc šo procesu. Tas arī novērš kolagēna daudzuma palielināšanos, ir pretiekaisuma un antioksidantu iedarbība;
• Troxevasin-gel stiprina asinsvadus;
• Butadions ir pretiekaisuma līdzeklis.

Ietekmi nodrošina fizioterapeitiskās metodes (fonoforēze ar lidazas preparātiem, parafīna lietojumi, radons un dubļu vannas), masāža, hiperbariska skābekļa oksidēšana, plazmaferēze, autohemoterapija.

Tautas metodes

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem var papildināt sklerodermijas ārstēšanu. Tas ir:

• kompreses ar alvejas sulu, ko uzklāj uz marle;
• komprese, kas izgatavots no sausas vērmeles, sajaukts ar vazelīnu vai vērmeles sulu, sajauc 1: 5 ar cūkgaļas taukiem;
• Tarragona ziede sajauc 1: 5 ar iekšējo eļļu. Tauki būtu jāizkausē ūdens vannā, un kopā ar tarragonu to cep cepeškrāsnī apmēram 6 stundas;
• iekšpusē, 100 ml dienā novārījumu no Hypericum, māteņu, kliņģerīšu, vilkābele, sarkanā āboliņa.

Fokālais sklerodermija

Fokālais sklerodermija ir hroniska saistaudu slimība, ko raksturo dominējošais ādas bojājums. Tas klīniski izpaužas kā dažādu ādas vietu indurācija (indurācija) ar sekojošu atrofiju un pigmentācijas izmaiņām, kontraktūru veidošanos. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem, antinukleāro faktoru noteikšanu un antiretromēru antivielām asinīs. Neapšaubāmi, ādas histoloģiskā izmeklēšana. Ārstēšana sastāv no glikokortikosteroīdu, imūnsupresantu, antifibrozes līdzekļu, kalcija kanālu blokatoru un PUVA terapijas. Dažos gadījumos tiek veiktas ķirurģiskas operācijas.

Fokālais sklerodermija

Fokālais (lokalizēts, ierobežots) sklerodermija ir hroniska autoimūna slimība no difūzo saistaudu slimību grupas. Patoloģija ir visuresoša, izplatība svārstās no 0,3 līdz 3 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem. Kaukāza sievietēm ir lielāka iespēja ciest. Fokusa sklerodermijas izpausmes vecums ir atkarīgs no formas. Plakāta sklerodermija ir biežāka pieaugušajiem (30–40 gadi), lineāra - bērniem vecumā no 2 līdz 14 gadiem, scleroatrophic ķērpji - sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem. Lokalizētā formā, atšķirībā no sistēmiskās formas, iekšējo orgānu bojājums vairumā gadījumu ir vai nu minimāls, vai arī nav. Ir sklerodermijas asociācija ar vairogdziedzera patoloģijām (Hashimoto thyroiditis, de Kerven slimība).

Iemesli

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tiek pieņemts, ka bakterija Borrelia burgdorferi, kas izraisa Laimo borreliozi, ir etioloģiska, tomēr šobrīd nav pārliecinošu pierādījumu par šo teoriju. Iedzimtajai predispozīcijai ir svarīga loma sklerodermijas attīstībā. Tika konstatēti biežāki tuvu radinieku fokusa sklerodermijas gadījumi. Ģenētiskajos pētījumos tika konstatēta saistība starp dažiem histokompatibilitātes gēniem (HLA - DR1, DR4) un lokalizēto slimības formu. Provocējošie faktori, kas veicina sklerodermijas rašanos, ir hipotermija, traumas, pastāvīga vibrācijas ietekme uz ādu, medikamenti (bleomicīns). Iedarbības efektiem ir arī dažādi ķīmiskie savienojumi (vinilhlorīds, silīcijs, naftas produkti, sicīlija, epoksīdsveķi, pesticīdi, organiskie šķīdinātāji).

