Kāpēc tas parādās un kā ārstēt pigmenta nātreni

Pigmentēta nātrene vai mastocitoze ir slimība, kurā mastu šūnas uzkrājas un sadalās dažādos ķermeņa audos, ieskaitot ādu. Šī patoloģija ir reta. Problēma, ar ko saskaras abu dzimumu pārstāvji. Simptomi var rasties jebkurā vecumā, bet bērni ir jutīgāki pret šo slimību. Tās galvenā izpausme ir pigmenta plankumi, kas rada diskomfortu to īpašniekiem. Pacientiem rodas nenoteiktība izskatu dēļ, jūtama nieze problemātiskajās jomās, kas var aizņemt lielas ķermeņa platības.

Iemesli

Kāpēc parādās ādas mastocitoze? Pašlaik medicīnas zinātnē nav vienotas teorijas, kas izskaidro patoloģijas rašanos. Daži zinātnieki uzskata, ka ģenētiskās nosliece ir galvenais iemesls. Citi uzstāj uz infekciozu raksturu, atzīmējot, ka slimības sākums ir saistīts ar ķermeņa intoksikāciju vai iekaisuma klātbūtni.

Vairumā klīnisko gadījumu pigmenta nātrenes etioloģija nav noteikta. Slimības attīstība veicina noteiktas situācijas:

• medikamenti, ieskaitot bez receptes un medicīnisko uzraudzību;
• stress, psiholoģiska diskomforta sajūta;
• ēst eksotiskus vai kaitīgus pārtikas produktus - taukainus, kūpinātu, ceptu, ar daudziem konservantiem un kalorijām;
• liels alkohola daudzums;
• dzīvo apgabalos ar nelabvēlīgu ekoloģiju;
• Pārcelšanās uz jaunu klimata zonu.

Patoloģijas simptomi

Mastocitozei pieaugušajiem un bērniem ir izpausmes pazīmes. Visiem pacientu vecuma grupām bieži sastopami simptomi:

• pēkšņa patoloģijas attīstība;
• mīksto šūnu un histiocītu palielināšanās;
• izsitumi uz ādas.

Zemāk redzamajā fotoattēlā var redzēt, kā izsitumi izskatās, kad slimība tiek saasināta.

Pazīmes bērniem

Pigmenta nātrenes sākums bērniem ir saistīts ar smagu niezi. Bērns sūdzas, ka tai ir noteikta vieta uz ķermeņa. Tad problemātiskajā zonā pakāpeniski parādās sarkani rozā plankumi. Pēc kāda laika viņi mainās, veidojas burbuļi, kas piepildīti ar asiņainu vai skaidru šķidrumu.

Ja veidojas blisterī, rodas temperatūras izmaiņas (karstā vanna, saules iedarbība), tā izskats mainās, palielinās apsārtums un nieze. Burbuļi var pārsprāgt, no tiem parādās šķidrums - eksudāts.

Dažreiz pēc šāda procesa uz ādas virsmas nav palikušas pēdas, bet vairumā gadījumu veidojas redzami pigmenta plankumi, kas kļūst brūni vai brūni. Ir situācijas, kad bērni ar mastocitozi veido sarkanus mezglus.

Bērnu āda pigmentācijas parādīšanās vietā maina tās struktūru. Tas kļūst biezāks, rupjš, iegūst dzeltenu nokrāsu. Ja mastocitozes blisteri inficē vietas, kas pārvietošanās laikā pakļautas drēbēm, audi tiek ievainoti, veidojas plaisas un čūlas. Viņi pakļaujas iekaisuma procesiem, padara bērnu grūtāku, padarot parastas kustības sāpīgas.
Vairumā klīnisko gadījumu izsitumi parādās uz ķermeņa, izplatās uz ekstremitātēm. Daži mazi pacienti ir pārklāti ar visa ķermeņa vezikulām.
Bērnu mastocitozei ir tendence attīstīties labdabīgā veidā. Šajā gadījumā izsitumi nepazūd, pēc dažiem mēnešiem var pārvērsties papules formā. Šo procesu papildina nozīmīgs skarto audu pietūkums.

Pazīmes pieaugušajiem

Slimības izpausmēm pieaugušajiem ir dažas īpatnības. Pirmais simptoms ir apaļo plankumu parādīšanās uz ādas (bieži vien ne vairāk kā 5 mm diametrā), kas parādās izsitumi vai papulas. Šādu bojājumu krāsa ir ļoti gaiša, uz to attiecas termins "hiperēmisks". Skartajai teritorijai ir iezīmētas robežas.

Izsitumi mastocitozes laikā pieaugušajiem parasti nav nozīmīgi. Īpatnība ir gluda struktūra, kurā burbuļi nepaliek virs integritātes virsmas.

Masveida priekšmeti ir gaiši pelēki, gaiši rozā vai brūni. Attīstoties procesam, plankumi var mainīt struktūru, kļūstot izteiktākiem formas un krāsas ziņā. Plāksnes var pārvietoties no stumbra uz rokām, kājām, seju, kaklu un iekšējiem orgāniem.

Terapija

Pirms sākt pigmenta ārstēšanu, jebkura vecuma pacientiem ir jāveic vairāki diagnostikas pētījumi. Ārsts veic skartās ādas vizuālo pārbaudi, vērš uzmanību uz izsitumu īpašībām un stāvokli - vietu, to platību, bojājumu skaitu, burbuļu blīvumu un struktūru, pigmenta plankumu klātbūtni. Pacientam ir noteikts:

• klīniskā urīna un asins analīzes;
• pēc indikācijām - iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšana;
• kaulu audu tomogrāfija.

Galvenais uzdevums pigmenta nātrenes ārstēšanā ir simptomu samazināšana un pilnīga likvidēšana. Lai sasniegtu mērķi, viņi izmanto medikamentus, pielieto tradicionālās medicīnas receptes, labo ēdienu.

Zāles

Mastocitozes ārstēšanai nepieciešama integrēta pieeja. Simptomātiska terapija ietver vairāku farmakoloģisko grupu zāļu vienlaicīgu lietošanu:

• antihistamīni (Fexadine, Fexofast, Levocetirizin-Teva);
• anti-serotonīna zāles (Prozac, Fluoksetīns);
• antibradikininovye narkotikas (Parmidin, Troxevasin);
• glikokortikoīdi (Prednizolons, Hidrokortizons).

Zāļu terapijas rezultāts ir:

• niezes un pietūkuma samazināšana problemātiskajās zonās;
• mastocītu skaita samazināšanās (līdz pilnīgai izzušanai).

Medicīna piedāvā jaunus veidus, kā cīnīties ar šo slimību - tirozīna kināzes inhibitora iecelšana, alfa interferona un sistēmisko steroīdu kopīga lietošana sistēmiskas mastocitozes ārstēšanai.

Pareiza uzturs

Lai pacientu ārstētu efektīvi, pacientam ir jāpārskata diēta:

• pilnīga izslēgšana no jebkuras jūras veltes;
• aizliegums ievest garšvielas un pikantas piedevas;
• alkoholisko dzērienu noraidīšana;
• nemēģiniet nepazīstamu pārtiku, īpaši eksotiskus augļus, dārzeņus, ogas;
• esiet uzmanīgi, ēdot sabiedriskās vietās, dodiet priekšroku pašmāju ēdienam, kas sagatavots saskaņā ar ārsta ieteikumiem.

Tautas medicīna

Tautas aizsardzības līdzekļi palīdzēs novērst nepatīkamus simptomus (smagu ādas niezi, smagu pigmentāciju un kairinājumu) un veicina pacienta psihoemocionālā stāvokļa normalizēšanos.

