Sistēmiskā sarkanā vilkēde - simptomi (foto), ārstēšana un narkotikas, prognoze

Ātra pāreja lapā

Sistēma lupus erythematosus (SLE) vai Limban Sachs slimība ir viena no nopietnām diagnozēm, ko var uzklausīt ārsta iecelšanā gan pieaugušajiem, gan bērniem. Ja vēlu ārstēšana ar SLE izraisa locītavu, muskuļu, asinsvadu un orgānu bojājumus.

Par laimi, SLE nav izplatīta patoloģija - 1000 cilvēkiem tas ir diagnosticēts 1-2 cilvēkiem.

Slimība izraisa viena orgāna neveiksmes veidošanos. Tādēļ klīniskajā attēlā šie simptomi parādās priekšplānā.

Fakts! - Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir viens no neārstējamiem (bet ne ar letālu iznākumu). Bet, veicot visus ārsta ieteikumus, pacientiem izdevies dzīvot normāli un pilnvērtīgi.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde - kas tas ir?

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir saistaudu difūza slimība, kas izpaužas cilvēka ādas un iekšējo orgānu (parasti nieru) bojājumos.

Kā liecina statistika, visbiežāk šī patoloģija attīstās sievietēm, kas jaunākas par 35 gadiem. Vīriešiem lupus diagnosticē 10 reizes mazāk, kas skaidrojams ar hormonālā fona īpatnībām.

Slimības predisponējošie faktori ir šādi:

  • vīrusu infekcijas, kas ilgu laiku "dzīvo" cilvēka ķermenī latentā stāvoklī;
  • vielmaiņas procesu pārkāpumi;
  • ģenētiskā nosliece (palielināta slimības varbūtība tiek pārnesta no sievietes puses, lai gan vīriešu transmisija nav izslēgta);
  • spontāno abortu, abortu, bērna piedzimšanas ar sintēzes neveiksmēm un estrogēnu uztveri;
  • organisma hormonālās izmaiņas;
  • kariesa un citas hroniskas gaitas infekcijas;
  • vakcinācija, ilgtermiņa zāles;
  • sinusīts;
  • neuroendokrīnās slimības;
  • bieži uzturēšanās telpās ar zemu vai, gluži pretēji, augstu temperatūru
  • veidiem;
  • tuberkuloze;
  • insolācija.

Sistēmiska sarkanā vilkēde eritēma

Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei, kuras cēloņi nav pilnībā identificēti, ir daudz predisponējošu faktoru diagnozes sākumam. Kā minēts iepriekš, šī slimība visbiežāk attīstās jauniešu vidū, un tāpēc tās izskats bērniem nav izslēgts.

Dažreiz ir gadījumi, kad bērnam ir SLE no dzimšanas. Tas ir saistīts ar to, ka bērnam ir iedzimts limfocītu attiecības pārkāpums.

Vēl viens iedzimtas slimības cēlonis ir neliela komplementārās sistēmas attīstība, kas ir atbildīga par humorālo imunitāti.

SLE paredzamais mūža ilgums

Ja neapstrādāta SLE ar mērenu aktivitātes pakāpi, tā kļūs par smagu formu. Un ārstēšana šajā posmā kļūst neefektīva, bet pacienta dzīve parasti nepārsniedz trīs gadus.

  • Bet ar atbilstošu un savlaicīgu ārstēšanu pacienta dzīves ilgums tiek pagarināts līdz 8 gadiem vai ilgāk.

Nāves cēlonis ir glomerulonefrīta attīstība, kas ietekmē nieru glomerulāro aparātu. Sekas ietekmē smadzenes un nervu sistēmu.

Smadzeņu bojājumi rodas aseptiskā meningīta dēļ, saindējoties ar slāpekļa produktiem. Tāpēc jebkura slimība jāārstē līdz stabilas remisijas stadijai, lai novērstu komplikāciju attīstību.

Ja tiek konstatēti sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Turklāt nāve var notikt plaušu asiņošanas dēļ. Nāves risks šajā gadījumā ir 50%.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi, pakāpe

Ārsti identificēja vairākus SLE veidus, kas tiks parādīti tabulā. Katrā no šīm sugām galvenais simptoms ir izsitumi. Kopš tā laika šī zīme ir bieži sastopama, tā nav tabulā.

Šai slimībai ir vairāki grādi, raksturīgi simptomi.

1. Minimālais grāds. Galvenie simptomi ir: nogurums, atkārtots drudzis, sāpīgas spazmas locītavās, nelieli sarkani sarkani izsitumi.

2. Mērens. Šajā posmā izsitumi kļūst izteikti. Var rasties iekšējo orgānu un asinsvadu bojājumi.

3. Izteikti. Šajā posmā parādās komplikācijas. Pacienti novēro muskuļu un skeleta sistēmas, smadzeņu, asinsvadu darba pārkāpumus.

Ir šādas slimības formas: akūta, subakūta un hroniska, katra no tām atšķiras.

Akūta forma izpaužas kā locītavu sāpes un paaugstināts vājums, un tādēļ pacienti norāda dienu, kad slimība sāka attīstīties.

Pirmajās sešdesmit slimības dienās rodas vispārējs orgānu bojājumu klīniskais attēls. Ja slimība sāk progresēt, tad pēc 1,5-2 gadiem pacients var nomirt.

Slimības subakūtu formu ir grūti noteikt, jo nav izteiktu simptomu. Bet tas ir visizplatītākais slimības veids. Līdz brīdim, kad notiek orgānu bojājumi, tas parasti aizņem 1,5 gadus.

Hroniskas slimības īpatnība ir tā, ka pacientu ilgstoši traucē vairāki slimības simptomi. Paaugstināšanās periodi ir reti, un ārstēšana prasa mazas zāļu devas.

Pirmās SLE pazīmes un raksturīgās izpausmes

Sistēmiskā sarkanā vilkēde, kuras pirmās pazīmes tiks aprakstītas turpmāk - bīstama slimība, kas jāārstē nekavējoties. Kad slimība sāk attīstīties, tā simptomi ir līdzīgi kā katarālā diagnostika. Pirmās SLE pazīmes ir šādas:

  1. Galvassāpes;
  2. Pietūkuši limfmezgli;
  3. Kāju pietūkums, maisiņi zem acīm;
  4. Izmaiņas nervu sistēmā;
  5. Drudzis;
  6. Miega traucējumi

Pirms parādās tipiski ārējie simptomi, drebuļi ir šīs slimības īpatnība. Viņš dod ceļu pārmērīgai svīšanai.

Bieži pēc tam slimība iekļūst ādas izpausmes, kas raksturo lupus dermatītu.

Izsitumi ar lupus ir lokalizēti uz sejas, deguna un vaigu kauliem. Izsitumi ar SLE sarkanu vai rozā, un, ja paskatās uz to formu, jūs pamanīsiet tauriņu spārnus. Uz krūtīm, rokām un kakla parādās izsitumi.

Izsitumi:

  • sausa āda;
  • nātrene;
  • svaru izskats;
  • neskaidri papulārie elementi;
  • čūlu un čūlu parādīšanās, rētas;
  • smags ādas apsārtums, kas pakļauts saules stariem.

Šīs nopietnas slimības pazīme ir regulāra matu izkrišana. Pacientiem ir pilnīga vai daļēja baldness, tāpēc šim simptomam ir nepieciešama savlaicīga ārstēšana.

SLE ārstēšana - zāles un metodes

Savlaicīga un patogenētiska ārstēšana ir svarīga šai slimībai, tā ietekmē pacienta vispārējo veselību.

Ja mēs runājam par slimības akūtu formu, ārstēšana ir atļauta ārsta uzraudzībā. Ārsts var izrakstīt šādus medikamentus (medikamentu piemēri ir iekļauti iekavās):

  • Glikokortikosteroīdi (Celeston).
  • Hormonālie un vitamīnu kompleksi (Seton).
  • Pretiekaisuma līdzekļi bez nesteroīdiem līdzekļiem (delagils).
  • Citostātiskie līdzekļi (azatioprīns).
  • Aminohlora grupas līdzekļi (hidroksiklorokvīns).

Padoms! Apstrāde tiek veikta speciālista uzraudzībā. Tā kā viens no visbiežāk lietotajiem līdzekļiem - aspirīns, ir bīstams pacientam, zāles palēnina asins recēšanu. Un ilgstoši lietojot nesteroīdos medikamentus, gļotādu var kairināt, fona, kurā bieži rodas gastrīts un čūla.

Bet ne vienmēr ir nepieciešams ārstēt sistēmisko sarkanā vilkēde slimnīcā. Ja mājai tiek atļauts ievērot ārsta ieteikumus, ja procesa aktivitāte ir pieļaujama.

Šādos gadījumos pacientam nepieciešama hospitalizācija:

  • regulāra temperatūras paaugstināšanās;
  • neiroloģisko komplikāciju parādīšanās;
  • apstākļi, kas apdraud cilvēka dzīvību: nieru mazspēja, asiņošana, pneimonīts;
  • asins recēšanas rādītāju samazināšanās.

Papildus zālēm "iekšpusē" ir jālieto ziedes ārējai lietošanai. Nav nepieciešams izslēgt procedūras, kas ietekmē pacienta vispārējo stāvokli. Ārsts var noteikt šādus ārstēšanas līdzekļus:

  • obkalyvanie slimības vietas hormonālās zāles (šķīdums Akrihin).
  • glikokortikosteroīdu ziede (Sinalar).
  • krioterapija.

Jāatzīmē, ka labvēlīgā prognoze šai slimībai ir redzama, uzsākot ārstēšanu laikā. SLE diagnoze ir līdzīga dermatītam, seborejai, ekzēmai.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana jāveic vismaz sešus mēnešus ilgos kursos. Lai novērstu komplikācijas, kas izraisa invaliditāti, papildus atbilstošai ārstēšanai pacientam jāievēro šādi ieteikumi:

  • atteikties no sliktiem ieradumiem;
  • sākt ēst labi;
  • paiet laiks fiziskai slodzei;
  • novērot psiholoģisko komfortu un izvairīties no stresa.

Tā kā no šīs slimības nav iespējams pilnībā atgūt, terapija jāpievērš, lai atvieglotu SLE simptomus un novērstu iekaisuma autoimūnu procesu.

Lupus komplikācijas

Šīs slimības komplikācijas nav pietiekamas. Daži no viņiem noved pie invaliditātes, citi - uz pacienta nāvi. Šķiet, izsitumi uz ķermeņa, bet rada katastrofālas sekas.