Patoģenēze

Izšķir trīs galvenos sklerodermijas patogenētiskos mehānismus: fibroze (saistaudu proliferācija), autoimūns bojājums un asinsvadu traucējumi. Imūnās automātiskās agresijas pamatā ir limfocītu antivielu veidošana saistaudai un tās sastāvdaļām. Limfocīti arī sintezē interleikīnus, kas stimulē fibroblastu, gludo muskuļu šūnu proliferāciju un kolagēna veidošanos. Pieaugošais saistaudu audums aizvieto parasti funkcionējošo audu. Asinsvadu endotēlija bojājumu dēļ, ko izraisa antivielas un proliferējošās gludās muskulatūras šūnas, prostaciklīna līmenis (viela, kurai piemīt trombocītu un vazodilatējošas īpašības) samazinās. Tas izraisa mikrovaskulāras spazmas, palielinātu asins šūnu adhēziju un agregāciju, intravaskulāro koagulāciju un mikrotrombozi.

Klasifikācija

Fokālais sklerodermija ir sadalīta daudzās formās. Visbiežāk ir plāksne un lineāra. Vairākiem pacientiem vienlaikus var novērot vairākus slimības variantus. Pastāv vairākas klasifikācijas, bet Mayo klīnikas klasifikācija tiek uzskatīta par visoptimālāko un plaši izmantoto, ieskaitot šādus fokusa sklerodermijas veidus:

• Blyashechnaya. Šī forma, savukārt, ir sadalīta virsmās (morphea) un mezgliņos (keloīdos). Raksturīgas ir tipiskas ādas pievilkšanas vietas ar atrofiju un pigmentācijas traucējumiem.
• Lineāri. Tas ietver joslas formas, zobenu formas, kā arī Parry-Romberg sejas progresīvo hemēmiju. Foci atrodas līniju veidā gar neirovaskulāro saišķi.
• Vispārināts (daudzfunkcionāls). Izpaužas ar plakanu un lineāru variantu kombināciju. Foci izplatījās visā ķermenī.
• Bullous Ar šo šķirni uz ādas parādās blisteri ar šķidruma saturu, atstājot aiz erozijas.
• Pansklerotiska traucēšana. Galvenais sklerodermijas nelabvēlīgākais veids. To raksturo smaga, progresīva gaita un to ir grūti ārstēt. Tas ietekmē visus ādas un audu slāņus. Izveidojas necaurlaidīgas locītavu kontrakcijas un ādas neārstējošas čūlas.
• Scleroatrophic ķērpji Tsumbusha (balto plankumu slimība). Raksturīgi balto plankumu veidošanās, kam pievienota nepanesama nieze. Plankumu primārā lokalizācija - dzimumorgāni.

Simptomi

Klīniskajam attēlam tipisks ir ādas bojājumu veidošanās, kas iziet trīs secīgus attīstības posmus - tūsku, sacietēšanu (saspiešanu) un atrofiju. Slimības sākumā uz ekstremitāšu, kakla vai rumpja ādas parādās ceriņi vai ceriņi. Plankumu lielums var ievērojami atšķirties - no prosa graudu līdz palmu lielumam un vairāk. Šajā posmā pacients nejūt diskomfortu vai sāpes. Tad plankumi sāk uzbriest, āda sirds centrā sabiezē, kļūst spīdīga, kļūst ziloņkaula. Pacients sāk justies niezi, tirpšanu, ādas saspringumu, sāpīgumu. Nākamais ir atrofijas posms. Fokusa āda kļūst plānāka, matu augšana apstājas, tiek traucēta svīšana, pastāvīga dischromija (hiper vai depigmentācija) un telangiektāzija. Dažreiz atrofoderma attīstās (ādas atvilkšanas zonas).