1. Pigmenta nātrenes simptomus var samazināt, izmantojot kompreses. Kā izejvielu infūzijai varat izvēlēties efejas un ozola mizu. Tas aizņems deserta karoti katrai no sastāvdaļām, ko ielej ar litru verdoša ūdens un uzstāj uz 2 stundām. Uz izsitumiem uzklāj infūzijā iemērcētu vates tamponu un atstāj uz 20 minūtēm.
2. Komplekta pamatā var izmantot svaigus rīvētus kartupeļus. Tas tiek ievietots marle, pēc tam uz ādas uzklāj 30-60 minūtes.
3. Stiprinošām īpašībām ir augu uzlējumi. Nātru bieži izmanto par pamatu. Lai sagatavotu līdzekļus, ēdamkaroti sausu lapu tiek ielej ar glāzi verdoša ūdens, atstāj uz stundu stundu, filtrē. Pusstundai medicīnas varat dzert 3-4 reizes dienā.
4. Ārstnieciskajām vannām ar augu izcelsmes novārījumiem ir laba iedarbība uz ādu. Ārsti iesaka sēriju, salvijas, kumelītes, strutene, baldriāns, ko var kombinēt vai izmantot tikai vienu sastāvdaļu. Katram litram verdoša ūdens būs nepieciešamas 5 ēdamkarotes zāļu. Garšaugi vāra 10-12 minūtes, filtrē pēc atdzesēšanas un pievieno novārījumu vannai. Procedūras ilgums nepārsniedz 15 minūtes.
5. Pacientiem ieteicams lietot svaigu seleriju sulu. Dienā varat dzert 1-1,5 glāzes naudas, dalot to 3 devās.

Jebkuru tautas aizsardzības līdzekļu lietošana ir jāsaskaņo ar dermatologu.

Pigmenta nātrene (mastocitoze): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Pigmentēta nātrene ir viena no visbiežāk sastopamajām šādām retām sistēmiskām slimībām kā mastocitoze, un tās nosaukums ir tikai līdzīgs kopējai nātrene. 75% gadījumu šo patoloģiju novēro bērniem (galvenokārt jaunākiem), bet tas var attīstīties arī pieaugušajiem vīriešiem un sievietēm.

Pirmo reizi šī slimība, ko papildināja pigmentācijas pārkāpums un brūnu plankumu atstāšana uz pacienta ķermeņa, tika aprakstīta kā „hroniska nātrene” 1869. gadā un 1953. gadā slimība tika saukta par “mastocitozi”. 90% gadījumu šo slimību pavada pigmenta nātrene, un tā var rasties ādas, sistēmiskas vai ļaundabīgas (tauku šūnu leikēmijas) formā. Mastocitozi izraisa mīksto šūnu pārpalikuma (balto asins šūnu īpašo formu) uzkrāšanās audos, kas iznīcināšanas laikā atbrīvo histamīnu un citus iekaisuma mediatorus. To iekļūšanas audos (piemēram, ādā) rezultātā rodas iekaisuma reakcija, kas izpaužas kā raksturīgas izsitumi.

Šajā rakstā jūs iepazīstināsim ar mastocitozes - pigmenta nātrenes - ādas ādas formas cēloņiem, veidiem, simptomiem, diagnostikas metodēm, ārstēšanu un prognozēm. Šīs zināšanas būs noderīgas jums, un jūs varēsiet aizdomāties par tās attīstību laikā un meklēt kvalificētu palīdzību.

Iemesli

Šīs slimības cēloņi nav labi saprotami. Ir vairāki pieņēmumi. Daži eksperti sliecas uzskatīt, ka iedzimtie faktori var būt pigmenta nātrenes parādīšanās cēlonis. Tas izskaidrojams ar to, ka slimība bieži attīstās tuvās attiecībās.

Citi zinātnieki norāda, ka slimību izraisa infekcijas slimību vai toksiskas iedarbības izraisīti iekaisuma procesi. Tomēr daudzi pigmenta urtikārijas gadījumi attīstās nepamatotu iemeslu dēļ, un tāpēc nav vienprātības par šīs slimības rašanās priekšnoteikumiem.

Mastocitoze var rasties gan imūnās, gan imūnās atbildes gadījumā. Tās attīstību izraisa pārmērīga mastu šūnu uzkrāšanās dažādos audos, arī ādā. Kad tie tiek iznīcināti, ko var izraisīt dažādi faktori, audos nonāk histamīns, heparīns un citas bioaktīvas vielas. Tie aktīvi ietekmē audus, palielina asinsvadu caurlaidību, izraisa audu pietūkumu un kapilāru paplašināšanos. Tā rezultātā šo iekaisuma mediatoru izdalīšanās un iedarbība izraisa redzamas ādas izmaiņas un iespējamu asinsspiediena pazemināšanos, paroksismālas tahikardijas attīstību, temperatūras paaugstināšanos, palielinātu kuņģa sulas sekrēciju un niezi.

Mastocitozes neimūnās formās histamīna un citu iekaisuma mediatoru izdalīšanos var izraisīt šādi faktori:

• temperatūras ietekme (auksts vai silts);
• berze;
• saspiest;
• tiešas saules gaismas;
• klimata pārmaiņas;
• stresa situācijas;
• toksiskie savienojumi;
• zāles;
• daži ēdieni.

Ādas īpatnējā krāsa ar pigmenta nātreni ir saistīta ar melanocītu skaita palielināšanos ādā un lieko melanīna uzkrāšanos epidermas apakšējos slāņos. Zinātnieki norāda, ka šādus traucējumus izraisa muskulatūras šūnu un melanocītu sarežģītas mijiedarbības.

Pigmentētas nātrenes formas

Pacientiem ar dažādām vecuma grupām var attīstīties ādas mastocitoze (pigmenta nātrene). Dermatologi nošķir divas šādas slimības formas:

• zīdaiņu mastocitoze: patoloģija sāk savu attīstību pirmajos divos bērna dzīves gados un nekad nav saistīta ar iekšējo orgānu bojājumiem, vairumā gadījumu visi simptomi pazūd pilnībā un uz visiem laikiem pirms pubertātes vai pubertātes laikā;
• dermālā mastocitoze pusaudžiem un pieaugušajiem: patoloģija attīstās pieaugušajiem vai vecākiem bērniem, un to pavada ne tikai ādas simptomi, bet arī iekšējo orgānu bojājumi (atšķirībā no sistēmiskās mastocitozes, šādi bojājumi nenotiek); mastocitoze.

Pigmenta nātrene tiek klasificēta šādās formās:

• mastocitomas forma - uz pacienta ādas parādās viens audzējs;
• vispārēja forma - uz ādas parādās vairāki izsitumi.

Visbiežāk sastopamā pigmenta nātrene.

Simptomi

Pigmentēta nātrene attīstās pēkšņi, un tā simptomu smagums ir atkarīgs no pacienta vecuma, slimības veida un ādas izsitumu veidiem. Aptuveni puse pacientu sūdzas tikai par ādas izmaiņām.

Ādas mastocitoze bērniem

Slims bērns attīstās smagi nieze, un tās rašanās vietās pakāpeniski veidojas sarkani rozā plankumi, kas galu galā pārvēršas sarkanīgi rozā blisteros ar caurspīdīgu vai asiņainu saturu. Tie ir pietūkuši, un tiem ir izteikts eksudatīvs komponents. Berzējot ar pirkstu, lāpstiņu vai adatu, Darya-Unna (vai aizdedzes) parādība parādās ādas elementa vietā. Burbulis kļūst pietūkušāks, sarkans un sāk vairāk niezties. Pēc saspiešanas vai termiskās procedūras (karstā vanna, tieša saules gaisma utt.) Var novērot tādas pašas ādas izsitumu paasinājuma pazīmes. Dažreiz šīs ādas pārmaiņas izzūd bez pēdām, bet biežāk pēc to atvēršanas uz ādas paliek brūna brūnas krāsas pigmentācija.