Komplikācijas ietver šādus nosacījumus:

  • artēriju vaskulīts;
  • hipertensija;
  • aknu bojājumi;
  • ateroskleroze.

Fakts! SLE inkubācijas periods pacientiem var ilgt mēnešus un gadus - tas ir galvenais šīs slimības apdraudējums.

Ja slimība iestājas grūtniecēm, tā bieži izraisa priekšlaicīgu dzemdību vai aborts. Arī komplikāciju vidū ir pacienta emocionālā stāvokļa izmaiņas.

Garastāvokļa izmaiņas bieži tiek novērotas cilvēces pusē, bet vīrieši pacieš slimību vieglāk. Emocionālā tipa komplikācijas ir šādas:

  • depresija;
  • epilepsijas lēkmes;
  • neiroze

Sistēmiskā sarkanā vilkēde, kuras prognoze ne vienmēr ir labvēlīga, ir reta slimība, tāpēc tās izskatu cēloņi vēl nav pētīti. Vissvarīgākais ir sarežģīta ārstēšana un provocējošu faktoru novēršana.

Ja kādas personas ģimenei ir diagnosticēta šī slimība, ir svarīgi iesaistīties profilaksē un mēģināt saglabāt veselīgu dzīvesveidu.

Nobeigumā es gribu teikt - šī slimība izraisa invaliditāti un pat pacienta nāvi. Tādēļ, pirmās sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmes, Jums nevajadzētu atlikt ārsta apmeklējumu. Diagnostika agrīnā stadijā var glābt ādu, asinsvadus, muskuļus un iekšējos orgānus - ievērojami paplašināt un uzlabot dzīves kvalitāti.

Lupus erythematosus

Šī slimība ir saistīta ar imūnsistēmas pārkāpumu, kā rezultātā rodas muskuļu, citu audu un orgānu iekaisums. Lupus erythematosus notiek ar remisijas un paasinājuma periodiem, bet slimības attīstību ir grūti paredzēt; progresēšanas un jaunu simptomu rašanās gaitā slimība izraisa viena vai vairāku orgānu neveiksmes veidošanos.

Kas ir lupus erythematosus

Tā ir autoimūna patoloģija, kas ietekmē nieres, asinsvadus, saistaudus un citus orgānus un sistēmas. Ja normālā stāvoklī cilvēka ķermenis ražo antivielas, kas spēj uzbrukt ārējiem organismiem, kas nokrīt ārā, tad slimības klātbūtnē organisms ražo lielu skaitu antivielu pret ķermeņa šūnām un to sastāvdaļām. Tā rezultātā izveidojas imūnkomplekss iekaisuma process, kura attīstība izraisa dažādu ķermeņa elementu disfunkciju. Sistēma lupus ietekmē iekšējos un ārējos orgānus, tai skaitā:

Iemesli

Sistēmiskās lupus etioloģija joprojām ir neskaidra. Ārsti norāda, ka slimības cēlonis ir vīrusi (RNS utt.). Turklāt patoloģijas attīstības riska faktors ir iedzimta nosliece uz to. Sievietēm ir aptuveni 10 reižu biežāk nekā vīrieši, jo to hormonālās sistēmas īpatnības (asinīs ir augsta estrogēnu koncentrācija). Iemesls, kādēļ šī slimība vīriešiem izpaužas retāk, ir aizsargājošs efekts, kas ir androgēniem (vīriešu dzimuma hormoniem). Palielināt SLE risku:

  • bakteriāla infekcija;
  • zāļu lietošana;
  • vīrusu bojājumi.

Attīstības mehānisms

Parasti funkcionējoša imūnsistēma ražo vielas, lai cīnītos pret jebkuras infekcijas antigēniem. Sistēmiskā sarkanā vilkē antivielas mērķtiecīgi iznīcina savas šūnas organismā, kamēr tās izraisa saistaudu absolūto dezorganizāciju. Parasti pacientiem parādās fibrozes izmaiņas, bet citas šūnas ir jutīgas pret gļotādas pietūkumu. Skartajās ādas struktūrvienībās kodols tiek iznīcināts.

Papildus bojājumiem ādas šūnās, plazmā un limfātiskajās daļiņās, histiocītos un neitrofilos sāk uzkrāties tvertņu sienās. Imūnās šūnas apmetas ap iznīcināto kodolu, ko sauc par "rozetes" fenomenu. Agresīvu antigēnu un antivielu kompleksu ietekmē izdalās lizosomu enzīmi, kas stimulē iekaisumu un izraisa saistaudu bojājumus. No degradācijas produktiem veidojas jauni antigēni ar antivielām (autoantivielām). Hroniska iekaisuma rezultātā rodas audu skleroze.

Slimības formas

Atkarībā no patoloģijas simptomu smaguma sistēmiska slimība ir noteikta. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskās šķirnes ietver:

  1. Akūta forma. Šajā stadijā slimība strauji attīstās, un pacienta vispārējais stāvoklis pasliktinās, kamēr viņš sūdzas par pastāvīgu nogurumu, augstu temperatūru (līdz 40 grādiem), sāpēm, drudzi un muskuļu sāpēm. Slimības simptomātika strauji attīstās un mēneša laikā ietekmē visus cilvēka audus un orgānus. Akūtas SLE prognoze nav mierinoša: bieži vien pacienta paredzamais dzīves ilgums ar šādu diagnozi nepārsniedz 2 gadus.
  2. Subakūtā forma. Sākot no slimības sākuma un pirms simptomu parādīšanās, var paiet vairāk nekā gads. Šāda veida slimībām raksturīga bieža paasinājuma un remisijas perioda maiņa. Prognoze ir labvēlīga, un pacienta stāvoklis ir atkarīgs no ārsta izvēlētās ārstēšanas.
  3. Hronisks. Slimība ir lēna, simptomi ir vāji, iekšējie orgāni ir praktiski neskarti, tāpēc ķermenis darbojas normāli. Neskatoties uz vieglo patoloģijas gaitu, šajā stadijā to praktiski nav iespējams izārstēt. Vienīgais, ko var izdarīt, ir mazināt personas stāvokli ar zāļu palīdzību, ja SLE pasliktinās.

Ir nepieciešams nošķirt ādas slimības, kas saistītas ar lupus erythematosus, bet nav sistēmiskas un nav vispārēja bojājuma. Šīs patoloģijas ietver:

  • discoid lupus (sarkana izsitumi uz sejas, galvas vai citām ķermeņa daļām, nedaudz paaugstināta virs ādas);
  • narkotiku lupus (locītavu iekaisums, izsitumi, augsts drudzis, krūšu kaula sāpes, kas saistītas ar narkotiku lietošanu; pēc to izņemšanas simptomi pazūd);
  • jaundzimušo lupus (reti izteikts, ietekmē jaundzimušo, ja mātei ir imūnsistēmas slimība; slimība ir saistīta ar aknu, ādas izsitumu, sirds slimību novirzēm).

Kā lupus izpaužas

Galvenie simptomi, kas parādās SLE, ir smags nogurums, ādas izsitumi un sāpes locītavās. Ar patoloģijas progresēšanu aktuālas kļūst problēmas ar sirds, nervu sistēmas, nieru, plaušu un asinsvadu darbu. Slimības klīniskais priekšstats katrā gadījumā ir individuāls, jo tas ir atkarīgs no ietekmētajiem orgāniem un kāda veida kaitējuma.

Uz ādas

Audu bojājumi slimības sākumā parādās apmēram ceturtajā daļā pacientu, 60-70% pacientu ar SLE, ādas sindroms ir pamanāms vēlāk, bet citos tas vispār nenotiek. Parasti ķermeņa daļas, kas ir atvērtas saulei, ir raksturīgas bojājuma lokalizācijai - sejai (tauriņveida zonai: degunu, vaigiem), pleciem, kaklam. Bojājumi ir līdzīgi eritēmai (eritematosus), jo tiem ir sarkanās zvīņas plāksnes. Gar bojājumu malām ir paplašināti kapilāri un laukumi ar pārmērīgu / pigmenta trūkumu.

Papildus sejai un citām ķermeņa zonām, kas pakļautas saules gaismai, sistēmiskā sarkanā vilkēde ietekmē galvas ādu. Parasti šī izpausme atrodas lokālajā reģionā, kamēr mati izkrīt uz ierobežotu galvas apgabalu (vietējā alopēcija). 30-60% pacientu ar SLE ir izteikta paaugstināta jutība pret saules gaismu (fotosensitizācija).

In nieres

Ļoti bieži lupus eritematosus ietekmē nieres: aptuveni pusei pacientu ir nieru aparāta bojājumi. Bieži šis simptoms ir proteīna klātbūtne urīnā, cilindri un sarkanās asins šūnas parasti slimības sākumā nav konstatētas. Galvenās pazīmes, ka SLE ir ietekmējusi nieres, ir:

  • membrānais nefrīts;
  • proliferatīvs glomerulonefrīts.

Jo locītavās

Reimatoīdais artrīts bieži tiek diagnosticēts ar lupus: 9 no 10 gadījumiem tas nav deformējas un nav erozijas. Visbiežāk slimība ietekmē ceļa locītavas, pirkstus, plaukstas locītavas. Turklāt pacientiem ar SLE dažkārt rodas osteoporoze (kaulu blīvuma samazināšanās). Bieži vien pacienti sūdzas par muskuļu sāpēm un muskuļu vājumu. Imūnās iekaisums tiek ārstēts ar hormonu zālēm (kortikosteroīdiem).

Uz gļotām

Slimība izpaužas mutes gļotādā un deguna galvā čūlu veidā, kas neizraisa sāpīgas sajūtas. Gļotādu sakāve ir fiksēta 1 no 4 gadījumiem. Tas ir raksturīgs:

  • samazināta pigmentācija, sarkanā lūpu starpība (cheilitis);
  • mutes / deguna čūlas, asiņošana.

Uz kuģiem

Lupus erythematosus var ietekmēt visas sirds struktūras, tostarp endokardu, perikardu un miokardu, koronāros kuģus, vārstus. Tomēr orgāna ārējās uzlikas bojājumi notiek biežāk. Slimības, kas var rasties no SLE:

  • perikardīts (sirds muskulatūras serozo membrānu iekaisums, kas izpaužas kā blāvi sāpes krūtīs);
  • miokardīts (sirds muskuļa iekaisums, kam seko ritma traucējumi, nervu impulsi, akūta / hroniska orgānu mazspēja);
  • sirds vārstuļu disfunkcija;
  • koronāro asinsvadu bojājumi (var attīstīties agrīnā vecumā pacientiem ar SLE);
  • bojājumi asinsvadu iekšējai pusei (tas palielina aterosklerozes risku);
  • bojājumi limfātiskajiem kuģiem (izpaužas kā ekstremitāšu un iekšējo orgānu tromboze, pannikulīts - sāpīgas zemādas mezgli un retikula - zilie plankumi, kas veido režģa rakstu).