Lineārajā sklerodermijā žokļi atrodas gar nerviem un asinsvadiem. Vietas lokalizācijas gadījumā uz sejas ādas bojājumi ir līdzīgi rētām no trieciena ar zobenu (zobens līdzīga forma). Progresīvā hemēmija ir dziļi process, kas bojā visus sejas sejas audus - sejas skeleta ādu, zemādas audus, muskuļus un kaulus, kas noved pie smagas sejas deformācijas, izjaucot pacienta izskatu. Notiek arī puse mēles atrofija un garšas jutības samazināšanās.

No fokusa sklerodermijas ārējām pazīmēm ir vērts atzīmēt oftalmoloģiskās un neiroloģiskās izpausmes Parry-Romberg hemiatrofijā. Tie ietver skropstu un uzacu zudumu skartajā pusē, acs ābola noņemšanu acs muskuļu atrofijas un orbitālā auda dēļ, neiroparalītisko keratītu, reiboni, kognitīvo traucējumu, migrēnas galvassāpes, epilepsijas lēkmes. Ir iespējama arī Raynaud parādības attīstība. Raynauda sindroma simptomi ir sekojoši - pakāpeniska pirkstu ādas ādas krāsas izmaiņas, ko izraisa asinsspazmas un tam sekojoša hiperēmija (pelējums, cianoze, apsārtums), ko papildina pirkstu nejutīgums, sāpes un tirpšana. Atlikušās ekstradermālās izpausmes, kas raksturīgas sistēmiskai sklerodermijai, ir ļoti reti.

Komplikācijas

Visbiežāk minētā slimības problēma ir kosmētiskie defekti. Reti rodas nopietnas komplikācijas, kas apdraud pacienta dzīvi. Tie ietver smadzeņu asinsrites samazināšanos sejas hemēmijā, išēmiju un pirkstu gangrēnu Raynaud fenomena laikā, izteiktu locītavu kontraktūru, pacienta atspējošanu. Dažus gadus pēc slimības debijas var rasties smagi iekšējo orgānu bojājumi - plaušu fibroze, plaušu hipertensija, miokarda fibroze, perikardīts, barības vada striktūras, akūta nefropātija, nieru mazspēja.

Diagnostika

Pacientus ar fokusa sklerodermiju uzrauga ārsti reimatologi un dermatologi. Diagnoze ņem vērā klīnisko attēlu, ģimenes vēsturi. Visas diagnostikas metodes ir vērstas galvenokārt uz iekšējo orgānu iesaistīšanās pakāpes noteikšanu un sistēmiskās sklerodermijas izslēgšanu. Šim nolūkam tiek izmantoti šādi pētījumi:

• Laboratorija. Asins analīzes liecina par eozinofiliju, paaugstinātu reimatoīdā faktora līmeni, gamma globulīniem, anti-centromēru antivielu augstajiem titriem un antinukleāro faktoru (ANF). Antivielu klātbūtne pret topoizomerāzi (anti-Scl 70) atbalsta sistēmisku procesu. Attīstoties "sklerodermāla niere" urīnā, parādās olbaltumvielas un sarkanās asins šūnas.
• Instrumentāls. Kad kapillaroskopija tiek novērota, kapilāru paplašināšanās bez nekrozes zonām. Saskaņā ar FEGDS, var parādīties barības vada esophagitis un stingrības pazīmes. Kad miokarda fibroze uz EKG dažkārt tiek konstatēta neregulāra sirdsdarbības ritmā, EchoCG - hipokinezes zonā, efūzija perikarda dobumā. Plaušu rentgenogrāfijā vai datortomogrāfijā ir konstatētas starpstarpiskas izmaiņas.
• Ādas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Pēdējais posms ticami diagnosticēt. Veikts ar apšaubāmiem iepriekšējo pētījumu rezultātiem. Šādas pazīmes ir raksturīgas - limfocītu, plazmas šūnu un eozinofilu infiltrācija dermas retikālajā slānī, sabiezināta kolagēna saišķi, asinsvadu sienas tūska un skleroze, epidermas atrofija, tauku un sviedru dziedzeri.