Biežāk izsitumi parādās uz ķermeņa. Viņi var izplatīties uz seju un rokām, bet šajā gadījumā to izplatība vairumā gadījumu apstājas. Dažreiz izsitumi turpina progresēt un uztver visu ādas virsmu.

Dažos gadījumos slima bērna āda neparādās burbuļiem un sarkaniem mezgliem. Ar šo pigmenta nātrenes gaitu Darya-Unna fenomena simptoms ir negatīvs.

Āda pigmenta nātrenes pakāpeniski sabiezē, kļūst dzeltena, un ādas krokās padziļinās. Ar lielām ūdensplastu uzkrāšanās cirkšņos, kas pēc atvēršanas var tikt pārklātas ar plaisām vai čūlas, kustību laikā bērns jūtas sāpes.

Kad bērna ķermeņa, kakla vai apakšdelmu atsevišķa mastocitoma parādās audzēja tipa mezgliņš ar diametru līdz 50 mm. Tikai viena mezgla veidošanās tiek novērota biežāk, retāk - līdz četriem. Pie pieskāriena mastocitoma atgādina gumiju. Tam var būt grumbu vai gluda virsma. Mehāniska bojājuma gadījumā uz tās parādās pustulas vai vezikulas, un bērns jūtas tirpojošs.

Vairumā gadījumu bērnu pigmentētā nātrene ir labdabīga, un to nav sarežģījusi sistēmisko mastocitozes formu attīstība. Pubertātes laikā visi slimības simptomi izzūd uz visiem laikiem. Pēkšņa izzušana ir raksturīga mastocitomām - mezglam, jo ​​tā iekrīt ādā un izlīdzina ar tās virsmu.

Ādas mastocitoze pieaugušajiem

Pieaugušajiem pigmenta nātrene sāk izpausties kā apaļiem plankumiem vai papulām, kuru diametrs ir apmēram 0,5 cm, un tām ir skaidras robežas un gluda virsma, kas nesaskata nekādas pazīmes. Ādas izmaiņu krāsa var būt gaiši pelēka vai rozā brūna. Biežāk šie plankumi parādās uz ķermeņa.

Laika gaitā ādas bojājumi izplatās uz seju, rokām un kājām. Tās kļūst sfēriskas un iegūst tumši brūnu vai tumši brūnu krāsu (dažreiz ar sarkanīgi rozā nokrāsu). Šo procesu var apturēt un uzturēt daudzus gadus. Laika gaitā tā progresē, un pigmenta nātreni sarežģī sistēmiskā mastocitoze (iekšējo orgānu bojājumi). Šī slimības forma beidzas ar pacienta nāvi, jo orgānu bojājumi izraisa būtisku to darbības traucējumu.

Ādas izmaiņu veidi pigmenta nātrene

Atkarībā no izsitumu veida, dermatologi nošķir šādus ādas izmaiņu veidus pigmenta nātrenes gadījumā:

1. Maculopapular (maculopapular). Uz ādas parādās skaidri definēti plankumi un papulas. Šādu sugu var novērot bērniem un pieaugušajiem.
2. Nodal. Plakanās vai izliektās plombas (mezgliņi) ar gludu vai bedrainu virsmu parādās uz ādas, to krāsa var būt dzeltena, rozā vai sarkana, veidojumu diametrs var būt no 1 līdz 1, 5 cm, tos var sagrupēt, izolēt vai vairākkārt, dažreiz saplūstot plāksnes. Šis veids ir biežāk sastopams jaundzimušajiem vai bērniem vecumā no 1 līdz 2 gadiem.
3. Eritrodermisks. Uz ādas parādās blīvi dzeltenīgi brūnas krāsas plankumi ar skaidriem un nelīdzenām malām. Šādiem veidojumiem pavada spēcīga nieze, kas izraisa skrāpējumus un plaisu un čūlu veidošanos. To var novērot bērniem vai pieaugušajiem, bet bērnībā tas nav saistīts ar cistisko reakciju veidošanos.
4. Bullous Daudzslāņu blisteri parādās uz plāksnītes uz makulopapulāriem izsitumiem vai to kodolsavienojumiem. Šī suga ir biežāka zīdaiņiem vai maziem bērniem.
5. Plankumains telangiektātisks. Sarkanbrūnie bojājumi, kas parādās telangiektasiju veidā, parādās uz ādas, ņemot vērā hiperpigmentāciju, kas atgādina vasaras raibumus. Ādas izmaiņas biežāk atrodas uz krūtīm, kājām vai rokām. Šī suga ir biežāka pieaugušajiem (parasti sievietēm).
6. Difūzija Āda sabiezē, kļūst dzeltenīga un ādas padziļinās. Visbiežāk šādas pārmaiņas ir vērojamas gūžas locītavās vai axillae, un, ja tiek veidotas bojātas, sāpīgas plaisas un čūlas. Var novērot bērniem un pieaugušajiem.

Visbiežāk, kad novēro pigmenta nātreni, makulopapulārs vai mezglains izsitums. Teleangiektiskās un difūzās ādas izmaiņas notiek iekšējo orgānu bojājumu fonā (sistēmiskā mastocitoze). Dažreiz progresējoša eritrodermāla pigmenta nātrene var izraisīt sistēmiskas mastocitozes veidošanās attīstību. Arī šāda veida ādas izmaiņas var izraisīt eritrodermas attīstību.

Diagnostika

Iepriekš aprakstīto ādas simptomu rašanās gadījumā pacientam jākonsultējas ar dermatologu. Pigmenta nātrenes ārējās izpausmes ir līdzīgas citām ādas patoloģijām, un ārsts noteikti veiks diferenciālu diagnozi ādas mastocitozei ar šādām slimībām:

• pigmentēts nevus;
• ādas retikuloze;
• dermatofibroma;
• iedzimta Rotmund-Thomson poykiloderma;
• pemphigus jaundzimušie;
• limfogranulomatoze;
• hemangioma;
• ksantoma;
• histiocitoze X;
• narkotiku izsitumi.

Vairumā gadījumu Darya-Unna fenomena simptoms palīdz aizdomas par ādas mastocitozi. Lai veiktu precīzu diagnozi, pacientam tiek noteikti šādi laboratorijas un instrumentālās diagnostikas veidi:

• ādas biopsijas materiāla histoloģiskā analīze;
• pilnīgs asins skaits;
• histamīna urīna analīze.

Ja ir aizdomas par sistēmisku mastocitozi, pacientam tiek noteikts visaptverošāks pētījums, kas ietver konsultācijas ar citu specialitāšu ārstiem un iekšējo orgānu ultraskaņu, rentgenstaru, CT, MRI uc

Pēc „pigmenta nātrenes” diagnozes noteikšanas pacientam ir jāsazinās ar hematologu, ģimenes ārstu vai onkologu, lai efektīvi ārstētu šo slimību.

Ārstēšana

Pigmenta nātrenes ārstēšana tiek noteikta katram pacientam atsevišķi un ir atkarīga no viņa vecuma, simptomu smaguma un iespējamiem slimības cēloņiem. Ja ādas mastocitoze bērniem nav saistīta ar izteiktajām izmaiņām ādā un sistēmiskajās izpausmēs, tad terapija netiek veikta, jo šī pigmenta nātrenes forma bieži ir pašārstēšanās līdz pusaudža vecumam.