Uz nervu sistēmu

Ārsti norāda, ka centrālās nervu sistēmas neveiksmi izraisa smadzeņu asinsvadu bojājumi un antivielu veidošanās neironiem - šūnas, kas ir atbildīgas par ķermeņa uzturu un aizsardzību, kā arī imūnsistēmas šūnas (limfocīti. :

  • psihoze, paranoija, halucinācijas;
  • migrēnas galvassāpes;
  • Parkinsona slimība, korea;
  • depresija, uzbudināmība;
  • smadzeņu insults;
  • polineirīts, mononeirīts, aseptiska meningīts;
  • encefalopātija;
  • neiropātija, mielopātija utt.

Simptomi

Sistēmiska slimība satur plašu simptomu sarakstu ar remisijas un komplikāciju periodiem. Patoloģijas sākums var būt zibens vai pakāpenisks. Lupus simptomi ir atkarīgi no slimības formas, un, tā kā tas pieder pie daudzorganismu patoloģiju kategorijas, klīniskos simptomus var mainīt. Ne-smagas SLE formas ir ierobežotas tikai ar ādas vai locītavu bojājumiem, smagākiem slimības veidiem ir citas izpausmes. Slimības raksturīgie simptomi ir šādi:

  • pietūkušas acis, apakšējās ekstremitātes locītavas;
  • muskuļu / locītavu sāpes;
  • pietūkuši limfmezgli;
  • hiperēmija;
  • palielināts nogurums, vājums;
  • sarkans, līdzīgs alerģiskiem izsitumiem uz sejas;
  • bezatbildīgs drudzis;
  • Zili pirksti, rokas, kājas pēc stresa, saskare ar aukstumu;
  • alopēcija;
  • sāpīgums ieelpojot (runā par plaušu gļotādas bojājumiem);
  • jutība pret saules gaismu.

Pirmās pazīmes

Agrīnie simptomi ir temperatūra, kas mainās 38039 grādu robežās un var ilgt vairākus mēnešus. Pēc tam pacientam ir citas SLE pazīmes, tostarp:

  • mazo / lielo locītavu artroze (tā var patstāvīgi iet, un tad atkal parādās ar lielāku intensitāti);
  • izsitumi tauriņā uz sejas, izsitumi uz pleciem, krūtīm;
  • kakla limfmezglu iekaisums;
  • smagu ķermeņa bojājumu gadījumā, iekšējie orgāni cieš - nieres, aknas, sirds, kas atspoguļojas viņu darba pārkāpumā.

Bērniem

Agrā vecumā lupus erythematosus izpaužas kā daudzi simptomi, kas pakāpeniski ietekmē dažādus bērna orgānus. Tajā pašā laikā ārsti nevar prognozēt, kura sistēma būs neveiksmīga. Galvenās patoloģijas pazīmes var atgādināt parastās alerģijas vai dermatītu; šāda slimības patogenēze izraisa grūtības diagnostikā. SLE simptomi bērniem var būt:

  • distrofija;
  • ādas retināšana, fotosensitivitāte;
  • drudzis, kopā ar dziļu svīšanu, drebuļiem;
  • alerģiski izsitumi;
  • dermatīts, kā likums, vispirms lokalizēts uz vaigiem, deguns (tas ir kārpu izsitumi, blisteri, tūska uc);
  • locītavu sāpes;
  • trausli nagi;
  • nekroze pie pirkstu galiem, plaukstām;
  • alopēcija, līdz pilnīgai kailainībai;
  • krampji;
  • garīgie traucējumi (nervozitāte, garastāvoklis uc);
  • stomatīts, kas nav ārstējams.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, ārsti izmanto amerikāņu reimatologu izstrādātu sistēmu. Lai apstiprinātu, ka pacientam ir sarkanā vilkēde, pacientam jābūt vismaz 4 no 11 uzskaitītajiem simptomiem:

  • eritēma uz tauriņu formas sejas;
  • fotosensitivitāte (pigmentācija uz sejas, pastiprināta saules gaismas vai UV starojuma iedarbībā);
  • diskveida ādas izsitumi (asimetriski sarkani plankumi, kas mizas un plaisa, ar hiperkeratozes zonām, kam ir robotas malas);
  • artrīta simptomi;
  • čūlas mutes gļotādās, degunā;
  • centrālās nervu sistēmas traucējumi - psihoze, uzbudināmība, histērija bez cēloņa, neiroloģiskas patoloģijas utt.;
  • serozs iekaisums;
  • bieža pielonefrīts, proteīna izskats urīnā, nieru mazspējas attīstība;
  • Wasserman viltus pozitīva analīze, antigēnu titru un antivielu noteikšana asinīs;
  • trombocītu un limfocītu samazināšanās asinīs, mainot tā sastāvu;
  • antinukleāro antivielu nepamatots pieaugums.

Speciālists veic galīgo diagnozi tikai tad, ja no iepriekš minētā saraksta ir četras vai vairākas zīmes. Apspriežot spriedumu, pacients tiek vērsts uz šauru, detalizētu pārbaudi. Liela loma SLE diagnostikā, ārsts piešķir anamnēzi un ģenētisko faktoru izpēti. Ārstam ir jānoskaidro, kādas slimības pacientam bija pēdējā dzīves gada laikā un kā tās ārstētas.

Ārstēšana

SLE ir hroniska slimība, kurā nav iespējams pilnībā izārstēt pacientu. Terapijas mērķis ir samazināt patoloģiskā procesa aktivitāti, atjaunot un saglabāt skartās sistēmas / orgānu funkcionālās spējas, novērst paasinājumu rašanos, lai panāktu ilgāku dzīves ilgumu pacientiem un uzlabotu dzīves kvalitāti. Lupus ārstēšana ietver obligātu zāļu uzņemšanu, kuru ārsts katram pacientam nosaka individuāli atkarībā no ķermeņa īpašībām un slimības stadijas.

Pacienti tiek hospitalizēti gadījumos, kad viņiem ir viena vai vairākas šādas slimības klīniskās izpausmes:

  • aizdomas par insultu, sirdslēkme, smags centrālās nervu sistēmas bojājums, pneimonija;
  • temperatūras paaugstināšanās ilgāk par 38 grādiem (drudzi nevar novērst ar pretdrudža līdzekļu palīdzību);
  • apziņas depresija;
  • strauja leikocītu samazināšanās asinīs;
  • ātru slimības simptomu progresēšanu.

Ja rodas vajadzība, pacients tiek nodots speciālistiem, piemēram, kardiologam, nefrologam vai pulmonologam. SLE standarta apstrāde ietver:

  • hormonālā terapija (glikokortikoīdu grupas izrakstītās zāles, piemēram, Prednizolons, Ciklofosfamīds uc);
  • pretiekaisuma līdzekļi (parasti diklofenaks ampulās);
  • pretdrudža līdzekļi (balstīti uz paracetamolu vai ibuprofēnu).

Lai mazinātu dedzināšanu, ādas lobīšanos, ārsts izraksta pacientam hormonus saturošus krēmus un ziedes. Lupus erythematosus ārstēšanas laikā īpaša uzmanība tiek pievērsta pacienta imunitātes saglabāšanai. Remisijas laikā pacientam tiek noteikti kompleksi vitamīni, imūnstimulanti un fizioterapeitiskas manipulācijas. Zāles, kas stimulē imūnsistēmas darbību, piemēram, azatioprīnu, lieto tikai saslimšanas laikā, pretējā gadījumā pacienta stāvoklis var pasliktināties.

Akūta sarkanā vilkēde

Ārstēšanai slimnīcā jāsāk pēc iespējas ātrāk. Terapeitiskajam kursam jābūt garam un nemainīgam (bez pārtraukumiem). Patoloģijas aktīvās fāzes laikā pacientam glikokortikoīdi tiek ievadīti lielās devās, sākot ar 60 mg Prednisolona un 3 mēnešu laikā palielinot vēl 35 mg. Samaziniet narkotiku daudzumu lēnām, pārejot uz tabletes. Pēc individuāli nozīmētas zāļu uzturošās devas (5-10 mg).

Lai novērstu minerālvielu metabolisma pārkāpumus, kālija preparāti tiek nozīmēti vienlaicīgi ar hormonu terapiju (Panangin, kālija acetāta šķīdums uc). Pēc akūtas slimības fāzes pabeigšanas kompleksā ārstēšana ar kortikosteroīdiem tiek veikta ar samazinātu vai uzturošu devu. Turklāt pacients uzņem aminosinolīna zāles (1 tablete ar Delagin vai Plaquenil).

Hronisks

Jo agrāk ārstēšana ir sākusies, jo lielāka iespēja pacientam izvairīties no neatgriezeniskām sekām organismā. Hroniskas patoloģijas terapija obligāti ietver pretiekaisuma līdzekļu lietošanu, zāles, kas nomāc imūnsistēmas darbību (imūnsupresanti) un kortikosteroīdu hormonālās zāles. Tomēr tikai puse pacientu gūst panākumus ārstēšanā. Ja nav pozitīvas dinamikas, tiek veikta cilmes šūnu terapija. Parasti autoimūna agresija nav.

Kas ir bīstama sarkanā vilkēde

Dažiem pacientiem ar šādu diagnozi rodas smagas komplikācijas - tiek traucēta sirds, nieru, plaušu, citu orgānu un sistēmu darbība. Visbīstamākā slimības forma ir sistēmiska, kas grūtniecības laikā bojā pat placentu, kā rezultātā rodas augļa apstāšanās vai nāve. Autoantivielas spēj iekļūt placentā un izraisīt jaundzimušo (jaundzimušo) slimību. Šajā gadījumā bērns parādās ādas sindromā, kas iziet pēc 2-3 mēnešiem.