Fokālais sklerodermija ir diferencēta ar citām sklerodermijas formām (sistēmiska, sklerodermiska, Buske), optiskām dermatoloģiskām slimībām (ādas sarkoidoze, liponekrobioze, sklerodermai līdzīgām vēlu ādas porfīrijas formām, bazālo šūnu karcinomu), mīkstajiem audiem (panniculīts, lipomaturma). Diferenciāldiagnozē piedalās onkologi un hematologi.

Ārstēšana

Etiotropiska terapija nepastāv. Ārstēšanas metode un zāļu veids ir jāizvēlas, pamatojoties uz slimības formu, fokusa smagumu un lokalizāciju. Lineāros un plākšņu veidos tiek izmantoti lokāli glikokortikosteroīdi ar augstu un ļoti augstu iedarbību (betametazons, triamcinolons), D vitamīna sintētiskie analogi, smagas ādas sacietēšanas gadījumā ir efektīva dimetilsulfoksīda lietošana. Iekšējo orgānu bojājumu gadījumā, lai samazinātu fibrozi, tiek parakstītas penicilamīna un hialuronidāzes injekcijas.

Seklos procesos PUVA terapijai ir labs terapeitiskais efekts, kas ietver ādas apstarošanu ar ultravioletajiem viļņiem ar lielu spektru, vienlaikus lietojot fotosensitizatorus vienlaicīgi. Smagi ādas bojājumi kalpo par indikācijām imūnsupresantu (metotreksāta, takrolīma, mikofenolāta), Raynaud sindroma - kalcija kanālu blokatoru (nifedipīns) un medikamentu, kas uzlabo mikrocirkulāciju (pentoksifilīnu, ksanthinolu nikotinātu) lietošanai. Ja skleroatrofas ķērpji ir lēnas terapijas ar zemu intensitāti. Ja veidojas locītavu kontraktūras, kas būtiski kavē kustību vai skeleta un sejas kosmētisko defektu lielas deformācijas, nepieciešama ķirurģiska operācija.

Profilakse un prognoze

Vairumā gadījumu fokusa sklerodermija ir labdabīga. Pareizi izvēlēta terapija ļauj Jums atsākt simptomus. Dažreiz rodas spontāni slimības remisijas. Blakusparādības rodas smagās formās (sejas progresējoša hemēmija, pansklerotiska sklerodermija), kā arī iekšējo orgānu bojājumi. Efektīvas profilakses metodes nav izstrādātas. Ieteicams izvairīties no ādas saskares ar ķīmiskiem savienojumiem (silīcijs, sicīlija, hlorovinils, naftas produkti, organiskie šķīdinātāji, pesticīdi, epoksīdsveķi) vai ierobežot to.

Fokālā sklerodermija - simptomi un ārstēšana

Fokālais sklerodermija ir muskuļu un saistaudu sistēmiska slimība.
To raksturo ilgstošs iekaisums un ādas koksnes saspiešana.
Dažos gadījumos slimība ir pati.

Tā ir kopējā saistaudu slimības apakštipa. Tā ir ilgstoša slimība, ko raksturo iekaisums un koksnes ādas nospiešana. Dažos gadījumos slimība ir pati.

Fokālās sklerodermijas cēloņi

Sklerodermija ir ļoti reta slimība, tās biežums nepārsniedz trīs gadījumus uz simts tūkstošiem cilvēku. Tāpēc zinātnieki joprojām nevar precīzi atbildēt uz jautājumu par šīs slimības cēloņiem.

Iespējams, ka fokusa sklerodermijas cēloņi ir:

• Endokrīnās sistēmas slimības.
• Pārnestās traumas.
• Stress.
• Dažu medikamentu pieņemšana.
• Ķermeņa pārkarsēšana.
• Autoimūnās slimības.
• Komplikācijas pēc vakcinācijas.
• Infekcijas slimības.
• Audzēji.