Smagākos gadījumos ārstēšanai tiek izmantoti simptomātiski līdzekļi:

• antihistamīna zāles: diazolīns, cetirizīns, suprastīns, tavegils, pipolfēns un citi;
• antiserotoninovye narkotikas: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin uc;
• antibradikininovye narkotikas: anginīns, Prodektin uc;
• kortikosteroīdi: zāles iekšējai un ārējai lietošanai;
• preparāti, kuru pamatā ir kromoglicerīnskābe: Nalkrome, Intal, KromGeksal uc;
• citostāti: Prospidīns un citi;
• Gistaglobulīns (ar mezglu pigmentētu nātreni).

PUVA terapiju var lietot pigmenta nātrenes ārstēšanai. Šī metode sastāv no fotoaktīvo zāļu (psoralēnu) un garo viļņu UV staru kombinētās iedarbības uz ādu.

Dažos gadījumos ar smagiem kosmētiskiem defektiem ķirurģiski tiek noņemti mastocitomas.

Visiem pacientiem ar pigmenta nātreni ir jāaizsargā ādu no mehāniskās un termiskās ietekmes, izraisot slimības saasināšanos.

Prognoze

Pigmenta nātrenes prognozes raksturs ir atkarīgs no slimības formas. 70% gadījumu pirmsdzemdību ādas mastocitoze ir pašapziņa pirms pubertātes.

Kad pusaudža gados parādās pigmenta nātrene, 56% pacientu var atbrīvoties no tā. Pieaugušajiem ādas mastocitoze bieži progresē, un to pavada iekšējo orgānu bojājumi. Ar sistēmiskas mastocitozes attīstību slimība bieži vien ir letāla.

Kurš ārsts sazinās

Ja pacientam ir tikai pigmenta nātrene, bez sistēmiskām izmaiņām, kas aprakstītas rakstā, viņam jāārstē dermatologs. Ar sistēmisko mastocitozi novēroto iekšējo orgānu sakāvi ārstēšanu veic specializēti speciālisti (hematologs, onkologs), kuram dermatologs dod norādījumus.

Vispārēja pigmenta nātrene bērniem un pieaugušajiem: kā ārstēt slimību un novērst paasinājumu

Pigmentēta nātrene ir viena no visbiežāk sastopamajām mastocitozes formām (90% gadījumu), ko papildina ādas pigmentācijas pārkāpums. Audos dažu faktoru ietekmē uzkrājas tauku šūnu pārpalikums. To iznīcināšanas procesā viņi atbrīvo bioloģiski aktīvās vielas - iekaisuma procesa mediatorus (histamīnu, serotonīnu un citus).

Vairāk nekā 70% gadījumu ir jaunāki bērni. Bet pigmenta nātrene var būt jebkura vecuma cilvēki. Pirmā pieminēt šo reto slimību parādījās 19. gadsimta beigās. Un 1953. gadā parādījās termins "mastocitoze". Slimības kods saskaņā ar ICD-10 ir Q82.2 (mastocitoze).

Cēloņi

Tiešie mastocitozes cēloņi vēl nav pētīti. Ir vairākas teorijas, kurās ekspertiem ir tendence:

• ģenētiskais faktors;
• iekaisums infekciju vai toksisku kairinājumu dēļ.

Lielākā daļa pigmenta nātrenes notiek ar nenoteiktu cēloņu fonu. Tāpēc nepastāv vienprātība par slimības iestāšanās faktoriem. Tas var būt saistīts ar imūnās vai imūnās reakcijas organismā.

Tas sāk veidot pigmenta urtikāriju, kas pārmērīgi uzkrājas mastu šūnu audos. Noteiktos apstākļos to čaumalas tiek iznīcinātas, un aktīvās vielas nonāk audos, kas veicina asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanos, kapilāru paplašināšanos un pietūkumu. Tādējādi tie izraisa redzamas ādas attīstību un citus mastocitozes simptomus.

Aplūkojiet efektīvu atomu dermatītu bērniem sarakstu.

Šajā lapā ir aprakstīta efektīva roku dispidrozes ārstēšana bērniem un pieaugušajiem.

Faktori, kas veicina mastu šūnu koncentrācijas palielināšanos:

• aukstuma vai karstuma iedarbība;
• ultravioletais;
• saspiešana vai berzēšana;
• zāles;
• stress;
• saindējot toksiskas vielas.

Raksturīgs ādas tonis mastocitozes laikā parādās sakarā ar melanocītu skaita pieaugumu un melanīna uzkrāšanos zemākajos epidermas slāņos.

Slimības formas

Pigmenta nātrene atkarībā no pacienta vecuma var atšķirties. Pamatojoties uz to, eksperti izšķir 2 veidlapas:

• Zīdaiņa mastocitoze - izpaužas bērniem līdz 2 gadu vecumam. Šajā slimības formā iekšējie orgāni nekad netiek ietekmēti. Pubertātes laikā patoloģijas izpausmes vairumā gadījumu pazūd.
• Pusaudžu un pieaugušo ādas mastocitoze - ne tikai ādas izmaiņas, bet arī iekšējo orgānu bojājumi. Dažos gadījumos sistēmiskā mastocitozē var būt pārejas patoloģija.

Biežāk sastopams ir vispārināts pigmenta nātrene ar vairākiem izsitumiem. Tie var būt dažāda veida. Ņemot vērā izsitumu raksturu, pigmenta nātrenes klasifikācija ir šāda:

• maculopapular;
• mezgls;
• eritrodermāls;
• bullouss
• telangiectatic;
• izkliedēts.

Simptomoloģija

Slimību raksturo pēkšņa attīstība, un tās smagums ir atkarīgs gan no pacienta vecuma, gan no izsitumu veida. Slimības simptomi ir atšķirīgi bērniem un pieaugušajiem.

Bērniem

Pigmenta nātrene bērniem ir labdabīga. Āda ir pārklāta ar rozā un sarkaniem plankumiem, kam seko nieze. Pakāpeniski tie tiek pārvērsti sarkanīgi rozā blisteros un papulās. Tie ir pietūkuši un piepildīti ar eksudātu. Pēc tam paliek noturīgi brūngani plankumi. Dažos gadījumos visi alerģiskā izsituma elementi izzūd bez pēdām. Visbiežāk izsitumi ir lokalizēti uz ķermeņa, dažreiz to izplatība attiecas uz sejas un roku zonu.

Ja izvirduma vietas tiek satvertas ar pirkstu vai ar adatu, Daria-Unna parādās. Burbuļa uzbriest, kļūst spilgti sarkans un nieze (“aizdegas”). Šos iekaisuma simptomus var novērot termiskās procedūras laikā pēc saspiešanas. Dažreiz uz ādas bērniem neparādās burbuļi, bet sarkanās krāsas mezgli. Tad Daria-Unna parādība nav klāt.

Mastocitoze bērniem izraisa ādas pakāpenisku sabiezēšanu, ādas krokām. Ja cirksnī uzkrājas liels skaits vezikulu, pēc atvēršanas tās pārklātas ar plaisām, izraisot sāpes pārvietojoties.

Pieaugušajiem

Pirmkārt, veidojas spilgti sarkani plankumi vai papulas, kuru izmērs ir līdz 5 mm. Tiem ir noapaļota forma ar skaidru kontūru, tie nepaliek virs ādas virsmas. Pīlings Nr. Ādas izmaiņas var būt sārti brūnas vai gaiši pelēkas. Parasti elementi ir lokalizēti uz ķermeņa. Pakāpeniski, izglītība var iet uz ekstremitāšu, sejas. Tās iegūst sfērisku formu, kļūst tumši brūnas vai tumši brūnas.

Slimības progresēšana var ilgstoši apstāties un pēc dažiem gadiem atsākties. Šo procesu var sarežģīt eritroderma, sistēmiska mastocitoze. Iekšējo orgānu sakāve pārkāpj to funkcionalitāti un bieži noved pie nāves.