Cik dzīvo ar lupus erythematosus

Pateicoties mūsdienu medikamentiem, pacienti var dzīvot ilgāk nekā 20 gadus pēc slimības diagnozes. Patoloģijas attīstība notiek dažādos ātrumos: dažiem cilvēkiem simptomi pakāpeniski palielina intensitāti, citos tas strauji palielinās. Lielākā daļa pacientu turpina dzīvot parastajā dzīvesveidā, bet ar smagu slimības gaitu spējas strādāt tiek zaudētas smagu locītavu sāpju, augsta noguruma un CNS traucējumu dēļ. SLE ilgums un dzīves kvalitāte ir atkarīga no vairāku orgānu mazspējas simptomu smaguma.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir nopietna slimība, kurā tās imūnsistēma uztver cilvēka ķermeņa šūnas ārzemēs. Rezultātā tā izmanto imūnās atbildes pret tām un izraisa orgānu bojājumus. Tā kā imūnsistēmas elementi atrodas jebkurā ķermeņa daļā, lupus var ietekmēt gandrīz visi orgāni. Saskaņā ar statistiku aptuveni 90% gadījumu slimība attīstās sievietēm. Absolūtā vairumā gadījumu pirmie slimības simptomi parādās vecumā no 15 līdz 25 gadiem.

Daudzi interesējas par slimības nosaukuma izcelsmi un to, kā vilki ir ar to saistīti? Stāsts sākas tālu viduslaikos, kad Eiropā joprojām bija iespēja sastapties ar savvaļas vilku un nopietni ciest. Tas īpaši attiecās uz vadītāju, kurš bieži bija jādarbojas jebkurā diennakts laikā un jebkurā laikā. Uzbrūkot tiem, vilks centās iekost neaizsargātā ķermeņa daļā, kas izrādījās seja (deguna un vaigiem, kas bija specifiskāka). Vēlāk tiks uzskaitīti galvenie slimības simptomi, un viens no tiem ir lupus "tauriņš" - ādas bojājumi vaigu kaulos un degunā.

Papildus sistēmiskai lupus erythematosus, ir vēl divi procesi: diskoīds un zāļu lupus erythematosus. Šie jēdzieni nav jāidentificē, jo patoloģijas atšķiras viena no otras gan klīniskajās izpausmēs, gan nopietnu komplikāciju iespējamībā.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi

Līdz šim ārsti nav spējuši noteikt precīzu šāda sarežģītas slimības attīstības iemeslu. Visā pasaulē desmitiem laboratoriju meklē atbildi uz šo jautājumu, bet tās nevar izlēmīgi virzīties uz priekšu.

  • Pamatojoties uz datiem, kas iegūti anamnēzes vākšanas laikā, ārstiem izdevās konstatēt, ka lielākā daļa cilvēku ar lupus ir slimi, kas pavada daudz laika aukstumā vai karstumā. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar viņu profesionālo darbību. Par labu ultravioletajam starojumam (tas satur saules gaismu) norāda, ka ļoti bieži slimības slimība vasarā pastiprinās.
  • Iedzimta predispozīcija patiesībā nav slimības cēlonis. Tas ir tikai substrāts, uz kura uzkrājas citi faktori. Tomēr ir pierādīts, ka cilvēku, kas saskaras ar šo problēmu, radiniekiem ir lielāks risks saslimt ar šo slimību.
  • Daži autori apgalvo, ka lupus ir organisma imūnsistēmas sistēmiska reakcija uz biežiem kairinājumiem. Mikroorganismi, kuņģa-zarnu trakta parazīti, sēnīšu infekcijas, vīrusi darbojas kā kairinātāji. Ja cilvēka imunitāte ir vājināta un pastāvīgi tiek pakļauta negatīvai ietekmei, palielinās iespējamā perversa reakcija attiecībā pret to šūnām un audiem.
  • Dažu agresīvu ķīmisko savienojumu ietekme (gandrīz vienmēr pacients saskaras ar tiem savā darba vietā).

Daži faktori var izraisīt cilvēka ar sistēmisku sarkanā vilkēde bojāšanos vai izraisīt citu tās saasināšanos:

  • Smēķēšana - ļoti slikta ietekme uz mikrovaskulāra asinsvadu stāvokli, kas jau cieš no SLE.
  • Sieviešu uzņemšana no preparātiem, kas satur dzimumhormonus, lielās devās.
  • Zāles var ne tikai izraisīt narkotiku lupus, bet arī izraisīt SLE saasināšanos (atcerieties, ka šīs ir dažādas slimības).

Slimības patoģenēze

Daudzi pacienti nespēj saprast ārstus, kuri apgalvo, ka viņu imūnsistēma pēkšņi sāka uzbrukt tās īpašniekam. Galu galā, pat tālu no medicīnas cilvēki no skolas zina, ka imūnsistēma ir ķermeņa aizsargs.

Sākotnēji regulatīvās funkcijas mehānisms cilvēka organismā neizdodas. Kā jau iepriekš minēts, šīs konkrētās saiknes cēloņi un mehānisms nav noskaidrots, un pagaidām ārsti var to norādīt. Tā rezultātā dažās limfocītu frakcijās (tas ir asins šūnās) ir pārmērīga aktivitāte un provocē lielas olbaltumvielu molekulas - imūnkompleksi.

Turklāt šie paši kompleksi izplatījās visā ķermenī un tiek glabāti dažādos audos, galvenokārt mazo kuģu sienās. Jau pieķeršanās vietā olbaltumvielu molekulas izraisa fermentu izdalīšanos no šūnām, kas parasti ir ievietotas īpašās mikroskopiskās kapsulās. Agresīvie fermenti darbojas un bojā ķermeņa normālos audus, izraisot daudzus simptomus, ar kuriem pacients meklē ārsta palīdzību.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Kā redzams no iepriekšējās sadaļas, slimības provokatori izplatās visā organismā ar asins plūsmu. Tas liecina, ka jūs varat sagaidīt kaitējumu praktiski jebkuram orgānam.

Nespecifiski simptomi

Sākumā cilvēki pat neuzskata, ka viņi ir izstrādājuši sistēmisku sarkanvīru, jo tas izpaužas šādi:

  • ķermeņa temperatūras pieaugums, ko persona nevar saistīt ar kādu iemeslu;
  • muskuļu sāpes un nogurums, veicot darbu;
  • galvassāpes un vispārējs vājums.

Ir skaidrs, ka šādas izpausmes ir raksturīgas gandrīz jebkurai slimībai, un jo īpaši tās nerada nekādu vērtību ārstiem. Tomēr slimībai joprojām ir daudz simptomu, kas ērtības labad ir iedalīti grupās atkarībā no orgānu vai orgānu sistēmas.

Ādas izpausmes

  • Klasiskais slimības simptoms ir raksturīgais "lupus tauriņš". Tā ir ādas apsārtums un izsitumu parādīšanās uz vaigu, deguna, deguna. Neskatoties uz to, ka 65% pacientu ar SLE iedarbojas uz ādu, šis labi zināms simptoms novērots tikai 30-50% pacientu. Bieži vien sievietes apgalvo, ka šī apsārtums ir saistīts ar aizrautību vai saules pārkaršanu.
  • Izsitumi var atrasties arī uz ķermeņa un rokām.
  • Nedaudz retāk cilvēks atzīmē matu izkrišanu un ligzdošanas alopēciju.
  • Čūlu parādīšanās mutē, maksts, deguns.
  • Smagākajos gadījumos uz kājām un rokām āda cieš tik daudz, ka parādās trofiskas čūlas.
  • Ādas atvasinājumi - arī lupus progresēšanas rezultātā var tikt bojāti arī mati un nagi. Naglas kļūst trauslas, un mati nokrīt.

Skeleta-muskuļu sistēmas izpausmes

Lupusā saistaudi visvairāk cieš, kas ir salīdzinoši liels skaits locītavās.

  • Lielākā daļa pacientu ar SLE ziņo par sāpēm locītavās. Šādā gadījumā mazās locītavas uz rokām un plaukstām biežāk un spēcīgāk ietekmē.
  • Simetrisko locītavu iekaisums, poliartrīts, attīstās retāk.
  • Atšķirībā no reimatoīdā artrīta, kas ir ļoti līdzīgs locītavu bojājumiem sistēmiskajā sarkanā vilkēdē, kaulu iznīcināšana nenotiek.
  • Katrs piektais pacients ar locītavu bojājumiem attīstās deformācijā. Slikti ir tas, ka šīs formas izmaiņas ir pastāvīgas un tās var novērst tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.
  • Vīriešiem ļoti bieži slimība izpaužas kā sakroilijas locītavas iekaisums. Tajā pašā laikā sāpes parādās krustā un coccyx (nedaudz virs sēžamvietas). Simptoms var traucēt cilvēkam pastāvīgi un var izpausties pēc fiziskas slodzes diskomforta un smaguma sajūtas veidā.

SLE izpausmes no asinsrades sistēmas

  • Viena no specifiskākajām un raksturīgākajām lupus izpausmēm ir LE šūnu parādīšanās asinīs (dažkārt tās sauc par lupus). Tās ir baltās asins šūnas, kuru iekšpusē laboratorijas darbinieki ar augstu palielinājumu atklāj citu asins šūnu kodolu. Šī parādība ir tāda, ka viņu pašu šūnas tiek atzītas par bīstamām un svešām. Leukocīti saņem signālu, lai tos iznīcinātu, iznīcinātu daļās un absorbētu sevi.
  • Pusē pacientu asins klīniskā izmeklēšana atklāj anēmiju, trombocitopēniju un leikopēniju. Tas ne vienmēr ir slimības progresēšanas sekas - bieži šī ietekme tiek novērota slimības medicīniskās terapijas rezultātā.

Sirds un lielo asinsvadu izpausmes

  • Dažos pacientu izmeklēšanas laikā ārsti atklāj perikardītu, endokardītu un miokardītu.
  • Pārbaudes laikā ārsti neatklāj infekciozu aģentu, kas varētu izraisīt iekaisuma sirds slimības attīstību.
  • Ar slimības progresēšanu vairumā gadījumu tiek ietekmēti mitrālie vai tricuspīdie vārsti.
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde, tāpat kā daudzas sistēmiskas slimības, palielina aterosklerozes attīstības iespējamību.

SLE nefroloģiskās izpausmes

  • Lupus nefrīts ir nieru iekaisuma slimība, kurā glomerulārā membrāna sabiezē, fibrīns nogulsnējas un veidojas asins recekļi. Ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, pacientam var attīstīties nepārtraukta nieru funkcijas samazināšanās. Akūtas un subakūtas slimības gadījumā ir lielāka nieru bojājuma varbūtība. Hroniskas SLE gadījumā lupus nefrīts attīstās daudz retāk.
  • Hematūrija vai proteīnūrija, kas nav saistīta ar sāpēm un neuztraucas personai. Bieži vien tā ir vienīgā urīnceļu lupus izpausme. Tā kā SLE diagnoze tiek veikta savlaicīgi un sākas efektīva ārstēšana, akūta nieru mazspēja attīstās tikai 5% gadījumu.