Pastāv arī hipotēze, ka, tā kā sklerodermija ir saistīta ar paaugstinātu kolagēna veidošanos, šādu parādību var iekļaut ģenētiski. Tas nenozīmē, ka jūs varat saslimt tūlīt pēc piedzimšanas.

Pirmo pazīmju parādīšanās var aizņemt daudzus gadus, un tikai vairāku nelabvēlīgu faktoru kopīga rīcība izraisa slimību pilnībā.

Ir pierādīts, ka sievietes daudzas reizes biežāk cieš no fokusa sklerodermijas nekā vīrieši. Slimība skar sievietes vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Arī būvniecības nozarē strādājošie biežāk slimi, ko izskaidro to pastāvīgā saskare ar kaitīgiem maisījumiem.

Skatiet videoklipu

Galvenie slimības simptomi

Dažus gadus pirms slimības sākuma pacientam var rasties jutīgums pret aukstumu.

Aukstumā viņa pirksti kļūst gaiši, un iekštelpās tie kļūst piesātināti purpura krāsā, var rasties sāpīgums.

Ar fokusa sklerodermiju skar tikai ādu un muskuļus, un iekšējie orgāni netiek ietekmēti. Dažreiz, laika gaitā, tas var pat iet pat.

Fokusa sklerodermijas simptomi parādās pakāpeniski, kad slimība progresē:

Pirmkārt, ādas bojājums bojājuma vietā veido zilganu gredzenu. Laika gaitā āda kļūst plāna, balta. Zemādas audi ar muskuļiem var izraisīt atrofiju. Šajā gadījumā āda balstās tieši uz kauliem.

Scleroderma progresīvā forma vispirms ietekmē roku ādu, retāk seju. Pacients sūdzas par nejutīgām rokām, sajūtu, ka viņa ir pastāvīgi auksta. Šādi simptomi ilgu laiku var palikt tādā pašā līmenī. Bet, kad tas sāk progresēt.

Sklerodermijas gaita ir labdabīga. Pacientu neuztraucas nekas, izņemot ādas tipu.

Nepieciešamie testi un diagnostika

Šīs slimības diagnostika ir ļoti sarežģīta, jo nav precīzu diagnostisko pazīmju.

Līdzīgi simptomi ir Addisona slimības, psoriāzes un ādas vēža gadījumā. Pirmkārt, ārsts pārbauda pacientu, identificējot ādas izmaiņas.

Pēc tam pacients tiek nosūtīts laboratorijas diagnostikai, kas ietver:

• vispārēja asins un urīna analīze;
• bioķīmisko asins analīzi;
• imunogrammu.
• muskuļu histoloģiskā analīze.

Vispārējā asinsrites analīzē var redzēt leikocītu skaita pieaugumu un paātrinātu ESR. Ir atzīmēts arī hemoglobīna un trombocītu skaita samazinājums.

Lai noteiktu lielu proteīna daudzumu, tiek noteikta asins bioķīmiskā analīze. Ar ierobežotu sklerodermiju, muskuļu enzīmu līmenis var palielināties to iekaisuma dēļ.

Imunogrammā var redzēt antivielas. Tie ir imūnglobulīni, kas spēj inficēt savas šūnas. Antivielu līmeņa paaugstināšanos var novērot pat pirms sklerodermijas klīnisko simptomu rašanās.

Ja sklerodermiju var identificēt trīs veidu autoantivielas:

1. Antinukleārais. Kad fokusa sklerodermija tiek konstatēta gandrīz vienmēr. Tie ir imūnglobulīni, kas var iznīcināt šūnu kodolu.
2. Antivielas pret topoizomerāzi I. Fokālā sklerodermija ir reti noteikta un ar difūzu gandrīz vienmēr.
3. Anti-centromātiskās antivielas. Fokālā sklerodermija tiek konstatēta katrā otrajā pacientā.
4. Anti-RNS polimerāze I un III. Nosaka katrā piektajā pacientā.
5. Antiribonukleoproteīna antivielas. To atklāšana gandrīz vienmēr nozīmē muskuļu bojājumus.