Sistēmiskās mastocitozes gadījumā pievienojas citi simptomi:

• spiediena kritums;
• pastāvīga vājuma sajūta;
• muskuļu sāpes;
• anafilaktiskais šoks;
• apgrūtināta elpošana.

Diagnostika

Dermatologs nodarbojas ar pigmenta nātrenes diagnostiku un ārstēšanu. Pirmkārt, viņš veiks detalizētu ādas pārbaudi, novērtēs izsitumu elementu formu, nokrāsu, izplatību. Ir nepieciešams diferencēt mastocitozi no citām ādas patoloģijām, kurām ir līdzīgi simptomi:

• ksantoma;
• nevi;
• limfogranulomatoze;
• hemangioma;
• dermatofibroma.

Lai veiktu precīzu diagnozi, papildus būs nepieciešami instrumentālie un laboratoriskie pētījumi:

• asins analīze triptāzei;
• histamīna noteikšana urīnā;
• ādas biopsija;
• Ultraskaņa;
• MRI;
• rentgenogrāfija.

Efektīva ārstēšana

Katra pacienta pieejai slimības ārstēšanai jābūt individuālai, ņemot vērā viņa vecumu, izsitumu formu un raksturu, patoloģijas cēloņus. Maziem bērniem nav iespējams ārstēt ādas mastocitozi bez izteiktām ādas izmaiņām un sistēmiskiem simptomiem, jo ​​visbiežāk pubertātes laikā tas nenotiek bez pēdām.

Zāļu terapija

Citos gadījumos ir indicēta simptomātiska ārstēšana, kas ietver vairāku zāļu grupu lietošanu.

Antihistamīni:

Antiserotonīna zāles:

Cromoglyceric acid atvasinājumi:

Vietējai steroīdu ziedes lietošanai:

Smagos gadījumos var izmantot PUVA terapiju - ādu apstrādājot ar UV stariem un aktīviem psoralēniem. Altevir (alfa-2b interferons) un anti-leukēmijas līdzeklis Imatinibs tiek lietots, lai ārstētu smagas pigmenta nātrenes formas. Lai samazinātu iekšķīgas lietošanas simptomus, tiek parakstīts prednizolons.

Diēta un uztura noteikumi

Ļoti svarīgi ir pigmenta nātrenes gadījumā ievērot hipoalerģisku uzturu. Dažu pārtikas produktu lietošana var saasināt slimības pasliktināšanos.

Kā kaķu alerģija parādās pieaugušajiem un kā ārstēt patoloģiju? Mums ir atbilde!

Šajā pantā ir aprakstītas efektīvas alerģisku blefarītu tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšanas metodes.

Dodieties uz http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html un uzziniet par alerģiskā rinoziozīta simptomiem un ārstēšanu bērniem un pieaugušajiem.

Uzturā jāievēro šādi ieteikumi:

• nelietojiet alkoholiskos dzērienus;
• neēdiet ceptu un pikantu;
• minimizēt piesātināto tauku patēriņu un palielināt taukskābes (riekstus, augu eļļas, avokado) Omega diētā;
• dzert vismaz 1,5 litrus ūdens dienā;
• ēst vairāk augļu un svaigu dārzeņu;
• ēst pietiekami daudz pārtikas ar šķiedru (graudaugu, pilngraudu maize);
• samazināt sāls un cukura daudzumu uzturā.

Dzīvesstils ar pigmenta nātreni

Cilvēkiem, kuri cieš no šīs slimības, ir ļoti svarīgi izslēgt provokatīvus faktorus, lai nepieļautu turpmāku slimības progresēšanu. Tas īpaši attiecas uz pieaugušajiem. Viņiem ir augsts risks pārvērst pigmentētu nātreni uz sistēmisku mastocitozi.

Noderīgi ieteikumi:

• Valkājiet drēbes no dabīgiem audumiem, neļaujiet berzi pret ādu.
• Peldēšanās laikā neberziet skarto ādu ar mazgāšanas trauku.
• Neskrāpējiet ādu, lai to nesabojātu un nesniegtu infekciju.
• Smagas niezes gadījumā uzklājiet īpašas ziedes, kas nomierina kairinātu ādu.
• Nelietojiet pārkaršanas vai pārkaršanas.
• Peldvietu ūdens temperatūra nedrīkst pārsniegt 30 o C.
• Nelietojiet sauļoties. UV starojumi palielina iekaisuma procesu.
• Regulāri veiciet helmintijas profilaksi. Parazīti organismā ievērojami vājina imūnsistēmu, kas jāsaglabā, kad pigmenta nātrene.

Uzziniet vairāk par to, kas ir pigmenta nātrene un kā ārstēt slimību, uzziniet no šāda videoklipa:

Simptomi un pigmenta nātrenes ārstēšana pieaugušajiem un kāda ir sistēmiskā mastocitoze? Fotoattēls

Pigmentēta nātrene (mastocitoze) ir ādas slimība, kas izraisa tumšus plankumus (bojājumus), visbiežāk to pavada diezgan intensīva nieze.

Kādas ārstēšanas metodes pastāv un kā izvairīties no jaunu pigmenta plankumu parādīšanās?

Koncepcija

Mastocitoze: kas tas ir? Pigmentēta nātrene (angļu urticaria pigmentosa, ICD-10 kods Q82.2 Mastocytosis, L50.8 Citi nātrene) - alerģiska ādas reakcija, kas izraisa skarto teritoriju krāsas izmaiņas vai, gluži otrādi, to tumšumu, kā arī smagu niezi.

Nosacījumu izraisa pārāk daudz mīksto šūnu klātbūtne (cits nosaukums ir mastu šūnas) ādā. Viņu savdabīgais darbs ir iekaisuma uzliesmojums, tie atbrīvo ķīmisko vielu, ko sauc par histamīnu, atbildot uz mikrobu un citiem vīrusiem.

Mastocitoze (pigmenta nātrene) ir stāvoklis, kurā ādā uzkrājas pārāk daudz mastocītu.

Šī slimība ir visbiežāk sastopama zīdaiņiem un bērniem, lai gan pieaugušajiem dažkārt rodas arī mastocitoze.

Vairumam bērnu pēc pubertātes ir pigmentēta nātrene. Smaga forma, parasti izpaužas vecākiem bērniem vai pieaugušajiem.

Dažreiz pigmenta nātrene var kļūt par sistēmisku mastocitozi. Ar to mātes šūnas var uzkrāties citos ķermeņa orgānos.

Dažos gadījumos tas var izraisīt mastocītu leikēmiju vai mastu šūnu sarkomu, kas abi ir ļaundabīgi.

Simptomi

Galvenais mastocitozes simptoms ir sarkanīgi brūna niezoša plankuma parādīšanās, kas izskatās kā vasaras raibumi un / vai izciļņi (papulas), kas parādās uz ādas. Retos gadījumos bojājumi var attīstīties arī kaulu vai citu ķermeņa orgānu gadījumā (piemēram, kaulu smadzenēs, barības vadā).

Pieskaroties šiem plankumiem vai karstuma ietekmē, tie kļūst nedaudz izliekti un sāk sarkano vai baltu, kas ir ļoti pamanāms salīdzinājumā ar veseliem audiem ap tiem.

Šī reakcija ir pazīstama kā Darera simptoms (ko izmanto diagnostikai). Šīs zonas, ko bieži sauc par blisteriem vai rētām, mēdz niezties ļoti daudz, tās dažu stundu laikā var mainīt to lielumu un formu.

Dažreiz šie blisteri var kļūt iekaisuši un uzbriest, šajā gadījumā pacienti novēro šķidruma parādīšanos tajās.