Neiroloģiskās un garīgās anomālijas

Slimības progresēšana var izraisīt tādus milzīgus centrālās nervu sistēmas traucējumus kā encefalopātija, krampji, jutīguma traucējumi, smadzeņu asinsvadu slimība. Sliktā lieta ir tā, ka visas izmaiņas ir diezgan noturīgas un grūti koriģējamas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze

Pamatojoties uz visiem pieejamajiem datiem, ārsti noteica visbiežāk sastopamos lupus erythematosus simptomus. Daži no tiem ir biežāki, citi ir mazāk izplatīti. Ja personai ir četri vai vairāk kritēriji, neatkarīgi no tā, cik ilgi viņi parādījās, tiek veikta sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze. Šie kritēriji ir šādi:

  • "Lupus tauriņš" - izsitumi uz vaigu kauliem.
  • Discoid izvirdums.
  • Palielināta ādas jutība pret saules gaismu - fotosensitivitāte. Personai var būt izsitumi vai tikai izteikts apsārtums.
  • Čūlas mutes epitēlijā.
  • Divu vai vairāku perifēro locītavu iekaisums bez kaulu audu iesaistīšanās procesā.
  • Serozo membrānu iekaisums - pleirīts vai perikardīts.
  • Izvadīšana ar urīnu dienā vairāk nekā 0,5 g proteīna vai cilindrūrijas.
  • Spazmas un psihoze, citi neiroloģiski traucējumi.
  • Hemolītiskā anēmija, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās.
  • Antivielu noteikšana pret savu DNS un citām imunoloģiskām novirzēm.
  • ANF ​​titra palielināšana.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Pacientam vispirms ir jākonfigurē fakts, ka slimība pēc dažām dienām nav izārstējama vai vienkārši ir nepieciešama operācija. Līdz šim diagnoze ir noteikta mūžam, bet jūs arī nevarat izmisīgi. Pareizi izvēlēta ārstēšana ļauj izvairīties no saasināšanās un radīt diezgan pilnīgu dzīvi.

  • Preparāti ar glikokortikoīdiem - to pacienti regulāri to lieto visā dzīves laikā. Sākotnēji deva ir noteikta salīdzinoši liela, lai novērstu pastiprināšanos un visas izpausmes. Pēc tam, kad ārsts uzrauga pacienta stāvokli un lēnām samazina lietotās zāles daudzumu. Minimālā deva ievērojami samazina iespējamību, ka pacientam ir hormonālas ārstēšanas blakusparādības, kas ir diezgan daudz.
  • Citotoksiskas zāles.
  • TNF-α inhibitori - zāļu grupa, kas bloķē proinflammatorisku enzīmu darbību organismā un var mazināt slimības simptomus.
  • Ekstrakorporāla detoksikācija - nenormālu asins šūnu atdalīšana un imūnkompleksi no organisma, izmantojot ļoti jutīgu filtrāciju.
  • Pulsa terapija ir iespaidīgu citostatisko vai hormonu devu izmantošana, kas ļauj ātri atbrīvoties no galvenajiem slimības simptomiem. Protams, šis kurss aizņem īsu laiku.
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.
  • Slimību ārstēšana, kas izraisa lupus - nefrīts, artrīts utt.

Ir ļoti svarīgi uzraudzīt nieru stāvokli, jo tas ir lupus nefrīts, kas ir visizplatītākais nāves cēlonis pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde.

Lupus erythematosus simptomi un pazīmes | Kā noteikt lupus erythematosus

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir sistēmiska iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju, kas patogenētiski saistīta ar autoantivielu un imūnkompleksu veidošanos, kas izraisa imūnās iekaisuma audu bojājumus un iekšējo orgānu disfunkcijas pazīmes. Šajā rakstā mēs aplūkosim sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomus un galvenās sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmes cilvēkiem. Kā noteikt lupus erythematosus diagnozē, jūs arī uzzināsiet mūsu rakstā.

Lupus erythematosus simptomi

Lupus erythematosus simptomu akūtā vai paasinājuma laikā tiek novēroti konstitucionāli simptomi (vājums, svara zudums, drudzis, anoreksija uc).

Lupus erythematosus simptomu izplatība

Lupus erythematosus izplatība populācijā ir aptuveni 25-50 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Lupus erythematosus simptomi visbiežāk rodas sievietēm (10-20: 1) reproduktīvajā vecumā (20-40 gadi).

Lupus erythematosus pazīmju cēloņi

Tiek uzskatīts, ka daži mikroorganismi, toksiskas vielas un L C var būt sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības cēlonis, tomēr vēl nav iegūti tieši pierādījumi par kādas konkrētas īpašības līdzdalību. Netiešie pierādījumi par vīrusu infekcijas etioloģisko (vai "sprūda") lomu ir atklāšana pacientiem ar sistēmisku lupus erythematosus seroloģiskām infekcijas pazīmēm ar Epstein-Barr vīrusu ievērojami biežāk nekā vispārējā populācijā; vīrusu olbaltumvielu un lupus autoantigēnu "molekulārā imitācija" (Sm, utt.), baktēriju DNS spēja stimulēt antivielu autoantikūnu sintēzi. Ultravioleto starojums stimulē ādas šūnu apoptozi (ieprogrammētu nāvi) ar lupus erythematosus. Tas izraisa dažu intracelulāru autoantigēnu simptomu parādīšanos "apoptotisko" šūnu membrānā, tādējādi izraisot autoimūnu procesu attīstību ģenētiski predisponētiem indivīdiem.

Lupus erythematosus simptomu parādīšanās ģenētiskie faktori

Ģenētisko īpašību nozīmi apliecina sistēmiskā sarkanā vilkēde, kas ir monozigotiska nekā dizigotiskajos dvīņos un SLE (5-12%) izplatība pacientu asins radinieku vidū; saistībā ar ģenētiski noteiktu komplementa komponentu (Ciq, C4, C2) trūkumu, Fc7R.11 gēnu polimorfismu - receptoriem (imūnkompleksa klīrensa traucējumiem) un TNF-alfa. Kopumā sistēmiskā sarkanā vilkēde tiek uzskatīta par daudzfaktoru poligēnisku slimību, kurā ģenētiskie faktori ir vairāk saistīti ar noteiktiem klīniskiem un imunoloģiskiem variantiem nekā ar visu slimību kopumā.

Lupus erythematosus pazīmes

Ādas bojājumu pazīme ar lupus erythematosus

Ādas bojājums ir viena no visbiežāk sastopamajām lupus eritematosus klīniskajām pazīmēm, kas bieži rodas slimības debija laikā, ir vairākas klīniskas pazīmes. Diskoidālie bojājumi ar hiperēmiskām malām, infiltrāciju, cicatricial atrofiju un depigmentāciju centrā, ar ādas folikulu un telangiektasiju aizsprostošanos (kapilāru un mazu asinsvadu lokāla paplašināšanās, kas parasti atgādina zvaigznīti) parasti attīstās ar hronisku sistēmisko sarkanā vilkēde. Eritematiskā dermatīta pazīmes ir lokalizētas uz sejas, kakla, krūškurvja (“dekoltē” zona) lielu locītavu rajonā. Pazīmju raksturojums uz deguna un vaigiem, veidojot figūru "tauriņš" (eritēma uz vaigiem un deguna aizmugurē).

Fotosensitizācija ir ādas jutības palielināšanās pret saules starojuma iedarbību, ko parasti izsaka, parādoties sistēmiskiem sarkanās vilkēdes izcelšanās simptomiem uz saules gaismas iedarbības zonām. Subakūtā sarkanā vilkēde raksturojas ar pazīmēm, parastiem anulāriem fokusiem, kas veido policikliskus plāksterus uz sejas, krūtīm, kaklu, ekstremitātēm ar telangiektāzijām un hiperpigmentāciju, dažkārt atgādinot ādas bojājumus ar psoriāzes simptomiem. Alopēcija var būt lupus erythematosus pazīme. Matu izkrišana var būt vispārīga vai fokusa.

Citas pazīmes ādas bojājumiem sarkanā vilkēde: panniculitis (iekaisums zemādas audu), dažādas izpausmes ādas vaskulītu (purpura, nātreni, periungual vai zemnaga microinfarcts), livedo reticularis - sazarojuma acu līdzīgu zilganos purpursarkana plankumi uz pamatnes kâjas ādas, dažreiz no stumbra un augšējo ekstremitāšu, kas saistīts ar asins stagnāciju paplašinātās virspusējās kapilāros vai ar venulu mikrotrombozi (antifosfolipīda sindroma pazīme).

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gļotādas bojājumu simptomi

Gļotādu sakāvi uzrāda ar lupus erythematosus cheilitis (lūpu sarkanās malas sastrēguma hiperēmija ar blīvu sausu svaru, dažreiz ar garozām vai erozijām, kas izraisa atrofiju) un nesāpīga erozija mutes dobuma gļotādā (parasti aukslējas).

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes locītavu un cīpslu bojājumi - pazīmes

Savienojumu un cīpslu bojājumiem ir šādas atšķirības:

  • Artralģija attīstās 100% pacientu ar lupus erythematosus. Sāpju intensitāte bieži vien neatbilst ārējām pazīmēm.
  • Ja sāpes gūžas vai plecu locītavās ir jāpatur prātā, ir iespējamas aseptiskas nekrozes pazīmes, kas saistītas gan ar glikokortikoīdu terapiju, gan asinsvadu bojājumiem, kas piegādā asinis augšstilba galvā (vaskulīts, tromboze ar antifosfolipīdu sindromu).
  • Lupus artrīta simptomi ir simetriski (retāk asimetriski) nekrozējoši poliartrīti, visbiežāk lokalizēti roku, plaukstu un ceļa locītavu mazajās locītavās.
  • Hroniska sarkanā vilkēde (Jacques sindroms), ko papildina ilgstošas ​​deformācijas un kontrakcijas, kas atgādina reimatoīdā artrīta pazīmes, ir saistīta ar saišu un cīpslu bojājumiem, nevis ar erozijas artrītu.

Muskuļu bojājumu pazīmes ar sistēmisku sarkanā vilkēde

Muskuļu bojājumi rodas mialģijas un / vai proksimāla muskuļu vājuma veidā (tāpat kā polimitozes gadījumā), retāk - myasthenia sindroma veidā ar lupus erythematosus pazīmēm.