Histoloģiskā izmeklēšana parāda sklerozes klātbūtni muskuļu audos. Visdrošākais pētījuma veids ir ādas biopsija. Ādas gabals tiek ņemts no skartās zonas un pārbaudīts ar mikroskopu.

Uzziniet, kā izārstēt sklerodermiju uz video

Ko lasīt

• ➤ Kāda ir jutīgas ataksijas diagnoze?

Narkotiku ārstēšanas izvēle

Fokālās sklerodermijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot šādas zāles:

1. Antibiotikas, lai novērstu hroniskas infekcijas fokusus. Ja kontrindikācijas nav, penicilīni ir labākā izvēle, jo tie ir spēcīgākie un ātri nogalina infekciju.
2. Preparāti, kas satur hialuronidāzi, piemēram, lidaza un ronidaza.
3. Vitamīni - bet tie jāparedz piesardzīgi. Ir pierādījumi, ka pārmērīga C vitamīna uzņemšana var tikai pasliktināt slimības gaitu.

Ar labu ādas asinsriti skartās teritorijas sāk atgūties, iegūstot parasto toni. Ja ir sāpes, izrakstiet pretiekaisuma līdzekļus. Tie samazina pietūkumu un mazina sāpes.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Daži garšaugi un maksas var uzlabot pacienta ādas stāvokli, kā arī lēnu slimību.

Šim nolūkam:

• Alvejas sulas Tiek paņemts marles gabals, kas samitrināts alvejas sulā un tiek uzklāts uz skarto ādas zonu, kā rezultātā tā kļūst mīkstāka un netiek veidotas jaunas patoloģiskās zonas. Jūs varat veikt kompresi no alvejas 2-3 reizes nedēļā.
• Zupu ziede. Sausā vērmele tiek sasmalcināta un tam pievienota tauki, galvenokārt vazelīns. Sklerozes laukumi 2 reizes dienā ieeļļo 3 reizes dienā.
• Horsetail infūzija. Tvaicēts karstā ūdenī un dzert 50 ml pirms ēšanas.
• Gruntsūdens buljons. Grasshoppers noslaucīt zāli un uzstāj uz pāris stundām. Pirms katras ēdienreizes lietot 30 ml.
• Hypericum infūzija. Brūvējiet asinszāli un pieprasiet vairākas stundas. Iegūtā infūzija vairākus mēnešus patērēja 100 ml dienā.

• ➤ Kāds ir sirds priekškambaru mirgošanas risks?
• ➤ Kā noņemt grumbas virs augšējā lūpu?

Prognozēšana un slimības profilakse

Vai fokusa sklerodermija ir bīstama? Slimības prognoze ir gandrīz vienmēr labvēlīga. Ar savlaicīgu ārstēšanu slimību var pilnībā izārstēt, neatstājot nekādas pēdas.

Ja tas netiek apstrādāts, ir iespējams, ka progresēšana un pat pāreja uz izkliedētu formu.

Novēršana notiek, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu hormonālās un autoimūnās slimības. Ir nepieciešams izvairīties no ķermeņa pārpildīšanas, rokas vienmēr jātur siltas.

Tāpat neaizmirstiet par saules iespējamo kaitīgo ietekmi. Ja sklerodermijā ir ģenētiska nosliece, ikgadējie ārsta apmeklējumi un nepieciešamā diagnoze nebūs lieki.