Citi simptomi var būt:

1. Hiperēmija (ādas apsārtums).
2. Plankumu krāsas izmaiņas tumšbrūnā vai melnā krāsā.
3. Smaga caureja.
4. Tahikardija (sirds sirdsklauves).
5. Slikta dūša vai vemšana.
6. Ģībonis vai ģībonis.
7. Reibonis un galvassāpes

Vairumā gadījumu pigmenta nātrenes simptomi ilgst vairākas dienas un pēc tam pazūd. Dažiem pacientiem piemīt pigmentētas ādas pēdas, kas paliek daudzus gadus.

Smagāks pigmenta nātrenes veids - sistēmiska mastocitoze rodas ar aptuveni tādiem pašiem simptomiem, bet dažreiz tiem pievieno:

• anafilakse;
• elpas trūkums;
• zems asinsspiediens;
• krampji dzemdē, asiņošana;
• skeleta-muskuļu sāpes.

Jāatzīmē, ka sistēmiskie mastocitoze, iepriekš minētie simptomi, ir ļoti reti indivīdiem, kuriem diagnosticēta „pigmenta nātrene vai“ sistēmiska mastocitoze ”, bet var rasties ar citām mastocitozes formām, piemēram, agresīvu sistēmisku mastocitozi.

Cēloņi

Nav precīzi izpētīti pigmenta nātrenes cēloņi. Dažos gadījumos tas notiek bez acīmredzama iemesla, dažreiz speciālists pieņem, ka tas ir pārmantots kā autosomāla dominējošā ģenētiskā iezīme. Tomēr ne visiem bērniem ar bojātu gēnu būs slimības izpausmes.

Ģenētiskās slimības nosaka konkrētu īpašību gēnu kombinācija, kas atrodama no tēva un mātes saņemtajās hromosomās.

Pigmentēta urtikārija (mastocitoze) visbiežāk notiek ar pārāk daudzu iekaisuma šūnu (mastu šūnu) fonā.

Faktori, kas aktivizē mīksto šūnu koncentrācijas palielināšanos:

1. Fiziskie stimuli (karstums, berze).
2. Pārmērīgs uzdevums.
3. Baktēriju toksīni (kā arī indes).
4. Saindēšanās ar ķermeni.
5. Acu pilieni, kas satur dekstrānu.
6. Alkohols
7. Daži pārtikas produkti: omāri, vēži, zivis, siers, omāri, ļoti karsti dzērieni, pikanti ēdieni.
8. Pretsāpju līdzekļu lietošana.
9. Stress, depresija.

Sistēmiskā mastocitoze var būt pirms, bet visbiežāk tā ir pigmenta nātrenes komplikācija. Sistēmiskās mastocitozes varbūtība palielinās līdz ar vecumu un tuvinās 15-30% atzīmei pieaugušajiem ar pigmentētu nātreni.

Pigmenta nātrene: foto

Sistēmiskā mastocitoze: foto

Diagnostika

"Pigmenta nātrenes" diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta vizuālo pārbaudi.

Alergologs (vai dermatologs) var pārbaudīt ādas laukumu, lai konstatētu mīksto šūnu klātbūtni, berzējot to. Ja berzes vietā parādās tumši sarkani vai brūni izsitumi, tas norāda uz pigmenta nātrenes klātbūtni.

Varat arī piešķirt tādus testus kā:

• ādas biopsija, lai noteiktu kopējo mastocītu skaitu;
• histamīna analīze urīnā;
• pilnīgs asins skaits, lai noteiktu triptāzes līmeni (triptāze ir mīksto šūnu enzīms);
• kaulu smadzeņu biopsija;
• skeleta kaulu skenēšana (rentgenstaru) var liecināt par kaulu retināšanas vietām.

Sistēmisko mastocitozi diagnosticē arī kaulu smadzeņu un ādas biopsija.

Visbiežāk ādas bojājumi, kas rodas pigmenta nātrenes dēļ, izskatās vienādi (krāsa un forma). Kaitējumi, kas atšķiras no citiem, var būt vēža pazīme.

Iespējamie vēža veidi:

• melanoma;
• bazālo šūnu karcinomu;
• senila keratoze (seboreja).

Nepieciešams meklēt ārstu, ja ir aizdomas par pigmenta nātreni.

Ātrā palīdzība var būt nepieciešama, ja:

1. Pacientam ir apgrūtināta elpošana, dzirdama sēkšana.
2. Tur ir kakla vai mēles pietūkums.
3. Pacients atzīmē pastāvīgu vājuma sajūtu, ir tādi simptomi kā drudzis vai drebuļi.
4. Nav sliktas dūšas, vemšanas vai caurejas sajūtas.

Ārstēšana

Ja rodas slimība, piemēram, mastocitoze, ārstēšana jāveic ārsta uzraudzībā.

Pirmie soļi

1. Neberziet ādu vai ķemmējiet iekaisumu, pat ja tas ir ļoti niezoši.
2. Nemēģiniet izurbt blisteri vai izspiest šķidrumu no tā.
3. Mēģiniet samazināt izsitumu kontaktu ar drēbēm, valkāt tikai vaļēju apģērbu.

Nekavējoties pārtrauciet lietot šādas zāles:

• aspirīns (mazās devās nav bīstams);
• kodeīns.

Ārstniecisks

Slimības cēloņu identificēšana un novēršana var būt pietiekama, lai novērstu vieglas pigmenta nātrenes simptomus.

Mastocitoze pieaugušajiem, ārstēšana ar zālēm:

H1-antihistamīni, ko lieto, lai mazinātu tādus simptomus kā nieze un hiperēmija, kā arī H2-antihistamīni, lai ārstētu paaugstinātu skābumu Lai samazinātu anafilaktiskā šoka risku, tiek izmantoti arī H1 un H2 blokatori.

Retos, bet smagos gadījumos pacientam tiek piešķirta medicīniskā aproce, kas paziņo par histamīnu izdalīšanos, tādā gadījumā pacientam pašam jāinjicē adrenalīns (epinefrīns).

Šāda rīcība ir nepieciešama, lai izvairītos no asinsrites sabrukuma un šoka. Mutes šūnu stabilizatori, piemēram, nātrija kromoglikāts, veicina mīksto šūnu degranulāciju pēc specifisku antigēnu iedarbības, kas labi darbojas ar caureju, sāpes vēderā, galvassāpēm un kaulu sāpēm.

Ārstēšanas kurss ar šādām zālēm parasti ir aptuveni nedēļa.

Zāļu piemēri ir parādīti zemāk.

Alerģisti bieži izraksta Cromolin 200 mg perorāli četras reizes dienā (100 mg četras reizes dienā bērniem no 2 līdz 12 gadiem).

Antihistamīns Ketotifen no 2 līdz 4 mg, lietojot iekšķīgi, ir efektīvs arī pret pigmenta nātreni.

Ketotifenas analogi: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Altevir (alfa-2b interferons) ievada subkutāni reizi nedēļā pacientiem ar agresīvu slimības formu, un tas izraisa kaulu bojājumu regresiju. Kortikosteroīdi (piemēram, 40 līdz 60 mg prednizona iekšķīgi vienu reizi dienā 2 līdz 3 nedēļas) var arī mazināt simptomu rašanos.