Simptomi plaušu slimībām ar lupus erythematosus

Plaušu sakāvi ar lupus eritematozi raksturo šādas klīniskās pazīmes:

  • 50–80% gadījumu attīstās pleirīts, sauss vai izsīkums, bieži vien divpusējs. Ja sausais pleirīts bieži dzird pleiras berzes skaņu. Pleirīts var rasties gan izolēti, gan kombinācijā ar perikardītu.
  • Lupus pneimonīts izpaužas kā simptomi: elpas trūkums, kas rodas nelielas fiziskas slodzes laikā, sāpes elpošanas laikā, ko vājina elpošana, nevis zviedru mitrās kāpnes plaušu apakšējos reģionos. Rentgena izmeklēšana liecina par diafragmas augsta stāvokļa simptomiem, pastiprinātu plaušu modeli, plaušu modeļa deformāciju, centrālo plaušu apakšējās un vidējās daļas, simetriskas fokusa ēnas, kombinācijā ar vienu vai divpusēju disku formas atelektāzi.

Ļoti reti attīstās plaušu hipertensijas pazīmes, kas parasti rodas atkārtotas plaušu embolijas dēļ ar antifosfolipīdu sindromu.

Sirds slimības simptomi ar sistēmisku sarkanā vilkēde

Sirds bojājuma pazīmes ir saistītas ar visu tās membrānu iesaistīšanu, bet visbiežāk - perikardu. Perikardīts (parasti adhezīvs) attīstās aptuveni 20% pacientu ar sarkanās vilkēdes simptomiem, kas izraisa adhēziju. Ļoti reti notiek eksudatīvs perikardīts, kas var izraisīt sirds tamponādes pazīmes. Miokardīta simptomi parasti attīstās ar ievērojamu lupus erythematosus aktivitāti, kas izpaužas aritmiju un vadīšanas traucējumu dēļ, retos gadījumos - ar sirds mazspēju. Lupus erythematosus endokarda sakāvi papildina mitrālā vārsta sablīvēšanās, retāk - aortas vārsts, kā tas parasti ir asimptomātisks (parasti atrodams tikai ehokardiogrāfijas laikā). Hemodinamiski nozīmīgu sirds defektu simptomi ir ļoti reti. Patlaban vārstuļu bojājumu pazīmju attīstība tiek uzskatīta par raksturīgiem antifosfolipīdu sindroma simptomiem.

Akūtā lupus erythematosus gaitā var rasties koronāro artēriju vaskulīta pazīmes (koronārā) un pat miokarda infarkts. Tomēr SLE galvenais koronāro artēriju slimības cēlonis ir aterotromboze, kas saistīta ar lipīdu metabolisma pavājināšanos glikokortikoīdu, nefrotiskā sindroma vai antifosfolipīda sindroma ārstēšanā.

Simptomi nieru bojājumiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde

Lupus nefrīta klīniskās pazīmes ir ārkārtīgi daudzveidīgas, sākot no nepārtrauktas neizpaustās proteinūrijas līdz strauji progresējošam glomerulonefritam. Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek identificēti šādi lupus nefrīta morfoloģiskie veidi. Ir noteikta saikne starp morfoloģisko klasi un lupus nefrīta klīniskajiem simptomiem.

Gremošanas trakta sistēmiskās lupus erythematosus pazīmes - pazīmes

Kuņģa-zarnu trakta bojājumu pazīmes ir iespējamas visā tās garumā, bet slimības klīniskajā attēlā reti parādās. Ir aprakstīta barības vada dilatācijas attīstība un tās kustības, gastropātijas (saistītās ar NPL), hepatomegālijas, ļoti reti - vaskulīta (paasinājuma fona) vai trombozes (ar antifosfolipīdu sindromu) mezenteriālās asinsvadu bojājumi.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes nervu sistēmas bojājumu simptomi

Nervu sistēmas sakāve attīstās lielākajā daļā pacientu ar lupus erythematosus pazīmēm. Tā kā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti praktiski visi nervu sistēmas departamenti, pacientiem ar sarkanās vilkēdes pazīmēm var attīstīties dažādi neiroloģiski traucējumi. Galvassāpes, bieži vien migrēnas, izturīgas pret narkotiskiem un pat narkotiskiem pretsāpju līdzekļiem, bieži tiek kombinētas ar citām lupus eritematosus neiroloģiskām un garīgām pazīmēm, bieži attīstās pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu.

Krampji ar sistēmisku sarkanā vilkēde - pazīmes

  • Kraniālā nervu jutība (ieskaitot redzes nervus ar redzes traucējumiem).
  • Akūts smadzeņu asinsrites (tostarp insultu) pārkāpums, transversāls mielīts (reti), horeja parasti attīstās ar antifosfolipīdu sindromu.
  • Polineuropātija (simetriska jutīga vai motoriska), daudzkārtēja mononeuropātija (reti), Guillain-Barré sindroms (ļoti reti).
  • Akūtu psihozes uzbrukumu var izraisīt gan sistēmiskā sarkanā vilkēde, gan ārstēšana ar lielām glikokortikoīdu devām.
  • Organisko smadzeņu sindromu raksturo emocionāla labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi, demence.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes retikuloendoteliālās sistēmas bojājuma pazīmes

Retikuloendoteliālās sistēmas bojājums visbiežāk izpaužas limfadenopātijas pazīmēs, kas korelē ar lupus eritematosus aktivitāti.

Kā noteikt lupus erythematosus?

Lupus erythematosus simptomu patoģenēze ir saistīta ar vairākiem cieši saistītiem mehānismiem: poliklonālu (B-šūnu), vēlāk Ag-specifisku (T-šūnu) imūnsistēmas aktivizāciju, defektiem limfocītu apoptozē uc Tas, ka ar lupus erythematosus simptomiem tikai aptuveni 40 no vairāk nekā 2000 potenciāli autoantigēnu šūnu komponentiem ražo autoantivielas. Kopā ar DNS autouvigēni, kas ir visnozīmīgākie no lupus erythematosus imunopatogenizācijas viedokļa, ir daudzvērtīgi intracelulāri nukleoproteīnu kompleksi (nukleozoms, ribonukleoproteīni uc). To augstā imunogenitāte ir saistīta ar spēju šķērsot B receptoru receptorus un uzkrāties uz "apoptotisko" šūnu virsmas. Raksturīgas ir dažādas imūnregulācijas defektu pazīmes, ko raksturo Tp2 tipa citokīnu hiperprodukcijas simptomi (IL-6, IL-4 un IL-10) - B-limfocītu autokrīnās aktivācijas faktori, kas sintezē antivielas autoantivielas.

Efektora mehānismi lupus erythematosus noteikšanai

Efektora mehānismi, kas nosaka bojājumus iekšējiem orgāniem, galvenokārt ir saistīti ar humorālu (antinukleāro AT sintēzi), nevis ar šūnu imūnreakcijām. Lupus nefrīts ar lupus eritematosus simptomiem ir saistīts ne tikai ar CEC nogulsnēšanos (kā dažos sistēmiskā vaskulīta veidos), bet arī ar vietējo imūnkompleksu veidošanos audos. Lupus erythematosus sistēmiskā imūnsistēmas iekaisuma simptomi var būt saistīti ar citokīnu atkarīgiem (IL-1 un TNF-alfa) endotēlija bojājumiem, leikocītu aktivāciju un komplementa sistēmu. Tiek uzskatīts, ka pēdējais mehānisms ir īpaši svarīgs orgānu bojājumiem, kas nav pieejami imūnkompleksiem (piemēram, centrālajai nervu sistēmai).

Trombotisko traucējumu pazīmju attīstībā AT ir svarīga fosfolipīdiem. Šie AT saistās ar fosfolipīdiem „kofaktora” (beta2-glikoproteīna I, fosfolipīdu saistoša proteīna ar antikoagulantu aktivitāti) klātbūtnē. AT ar fosfolipīdiem reaģē ar "neoantigēnu", kas izpaužas kā biomasas endotēlija šūnu, trombocītu un neitrofilu un beta2-glikoproteīna I fosfolipīdu komponentu mijiedarbība lupus erythematosus. Tas noved pie antikoagulantu (prostaciklīna, antitrombīna III, aneksijas V utt.) Sintēzes apspiešanas un prokagulanta (tromboksāna, audu faktora, trombocītu aktivācijas faktora uc) mediatoru veidošanās pazīmju palielināšanās, izraisa endotēlija aktivāciju (adhēzijas molekulu ekspresiju) un trombocītu veidošanos neitrofilu degranulācijas simptomi.

Kā identificēt dzimumhormonus sistēmiskā sarkanā vilkēdē

Tā kā lupus erythematosus simptomi attīstās galvenokārt reproduktīvā vecuma sievietēm, nav šaubu par hormonālās regulēšanas traucējumu svarīgo lomu slimības patogenēzē. Sistēmiskā sarkanā vilkēdē ir pazīmes par estrogēna un prolaktīna pārpalikumu, kas stimulē imūnreakciju, un androgēnu trūkumu, kam ir imūnsupresīva aktivitāte. Jāatzīmē, ka estrogēniem ir spēja stimulēt Tn2-citokīnu sintēzi.

Lupus erythematosus patomorfoloģija

Kā noteikt hematoksilīna un LE šūnas lupus erythematosus

Saistošo audu bojājumu centros nosaka amorfās kodolmateriālu masas pazīmes, kas iekrāsotas ar hematoksilīnu purpura zilā krāsā (hematoksilīna ķermeņi). Neitrofīlus, kas norij šādas struktūras in vitro, sauc par LE šūnām.

Fibrinoīdu nekrozes simptomi lupus erythematosus simptomiem

Imūnkompleksi saistaudos un asins sienās, kas sastāv no DNS, AT līdz DNS un komplementa komponentiem, tiek krāsoti (piemēram, fibrīns) ar eozīnu, veidojot fibrinoīdu nekrozi lupus eritematosus.

Liesa ar lupus erythematosus. Pacientu ar lupus eritematozi liesas traukos tiek novērotas raksturīgas perivaskulāras kolagēna nogulšņu pazīmes ("sīpolu mizas fenomens").

Āda ar sarkanās vilkēdes simptomiem. Ādā bieži novēro tikai nespecifiskas limfocītu infiltrācijas pazīmes. Smagākos gadījumos ir Ig sabrukšana, komplementa komponenti un nekroze rodas dermoepidermālā mezgla rajonā. Klasisko diskoidu vietu jomā konstatētas folikulu aizbāžņu pazīmes (folikulu mutes bloķēšana ar keratiskām masām), hiperkeratoze un epidermas atrofija. Ir bojātas arī mazo ādas asinsvadu lupus eritematosus.