Ieteikumi par sklerodermijas uzturu

Veicot sklerodermijas diagnozi, ārsti iesaka:

1. Kontrolējiet ķermeņa svaru un atmest sliktos ieradumus.
2. Ēd labi un sabalansēti, mazās porcijās. Patiešām, derīgu vielu trūkums var izraisīt dažādu hronisku slimību veidošanos un pacienta pasliktināšanos.
3. Ir nepieciešams palielināt dārzeņu un augļu, brūno rīsu un aļģu izmantošanu. Tas ir saistīts ar to, ka šiem produktiem piemīt īpašības, kas stiprina imūnsistēmu un nervu sistēmu.
4. Ir obligāti ēst pārtikas produktus, kas satur C vitamīnu. To uzskata par antioksidantu un palīdz cīnīties pret iekaisumu un infekciju. Šādu pārtikas produktu kategorijā ietilpst:

• citrusaugļi;
• upeņi;
• āboli;
• hurma;
• zemenes un zemenes;
• Bulgārijas pipari;
• suns pieauga

1. Ir arī nepieciešams, lai šādas vielas nonāk organismā. Beta karotīns un A vitamīns. Lai gan tos uzskata par diētiskiem, tie lieliski atbalsta organisma aizsardzību un palīdz uzlabot ādas stāvokli. Ieteicams lietot arī produktus ar beta-karotīnu, jo tieši šī barība ir samazināta ar sklerodermiju. Produkti, kas satur šīs vielas, ietver:

• burkāni un ķirbji;
• spināti un brokoļi;
• tomāti;
• plūmes;
• zaļie zirņi;
• olu dzeltenumi;
• aknas.

1. E vitamīns tiek uzskatīts arī par spēcīgu antioksidantu, tas palīdz izvairīties no jauna iekaisuma procesa un audu bojājumu rašanās. Ieteicams lietot:

• dažādas augu eļļas;
• mandeles;
• avokado;
• makaroni;
• auzu un griķu;
• valrieksti;
• Indijas rieksti un lazdu rieksti.

1. Jums ir nepieciešams lietot D vitamīnu, kas atrodas zivīs un olās.
2. B grupas vitamīni būs noderīgi šī patoloģiskā stāvokļa attīstībā, tie pat var tikt izrakstīti medicīnisku preparātu veidā. Tie atšķiras, jo tie stimulē organisma šūnu darbību, palielina rezistenci pret infekcijas slimībām, palīdz atjaunot gremošanu un samazina holesterīna līmeni. Lielākais vitamīnu daudzums šajā grupā atrodams šādos pārtikas produktos:

• gandrīz visu veidu riekstiem;
• lēcas un prosa;
• kvieši un miežu putraimi;
• kukurūza;
• liesa cūkgaļa un liellopu gaļa;
• krējums;
• ķirbju sēklas;
• pupiņas.

Attiecībā uz dzeršanas režīmu šajā gadījumā ieteicams dzert vismaz 1,5 litrus šķidruma dienā. Jūs varat izmantot sulas, minerālūdeni, pienu, kompotus un tēju.

Fizioterapija un fizioterapija

No fizioterapijas ārsti iesaka lietot:

1. Metodes, kas palīdz samazināt imūnreakciju. Tie ietver:

• aerocryoterapija;
• elektroforēze lidazija;
• slāpekļa vannas.

1. Metodes, kas palīdz novērst iekaisuma procesu izpausmes, proti:

• UHF terapija;
• hidrokortizona fonoforēze;
• ultraskaņa.

1. Un arī tādas metodes kā:

• pelodeterapija;
• ūdeņraža sulfīda un radona vannas.

1. Metodes, kurām ir vazodilatatora efekts, proti:

• parafīna terapija;
• ozokeritoterapija.

Attiecībā uz kontrindikācijām šīs metodes nav piemērojamas:

• slimības akūtā stadijā;
• ar nopietnām sirds problēmām;
• nieru slimība;
• ar centrālās un perifērās nervu sistēmas slimībām.