Bieži vien kosmētisku iemeslu dēļ tiek noņemta tumša pigmentācija. Tā ir ļoti dārga, bet nesāpīga procedūra. Cena parasti ir atkarīga no vietas diametra, 1 cm lielas vietas noņemšana maksā aptuveni 2000 rubļu.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Pigmenta nātrene pieaugušajiem un bērniem tiek ārstēta arī ar tautas līdzekļiem. Let's uzzināt, kas palīdzēs atbrīvoties no slimības:

• alvejas sula; izspiest mazu alvejas sulu uz sterila marles vai kokvilnas spilventiņa, viegli uzspiediet uz ādas bojājumiem (neberziet sulu un nemēģiniet masēt to ādā, tas tikai pasliktinās slimības simptomus). Ārstēšanas kurss: ne vairāk kā 10 minūtes 1 reizi dienā.
• Mēģiniet nomierināt ingveru saspiežot reizi nedēļā. Veidojiet dažas ingvera saknes (5-7 saknes uz 500 ml verdoša ūdens), atdzesējiet sastāvu, iemērciet marli tajā, uzmanīgi uzspiežiet uz bojātas ādas. Ārstēšanas kurss: ne vairāk kā 10 minūtes.
• zaļā tēja, tas ir dabisks antioksidants. Dzeriet tasi zaļās tējas katru dienu pirms pusdienām, tas palīdzēs izņemt toksīnus no organisma, kā arī samazināt ādas pietvīkumu un iekaisumu.
• magnēzija piens; parasti izmanto cīņā pret ādas nepilnībām, bet arī parādīja efektivitāti, ārstējot pigmenta nātreni. Samērciet kokvilnas disku vai marli ar kompozīciju, uzlieciet šādu kompresi uz bojātās virsmas, atstājiet 5-7 minūtes.

Šāda piena cena būs apmēram 300-400 rubļu par 400 ml.

Diēta

Ja pigmenta nātrene jāievēro, ievērojiet šādus noteikumus:

1. Novērst alkoholu pilnībā.
2. Novērst pikanto un cepto pārtiku no diētas.
3. Pievienojiet diētai organiskās eļļas - kokosriekstu vai olīvu.
4. Dzert daudz ūdens, vismaz 1,5 litri dienā.
5. Samaziniet piesātināto tauku daudzumu (piena produkti) un palieliniet omega-3 (rieksti, avokado) uzņemšanu.
6. Ēst pietiekami daudz šķiedrvielu (pilngraudu maize).
7. Samaziniet cukura un sāls daudzumu.
8. Ēd svaigus augļus un dārzeņus.
9. Neņemiet vērā fizisko aktivitāti.

Tā ir nopietna slimība, kas var ietekmēt dažādus orgānus, jebkurā gadījumā nav ieteicama slimības neatkarīga ārstēšana.

Par ādas mastocitozes veidiem un slimības izpausmi vīriešiem un sievietēm skatiet šo videoklipu:

Pigmenta nātrenes simptomi

Pigmentēta nātrene ir viena no izplatītākajiem slimības veidiem, piemēram, mastocitoze, kas ir sistēmiska un nav pilnībā saistīta ar nātreni. Mastocitoze ir patoloģisks process, kas veicina mīksto šūnu vairošanos un uzkrāšanos veselos audos. Šādas šūnas tiek uzskatītas par svarīgāko cilvēka imunitātes komponentu, un, pamatojoties uz šiem datiem, eksperti secināja, ka nātrene pēc sava rakstura ir visas cilvēka aizsardzības sistēmas traucējumu rezultāts. Cilvēki ir vienādi skarti neatkarīgi no dzimuma, bet bērni ir visaugstākajā riska kategorijā.

Mastocitoze vai pigmenta nātrene

Raksturīga slimība

Pigmentētu urtikāriju, pamatojoties uz statistiskiem rādītājiem, var klasificēt kā bērnu slimību, jo trīs ceturtdaļas pacientu, kas pieteikušies medicīniskajai palīdzībai, ir šīs kategorijas pārstāvji. Slimības nepilngadīgās formas ir raksturīgas bērnu attīstības pubertātes periodiem. Šāda veida slimības gaitā bērna sārti vai sarkanīgi plankumi veidojas uz ādas, kas pakāpeniski mainās un kļūst par zemādas blisteriem, kuriem ir ūdeņains pildījums. Šo audzēju vietā dzīšanas procesa beigās paliek raksturīgas brūnganas krāsas krāsas pēdas.

Šādi plankumi bērniem ar atbilstošu nosliece var beigties pilnībā izzust, bet dažām kategorijām ir iespējams ne tikai uzturēt šādu vietu, bet arī padarīt to augošu.

Pieaugušajiem šīs slimības īpatnība ir gludu plankumainu veidojumu parādīšanās uz ādas virsmām ar skaidriām robežām, kā arī mezgliem un vezikulām, kuru lielums bieži nepārsniedz piecus milimetrus. Šāds izsitums var rasties periodiski, jo izsitumi var būt viļņojoši izpausmes periodi, kad remisijas periods un nozīmīgs simptomu samazinājums seko paasinājuma periodam. Mehānisks kairinājums, ko izraisa ādas iekaisumu aplikšana vai tās bojājumi, kas galu galā izraisa tūskas un iekaisuma veidošanos, var veicināt slimības saasināšanos. Pieaugušajiem slimības rašanās var izraisīt tā hroniskās formas attīstību, kas viņu pavadīs visas dzīves laikā.

Pigmenta nātrene bērniem var iet caur sevi, bet tā var ilgt arī mūžīgi

Slimības attīstības cēloņi

Līdz šim nav konstatētas informācijas par to, kuri faktori ir galvenais mastocitozes cēlonis, bet daudzi faktori liecina, ka galvenais indikators, kas identificē riskam pakļautos cilvēkus, ir ģenētiskā nosliece. Pigmentēta nātrene bieži tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas ir cieši saistīti ar tiem, kuri iepriekš ir saskārušies ar šo problēmu. Vēl viena versija ir slimības sākuma un izplatības infekcijas veida teorija, jo vairāki faktori norāda uz šo iespēju. Neskatoties uz to, lielākā daļa pigmenta nātrenes diagnozes ir norādītas kā slimības ar neskaidru etioloģiju.

Mastocitozes simptomātika attīstās uz mastocītu degranulācijas fona, kas veicina gaiparīna un citu hormonu izdalīšanos, kā arī sniedz spēcīgu ietekmi uz transformācijām, kas notiek audos. Šie sarežģītie aktīvie savienojumi būtiski ietekmē asinsvadu sieniņu caurlaidību. Šis efekts ir īpaši spēcīgs mikrocirkulācijā, jo tā ietekmē lielo un mazo kuģu paplašināšanās process notiek. Šādi procesi veicina audu tūskas veidošanos.

Ģenētiskā nosliece - viens no mastocitozes cēloņiem

Nātrenes attīstības formas

Dažu fizisku faktoru ietekmē var veidoties pigmentēta nātrene, kuras attīstība nav saistīta ar imūnsistēmas problēmām. Starp šiem faktoriem ir jāuzsver:

• iedarbība uz ādu tiešā saules gaismā;
• ādas saspiešanas un berzes process;
• iedarbība uz siltu vai aukstu ādu.

Turklāt pastāv eksogēni faktori, kas var izraisīt mastocitozes attīstību bērniem un pieaugušajiem. Viens no galvenajiem iemesliem, kas spēj veikt šādas pārmaiņas organismā, ir stresa situācijas, ievērojamas klimata un vides pārmaiņas, farmaceitisko līdzekļu izmantošana, saskare ar toksiskām vielām, kā arī dažu pārtikas produktu ēdināšana, kas ietver lielu skaitu alergēnu. Papildus iepriekš minētajai klasifikācijai pieaugušajiem, tāpat kā bērniem, ādas mastocitoze var izpausties vairākās pamatformās:

Sistēmiskās mastocitozes forma ir raksturīga vecāka gadagājuma un vidusmēra cilvēkiem. Tas izpaužas kā negatīva ietekme uz iekšējo orgānu audiem vai vairākiem no tiem. Šai slimības formai nav nepieciešama ārēja izpausme. Mastocitozes ļaundabīgās formas sauc par mīksto šūnu leikēmiju, ko raksturo ķermeņa mastu šūnu ļaundabīgas transformācijas. Slimības gaitā nereti nav izsitumi vai citas ādas bojājumu pazīmes. Galveno negatīvo ietekmi uzņemas iekšējo sistēmu orgāni. Slimības sarežģītība ir saistīta ar to, ka to bieži konstatē slimības turpmākajos posmos, kas ir slikti ārstējami un var izraisīt letālu iznākumu. Mastocitozes ādas formas var rasties gan pieaugušajiem, gan zīdaiņiem.