Nieres ar lupus erythematosus simptomiem. Izmaiņas nierēs ir klasisks imūnkomplexu glomerulonefrīta simptoms. Imūnkompleksu noguldījumi nierēs var izraisīt dažādas iekaisuma izmaiņas. Galvenā pazīme nieru bojājumiem sistēmiskā sarkanā vilkēde ir periodiska glomerulonefrīta histoloģiskā attēla izmaiņas atkarībā no slimības vai terapijas aktivitātes. Imunoloģiskā izmeklēšana glomerulos bieži atklāj IgG, SZ, fibrīnu un retāk IgM un IgA, atsevišķi vai kombinācijā. Lupus glomerulonefrīta patognomoniskās pazīmes tiek uzskatītas par intraendotēlija vīrusiem līdzīgām iekļūšanām glomerulārās kapilāros, kas atgādina myxoviruses.

  • Lupus erythematosus visbiežāk sastopamā nieru slimība tiek uzskatīta par mezangiālās un mezangiokapilārās glomerulonefrīta pazīmi (ko izraisa Ig).
  • Fokālo proliferatīvo glomerulonefrītu raksturo tikai glomerulāro segmentu iesaistīšana mazāk nekā 50% glomerulu.
  • Difūzā proliferatīvā glomerulonefrīts rodas, vairumam glomerulāro segmentu šūnu proliferācijas vairāk nekā 50% glomerulu, lai konstatētu lupus erythematosus simptomus.
  • Membranozais glomerulonefrits ir Ig slāņa sekas epitēlijā un perifēro kapilāru cilpās bez glomerulāro šūnu proliferācijas, lai gan dažiem pacientiem ir proliferatīvas un membrānas izmaiņas.
  • Tubulo-intersticiāls nefrīts. Tubulo-intersticiālie bojājumi tiek apvienoti ar iepriekš aprakstītajiem, bet ne izolēti ar lupus erythematosus simptomiem.
  • CNS. Centrālās nervu sistēmas bojājumiem visbiežāk raksturīgi perivaskulāras iekaisuma pārmaiņas simptomi vidējā kalibra traukos (lai gan var ietekmēt lielus kalibra traukus), mikroinfarkti un mikrokromosomas, kas ne vienmēr ir saistītas ar CT, MRI un neiroloģisko izmeklējumu rezultātiem.
  • Savienojumi un muskuļi. Simptomi bieži rodas ar lupus erythematosus - nespecifisku sinovītu un limfocītu muskuļu infiltrāciju.
  • Endokardija. Bieži sastopams abakciju endokardīts, kas vairumā gadījumu ir asimptomātisks.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Akūtu lupus eritematozi raksturo šādi simptomi: pēkšņa sākšanās ar strauju ķermeņa temperatūras paaugstināšanos (bieži vien ar febrilām vērtībām), straujš bojājums daudziem iekšējiem orgāniem, tostarp nierēm, un nozīmīga imunoloģiskā aktivitāte (augsts antinukleārā faktora titrs un AT DNS). Lupus erythematosus subakūtu kursu raksturo pazīmes: atkārtotas slimības paasināšanās, ne tik izteikta kā akūtā kursa laikā, un nieru bojājumu attīstība slimības pirmajā gadā.

Hronisku sarkanā vilkēde raksturojas ar viena vai vairāku simptomu ilgstošas ​​pārsniegšanas simptomiem, piemēram, ādas disku bojājumiem, poliartrītu, hematoloģiskiem traucējumiem (trombocitopēniju uc), Raynaud parādību, nelielu proteīnūriju, epilepsijas formu lēkmes. Īpaši raksturīga hroniska gaita ar lupus erythematosus kombināciju ar antifosfolipīdu sindromu.

Lupus erythematosus darbības simptomi

Aktivitāte - iekšējo orgānu iespējamā atgriezeniskā imūnsistēmas bojājuma smagums, kas nosaka terapijas būtību konkrētam pacientam ar lupus erythematosus. Aktivitāte ir jānošķir no "smaguma", pēdējo uzskata par neatgriezenisku simptomu kombināciju, kas potenciāli var apdraudēt pacientu. Lai noteiktu sistēmiskās sarkanās vilkēdes darbību, tika ierosināti daudzi kritēriji. Krievija tradicionāli izmanto apakšgrupu trīs lupus eritematosus darbības pakāpes. Šīs atdalīšanas trūkums ir kvantitatīvo raksturlielumu trūkums katras pazīmes ieguldījumam kopējā slimības aktivitātē.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze

Daudzi laboratorijas indikatori ir viens no lupus eritematosus diagnostikas kritērijiem, bet nav zināmas patognomoniskās laboratorijas izmaiņas.

Pilns asins skaits, lai konstatētu lupus erythematosus simptomus

Vispārējā asins analīzē var konstatēt šādus lupus erythematosus simptomus:

  • Pieaugošais ESR bieži attīstās ar sistēmisku sarkanā vilkēde, bet vāji korelē ar slimības aktivitāti. Pacientiem ar augstu aktivitāti un palielināšanās remisijas laikā ESR var būt normālā diapazonā. Nepaskaidrojams ESR pieaugums var būt saistīts ar inficējošu slimību.
  • Leukopēnija (parasti limfopēnija) ir saistīta ar lupus erythematosus aktivitāti.
  • Hipochromiskā anēmija ir saistīta ar hronisku iekaisumu, latentisku kuņģa asiņošanu un noteiktu zāļu lietošanu. Dažreiz autoimūnā hemolītiskā anēmija (AIGA) novērojama ar pozitīvu Coombs reakciju.
  • Trombocitopēnija parasti attīstās pacientiem ar antifosfolipīdu simptomu, autoimūna trombocitopēnija ir ļoti reti saistīta ar AT un trombocītu sintēzi.

Vispārēja urīna analīze lupus erythematosus pazīmēm

Lupus erythematosus urīna vispārējā analīzē tiek konstatēta proteīnūrija, hematūrija, leikocitūrija, kuras smagums ir atkarīgs no klīniskā un morfoloģiskā varianta lupus nefrīts.

Bioloģiskās asins analīzes lupus erythematosus simptomiem

Bioķīmisko parametru izmaiņas nav specifiskas un atkarīgas no dominējošā kaitējuma iekšējiem orgāniem dažādos slimības periodos. CRP pieaugums nav raksturīgs un vairumā gadījumu saistīts ar līdzinfekciju.

Lupus erythematosus noteikšana, izmantojot imunoloģiskos pētījumus

Antinukleārais (ANF) vai antinukleālais simptoms ir heterogēna autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādām šūnu kodola sastāvdaļām. ANF ​​nosaka ar netiešo imunofluorescenci, izmantojot laboratorijas dzīvnieku aknu vai cilvēka epitēlija audzēja šūnu (piemēram, HEP-2 šūnu) kriostatu sekcijas. Pēdējo ieteicams lietot lupus erythematosus, jo tas ļauj palielināt metodes jutību. ANF ​​tiek konstatēts 95% pacientu ar sistēmisku sarkanā vilkēde, kas parasti ir augstā titrā, un tā trūkums lielākajā daļā gadījumu liecina par SLE diagnozi. Kodolimunofluorescences raksturs zināmā mērā atspoguļo dažādu veidu pret kodolieroču AT specifiku. Ja lupus erythematosus pazīmes parasti ir viendabīgas (AT līdz DNS, histons), retāk - perifērijas (AT līdz DNS) vai plankumainas (AT līdz Sm, Ro / La ribokunleoproteīnam) imunofluorescence. Lai noteiktu noteiktu antivielu un citoplazmas autoantigēnu antivielas, tiek izmantotas dažādas imunoloģiskās metodes (fermentu imūnanalīze, radio imunoloģiskā, imunoblotēšana, imunoprecipitācija).

AT līdz divkāršai DNS (60-90%) ir salīdzinoši specifiski SLE, palielinot to koncentrāciju ar slimības aktivitāti un lupus nefrīta attīstību. AT līdz histoniem ir raksturīgāka iezīme narkotiku lupus nekā sistēmiskajai lupus erythematosus. AT līdz maziem kodoliero-riboproteīniem bieži sastopams pacientiem ar hronisku lupus erythematosus. AT līdz Sm ir ļoti specifiski lupus erythematosus, bet tie ir tikai 10–30% gadījumu no SLE. Par AT līdz RQ / SS-A ir saistīta ar limfopēniju, trombocitopēniju, fotodermatītu, plaušu fibrozi, Sjögren sindromu. o AT līdz La / SS-B bieži tiek atrasts kopā ar AT līdz Ro, bet to klīniskā nozīme nav skaidra.

Citi imunoloģiskie testi lupus erythematosus noteikšanai ir mazāk diagnosticēti nekā iepriekš aprakstītie. Tiek konstatētas LE šūnas (leikocīti, fagocītu kodolmateriāli), CIC, reimatoīdie faktori. Pacientiem ar lupus nefrītu pazīmēm novēro komplementa (CH50) un tā atsevišķo komponentu (C3 un C4) kopējo hemolītisko aktivitāti, kas var būt gēnu defektu dēļ. Antifosfolipīdu simptomu laboratoriskā diagnostika balstās uz lupus antikoagulantu noteikšanu, izmantojot funkcionālos testus, un AT uz kardiolipīnu, izmantojot fermentu imūnanalīzes metodi. Kopumā pirmajai lupus erythematosus noteikšanas metodei ir lielāka specifika un otrā - lielāka jutība. Attīstoties antifosfolipīdu sindroma klīniskajiem simptomiem, vislabāk korelē AT ar IgG klases kardiolinīnu, īpaši, ja tie tiek konstatēti augstā titrā. Lupus antikoagulanti un AT līdz kardiolipīnam ir attiecīgi 30-40 un 40-50% pacientu ar lupus erythematosus. Antifosfolipīda AT klātbūtnē trombozes pazīmju rašanās risks ir 40%, bet trombozes attīstības risks nav lielāks par 15%. Ir izstrādāta metode, lai noteiktu AT reakciju ar beta2-glikoproteīnu I, to koncentrācijas pieaugums labāk sakrīt ar trombozes attīstību nekā AT koncentrācija pret kardiolipīnu. Antifosfolipīdu sindroma gaita, trombotisko komplikāciju smagums un izplatība vairumā gadījumu neattiecas uz antifosfolipīda AT titru izmaiņām.