Un tagad mēs jūsu uzmanību iepazīstināsim ar sejas muskuļu ārstniecisko vingrinājumu kompleksu. Vingrinājumi jāveic katru mēnesi:

• ilgu laiku nepieciešams izrunāt "un" un "u" skaņas;
• mēģiniet pacelt mēles galu, tad saliekt to atpakaļ;
• pārvietojiet mēli pāri debesīm;
• turiet mēli uz vaigu iekšpuses;
• atvērt un aizvērt muti;
• parādīt valodu, izrunājot dažādas skaņas;
• veikt kustības, imitējot mutes dobuma skalošanu;
• pārvietot apakšžokli uz priekšu un atpakaļ;
• pārvietot apakšžokli dažādos virzienos;
• lūpu ievietošana caurulē un gaisa caurpūšana;
• krunciet degunu;
• uzacis, uzacis.

Katra vingrinājuma beigās jums ir nepieciešams pārtraukums.

Terapeitisko darbību pārskati

Pirmkārt, es vēlos atzīmēt, ka sklerodermiju var izārstēt, ja vēl nav atrisināti ādas atrofiski procesi. Ārstēšana tiek veikta ar aktuāliem un sistēmiskiem līdzekļiem.

Pozitīva ārstēšana saņēma šādu ārstēšanu:

1. Pirmkārt, jums jāsaņem penicilīna antibakteriālo līdzekļu kurss.
2. Ir nepieciešams veikt zāļu injekcijas, kas uzlabo kuģu darbību. Pirmkārt, tas būs narkotikas, kuru pamatā ir nikotīnskābe, jo tās spēj paplašināt kapilārus un samazināt trombu veidošanās iespējamību. Šo narkotiku grupu var attiecināt uz Trental, jo tam ir arī īpašības, kas novērš kapilāru "aizsērēšanu" ar trombocītiem.
3. Ir parakstīti arī kalcija blokatori, Corinfar vai Cinnarizine. Šīs zāles izraisa asinsvadu gludās muskulatūras relaksāciju, uzlabojot barības vielu iekļūšanu ādā un muskuļos.
4. Šāda veida sklerodermija prasa arī ārstēšanu ar aktuāliem līdzekļiem, proti:

• ziede Solcoseryl vai Actovegin - tie uzlabo skābekļa absorbciju ādā, un tas galu galā noved pie tā stāvokļa normalizācijas;
• Heparīna ziede - samazina asins recekļu risku;
• Egallohit krēms - ir pretiekaisuma un antioksidanta iedarbība, novērš lielu kolagēna daudzumu veidošanos;
• Troxevasin-gel - tam ir asinsvadu stiprināšanas efekts;
• Butadion - spēj novērst iekaisuma procesu.

1. Kā minēts iepriekš, arī fizioterapeitisko procedūru izmantošana būs efektīva.
2. Dažos gadījumos kopā ar tradicionālajām metodēm ieteicams lietot un lietot tradicionālās medicīnas receptes, proti:

• ielieciet kompresus, izmantojot alvejas sulu;
• ielieciet kompresus no sausas vērmeles un vazelīna maisījuma, kas ir viens līdz pieci;
• saņemiet Hypericum, māteņu, kliņģerīšu ziedu, vilkābele un sarkanā āboliņa novārījumu simts mililitru dienā.

Iespējamā sklerodermijas iedarbība

Sekas, kas rodas, neārstējot slimību, ir šādas:

• sklerodermijas izmaiņas (blisteri, grumbas);
• ādas hiperēmija;
• trofiskas izmaiņas;
• asinsvadu modeļa izskats, kas ir lokalizēts uz ādas;
• konjunktivīts hroniskā formā;
• faringīts;
• rinīts;
• Raynauda sindroms.

Nobeigumā jānorāda, ka diagnozi un ārstēšanu drīkst veikt tikai kvalificēts ārsts. Nekādā gadījumā neārstējiet sevi, jo tas var izraisīt pasliktināšanos un tādu komplikāciju attīstību, kas ir gandrīz neiespējami izārstēt pat pieredzējušākos ārstus.