1. Mastocitozes zīdaiņu forma bieži ietekmē bērnu organismus, un tā iziet tikai ar nobriedušā perioda sākumu. Šai slimības formai nav raksturīga negatīva ietekme uz iekšējiem orgāniem, bet uz ādas ir aktīvs audzēju un kairinājumu parādīšanās. Bērns, kas agrīnā vecumā saskaras ar slimību, var saskarties ar slimības pārejas problēmu pieaugušo stadijā.
2. Pieaugušajiem un pusaudžiem mastocitoze, ādas iekaisums un kairinājums nav vienīgā negatīvā ietekme, jo slimība skar iekšējos orgānus, piemēram, nieres, sirdi un gremošanas sistēmas orgānus. Šādu komplikāciju progresēšana vairumā gadījumu netiek novērota, un slimība pati no pieaugušo ādas formas tiek pārnesta uz sistēmisku slimību.

Zīdaiņu mastocitoze var nokļūt līdz pubertātes sākumam.

Pigmenta nātrenes simptomi

Lielākajai daļai pacientu, kuri saskaras ar pigmenta nātrenes attīstības problēmu, ir sūdzības tikai par slimības ārējām izpausmēm, bet šai slimībai var būt citi satraucoši simptomi. Tātad, starp visbiežāk sastopamajiem slimības simptomiem var noteikt pazeminātu asinsspiedienu, kas rodas bez redzama iemesla. Ādas apsārtuma fona pamatā ir asas un nepamatotas temperatūras svārstības, paroksismāla tahikardija, kā arī smaga nieze. Galvenais šo simptomu drauds ir tas, ka viņu klātbūtne norāda uz neveiksmes esamību kāda orgāna vai dažu sistēmu darbā. Pamatojoties uz to, savlaicīga ārstēšana ar kvalificētu medicīnisko palīdzību ir priekšnoteikums pirmo simptomu atklāšanai, jo rezultāts var būt tikai pareizi izrakstīta ārstēšana. Atkarībā no ietekmes uz šiem vai citiem epidermas slāņiem pigmenta nātrenes ādas izpausmes forma var atšķirties. Līdz šim speciālisti ir identificējuši 6 galvenos veidus, kas atšķiras izpausmes formā.

• Mezgla forma izpaužas kā daudzu mezglu audzēju veidošanās, kam var būt gluda vai mezgla struktūra. Šādiem augļiem var būt dzeltena, sarkanīga vai rozā krāsa, kas ievērojami atšķiras no veselas ādas. Dažos gadījumos vairāku mezglu tuvums var izraisīt to apvienošanos lielā plāksnē. Mehāniski iedarbojoties uz šādiem audzējiem, nav iespējams izraisīt patoloģiskas reakcijas.
• Makulopapulāro formu var izpausties, veidojoties lielam skaitam tumšu plankumu uz ādas vai mazu izmēru mezglu audzējiem. Ir skaidrs bojājumu ierobežojums. Mehāniskā iedarbība uz šādām teritorijām izraisa mazu burbuļu veidošanos, kas pēc izskata un struktūras atgādina izsitumus, ko izraisa šī nātrene.
• Atsevišķa forma, kas raksturīga zīdaiņiem, var izraisīt mezglu veidošanos līdz pieciem centimetriem, kas savā struktūrā līdzinās gumijas vai gumijas izstrādājumiem.
• Kad eritrodermiska forma, skartās ādas zonas kļūst dzeltenīgi brūnas, ievērojami sabiezē, un to malas kļūst skaidras, iezīmētas. Šai formai raksturīga smaga nieze, kas izraisa pacienta mehānisku iedarbību un ķemmē iekaisušās zonas. Šādu manipulāciju rezultāts ir plaisu un čūlu parādīšanās uz ādas, kas pakļauta šai slimībai.
• Nātrenes nātrene izpaužas, veidojot daudzus burbuļus, kuru augšana var pat mazāko iedarbību, kas līdzīgi ietekmē niezes sajūtas esamību un spēku, var izraisīt augšanu. Šīs formas pārejas sistēmiskajos veidos reti tiek fiksētas, lai gan adekvātas un savlaicīgas ārstēšanas trūkums var novest pie pilnīgas ādas sakāves, kas radīs apsārtumu, pīlingu, kā arī pretestību pret terapeitisko manipulāciju. Tas viss sarežģīs ārstēšanu.
• Nātrenes teleangiektiskā forma noved pie tā, ka skartās ādas zonas kļūst sarkanbrūnas. Šādu plankumu lokalizācijas zona vairumā gadījumu ir krūšu zonā, kā arī rokās vai kājās. Bērniem slimība tiek reti diagnosticēta, jo vidējā vecuma sievietes ir lielākoties pakļautas riskam.

Telangiektātiskā mastocitoze galvenokārt skar nobrieduša vecuma cilvēkus.

Pigmenta nātrenes diagnostika

Bērniem un pusmūža cilvēkiem šāda veida slimības klātbūtni var noteikt gan sākotnējo izmeklējumu, gan vēstures dēļ. Lai apstiprinātu konstatēto diagnozi, kā arī noteiktu slimības raksturu un tās ārstēšanas metodes, jāveic ādas biopsija. Ņemot vērā to, ka katram no iepriekšminētajiem slimības veidiem ir savas īpašības, dažās galvenajās niansēs to ārstēšana atšķiras. Lai izveidotu pilnīgu klīnisko attēlu, ārsts, kas ārstē pacientu, var noteikt virkni testu, kas, sniedzot pilnīgu priekšstatu, palīdzēs palielināt ārstēšanas efektivitāti, kā arī izvairīties no komplikācijām un vienlaicīgu slimību attīstību.

Turklāt daži speciālisti, lai nodrošinātu savlaicīgu ārstēšanu ar sistēmām un orgāniem, kurus var ietekmēt nātrene, izmantot ultraskaņas pētījumus, kā arī kaulu audu datorizēto tomogrāfiju.

Metodes pigmenta nātrenes ārstēšanai

Ārstēšanai, kurai jāveic pigmenta nātrene un mastocitoze, obligāti jābūt integrētai pieejai, kas nodrošina paralēlu ārējo un iekšējo faktoru likvidēšanu. Lai nodrošinātu ārējo terapiju, vairumā gadījumu tiek izmantoti krēmi, ziedes un berzes, kas var mazināt niezi un novērst arī iekaisuma procesus. Iekšējās narkotikas darbojas, lai samazinātu organisma seratonīna veidošanos. Zāles, kas paredzētas šai slimībai, arī jārisina ar alergēniem. Ādas mastocitozi ārstē arī ar kortikosteroīdu un citostatiku palīdzību.

Lai ārstēšana būtu efektīva un neietekmētu negatīvas sekas organismam, tai ir jānokļūst ārstiem, kam ir adekvāti jāatbilst klīniskajam attēlam un, ja nepieciešams, jāmaina ārstēšanas formas un metodes.