Īpaši pētījumi par sistēmisko sarkanās vilkēdes noteikšanu

Lai noteiktu lupus nefrīta simptomu morfoloģisko variantu, tiek izmantota nieru biopsija, kas ir īpaši svarīga, lai identificētu pacientus, kuriem nepieciešama agresīva citotoksiska terapija. Krūškurvja rentgenogramma un ehokardiogrāfija ir visu pacientu ar lupus eritematosus simptomiem standarta izmeklējumi, lai atklātu plaušu un sirds bojājumu pazīmes (perikardīts, vārstuļu sirds slimība). Smadzeņu un MRI CT skenēšana var noteikt patoloģiskas izmaiņas pacientiem ar CNS bojājumiem lupus erythematosus.

Diagnozes kritēriji lupus erythematosus American Reumatological Association

Visbiežāk izmantotie kritēriji lupus erythematosus simptomu diagnosticēšanai ir American Reumatological Association kritēriji. Ja ir 4 vai vairāk kritēriju, tiek apsvērta ticama sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze. Kritēriju jutīgums ir 96%, specifiskums ir 96%. Mazāks kritēriju skaits neizslēdz lupus erythematosus diagnozi. Piemēram, serumā ir konstatēta jauna sieviete ar klasisku „tauriņu” vai nefrītu, kurā ANF un AT ir divējāda DNS (3 kritēriji), sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze nav apšaubāma. Vienlaikus ir maz ticams, ka lupus erythematosus diagnoze ir gan bez ANF, gan gadījumos, kad pacientiem ir tikai ANF pazīmes bez klīniskiem simptomiem un citām laboratoriskām izmaiņām, kas raksturīgas sistēmiskai lupus erythematosus.

  • Fiksēta eritēma (plakana vai paaugstināta), kurai ir tendence izplatīties uz nazolabialu.
  • Eritemātiskas paaugstinātas plāksnes ar blakus esošiem svariem un folikulu aizbāžņiem; uz veciem bojājumiem var būt atrofiski rētas
  • Ādas izsitumi, ko izraisa saules gaismas iedarbība uz ādu (vēsturē vai ārsta uzraudzībā).
  • Mutes dobuma vai deguna galvas iekaisums, parasti nesāpīgs (jāreģistrē ārsts)
  • 2 vai vairāk perifērisku locītavu aritmētisks artrīts, kas izpaužas kā lupus erythematosus sāpīgums, pietūkums un efūzija.
  • Pleirīts: pleiras sāpes, pleiras berzes troksnis un / vai pleiras izsvīdums; perikardīts, ko dokumentē ehokardiogrāfija, vai perikarda berzes troksnis, ko dzirdējis ārsts
  • Pastāvīga proteīnūrija vairāk nekā 0,5 g dienā vai cilindri (eritrocīts, cauruļveida, granulēts, jaukts), hematūrija
  • Krampji - bez medikamentiem vai vielmaiņas traucējumiem (urēmija, ketoacidoze, elektrolītu līdzsvara traucējumi); psihoze - bez medikamentiem vai elektrolītu traucējumiem
  • Anti-DNS: AT līdz vietējai DNS paaugstinātā titrā; anti-Sm: AT līdz kodolam Sm-Ar; antifosfolipīda AT noteikšana, balstoties uz paaugstinātu seruma IgG vai IgM-AT uz kardiolipīnu; lupus koagulanta noteikšana; fon Wassermann viltus pozitīva reakcija vismaz 6 mēnešus ar apstiprinātu sifilisa neesamību, izmantojot bāla treponema imobilizācijas reakciju un treponemal AT fluorescences absorbcijas testu
  • Ihtitra palielināšanās, ko konstatē ar imunofluorescences metodi vai līdzīgu metodi, ja netiek ievadītas zāles, kas izraisa lupus līdzīga sindroma pazīmes.

Diagnostikas kritēriji drošam pretfosfolipīdu simptomam sistēmiskajā sarkanā vilkēdē

"Droša antifosfolipīda sindroma" diagnosticēšanai ir nepieciešami vismaz 1 klīniskie un 1 laboratorijas kritēriji.

Klīniskie kritēriji lupus erythematosus noteikšanai

Asinsvadu trombozes pazīmes

Viena vai vairākas arteriālas, venozas trombozes vai trombozes epizodes maziem kuģiem, kas piegādā jebkuru orgānu un audus. Izņemot virspusēju vēnu trombozi, tromboze ir jāapstiprina ar rentgena vai Doplera angiogrāfiju vai morfoloģiski. Ar morfoloģisku apstiprinājumu jāievēro trombozes pazīmes, ja nav redzamas asinsvadu sienas iekaisuma infiltrācijas.

Lupus erythematosus simptomu dzemdību patoloģija

Viens vai vairāki neizskaidrojami morfoloģiski normālas augļa nāves gadījumi līdz 10 mēnešu grūtniecības periodam, vai: viens vai vairāki morfoloģiski normālas augļa priekšlaicīgas nāves epizodes līdz 34 grūtniecības nedēļām smagas preeklampsijas vai eklampsijas vai smagas placentas mazspējas dēļ, vai: trīs vai vairākas neizskaidrojamas epizodes, vai: attīstīt spontānus abortus līdz 10 grūtniecības nedēļām, izslēdzot anatomiskās un hormonālās slimības mātei un hromosomu traucējumus mātei un tēvam.

Laboratoriskie kritēriji sistēmiskai sarkanajai vilkēdei

AT uz kardiolipīna IgG vai IgM, kas konstatēts serumā vidējos vai augstos titros vismaz 2 reizes 6 nedēļu laikā, ko nosaka, izmantojot standartizētu fermentu imūnanalīzes metodi, kas ļauj noteikt beta2-glikoproteīnu atkarīgo AT. Lupus antikoagulants konstatēts plazmā vismaz 2 reizes 6 nedēļu laikā, izmantojot standartizētu metodi. "Droša antifosfolipīda sindroma" diagnosticēšanai nepieciešams vismaz viens klīniskais un 1 laboratorijas simptoms.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskie un imunoloģiskie varianti

Ar lupus erythematosus pazīmēm, kas sākās pēc 50 gadiem (6-12%), parasti novēro labvēlīgāku slimības gaitu nekā ar jauniem bērniem. Klīniskajā attēlā dominē lupus erythematosus konstitūcijas pazīmes, locītavu bojājumi (parasti lieli), plaušu (pneimonīts ar atelektāzi, plaušu fibroze), Sjogren sindroms, laboratorijas testēšana AT DNS retāk, AT - Ro - biežāk nekā jauniem pacientiem.

Jaundzimušajiem no mātēm, kas cieš no lupus erythematosus pazīmēm vai veselām mātēm, kuru serumi satur AT līdz RQ vai ribonukleoproteīniem, jaundzimušajiem var attīstīties jaundzimušo sistēmiskā sarkanā vilkēde. Lupus erythematosus klīniskie simptomi (eritematozs izsitums, sirds pilnīga AV-blokāde un citas sistēmiskas sarkanās vilkēdes pazīmes) attīstās vairākas nedēļas vai mēnešus pēc dzimšanas. Subakūtai ādas sarkanajai vilkēdei raksturīgi simptomi, kas izraisa kopīgu fotosensitīvu zvīņainu papulosquamous (psoriasiformu) vai anulāru policiklisku plāksni. ANF ​​bieži vien nav, bet ar ievērojamu biežumu (70%) AT ir RQ.

Lupus erythematosus simptomu diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diferenciālā diagnoze bieži ir sarežģīta problēma. Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir vismaz 40 slimību, kas ir līdzīgi simptomiem, jo ​​īpaši slimības sākumā. Visbiežāk diferenciāldiagnozes sistēmiskās sarkanās vilkēdes veikta ar citu reimatisko slimību (simptomi: Šegrena sindroma, simptomi primāro antifosfolipīdu sindroma, idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras, narkotiku vilkēdi, sākumā reimatoīdā artrīta, jauniešu hronisku artrītu, sistēmisku vaskulīts), infekcijas slimību (Laima slimības, tuberkuloze, sekundārā sifilis, infekcioza mononuloze, B hepatīts, HIV infekcija), kā arī hronisks aktīvs hepatīts, limfoproliferatīvs audzēji, paraneoplastiskie sindromi, sarkoidoze, iekaisuma zarnu slimība.

Ar akūtām un subakūtām sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmēm strauji attīstās iekšējo orgānu sistēmiskie bojājumi un raksturīgas laboratorijas pārmaiņu pazīmes, tādos gadījumos sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze nav sarežģīta. Tomēr šajos gadījumos ir jāizslēdz infekcijas slimība (īpaši Laima slimība un bakteriālais endokardīts, īpaši tāpēc, ka šajos gadījumos var pieaugt ANF titri).

Daudziem pacientiem ar hronisku monosimptomātisku sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitu diagnoze tiek veikta tikai ilgstošas ​​novērošanas laikā. Gadījumos, kad ir pamatots iemesls aizdomām par sistēmiskās sarkanās vilkēdes parādīšanos, ir iespējams empīriski noteikt relatīvi zemas toksicitātes zāles, piemēram, hidroklorokvīnu 6-8 mēnešus, vai pat īsus glikokortikoīdu terapijas kursus mazās vai vidējās devās, ievērojot stingru klīnisko un laboratorisko kontroli.

Vēl Publikācijas Par Alerģijām

Ziede no cilvēka atņemšanas

Cilvēku atņemšana ir lielākais ādas slimību apvienotais nosaukums. Tā kā šis termins slēpj vairākus sēnīšu, vīrusu ādas bojājumus vai to izskatu cēloņus uzskata par dažiem iekšējiem sistēmiskiem traucējumiem.


Pēdu slimība - fotogrāfijas, simptomi un ārstēšana

Erysipelas ir infekcijas slimība, ko izraisa hemolītiskie streptokoki. Iekaisumi un deformācijas ietekmē skaidri definētu ādas zonu, ko papildina drudzis un ķermeņa intoksikācija.


Kādi ir cēloņu un ķermeņa ārstēšanas cēloņi un metodes?

Vāra (vai kopīgi vārīties) ir kopīga pustulāra ādas slimība. Infekciju izraisa Staphylococcus aureus, kas iekļūst matu folikulā un izraisa strutainu-nekrotisku iekaisuma procesu.


Izpausmes formas un ārstēšanas metodes, lai atņemtu bērnam galvu matos

Sēnīšu infekcijas izpaužas bērniem un pieaugušajiem kā nieze, pīlings un plankumi. Cirpējēdes uz bērna galvas ir ļoti lipīga infekcija, kas bieži skar bērnus līdz 15 gadu vecumam.