Fokālais sklerodermija

Fokālais sklerodermija ir slimība ar vietējām izmaiņām ādas saistaudos. Tas neattiecas uz iekšējiem orgāniem, un tas atšķiras no difūzās formas. Dermatologi ir iesaistīti diagnostikā un ārstēšanā.

Praktizētāji apzinās, ka sievietes jebkurā vecumā biežāk slimo nekā vīrieši. Tātad ir 3 reizes vairāk meiteņu ar vietējiem simptomiem nekā zēniem. Slimība ir atrodama arī jaundzimušajiem. Bērni ir pakļauti biežākām pārmaiņām.

ICD-10 patoloģija pieder pie "ādas slimībām". Tiek izmantoti sinonīmi nosaukumam “ierobežots sklerodermija” un “lokalizēts”. Ir kodēti L94.0, L94.1 (lineārā sklerodermija) un L94.8 (citas specifiskas lokālo izmaiņu formas saistaudos).

Vai pastāv saikne starp slimības fokusa un sistēmiskajām formām?

Nav vispārēja viedokļa par problēmu, kā noteikt saikni starp vietējām un sistēmiskām formām. Daži zinātnieki uzstāj uz patoloģiskā mehānisma identitāti, apstiprina to, ka vielmaiņas maiņu līmenī orgānos ir raksturīgas izmaiņas, kā arī vietējās formas pāreju uz sistēmisku bojājumu.

Citi uzskata, ka tās ir divas dažādas slimības, kurām ir atšķirīgas klīniskās gaitas, simptomi un sekas.

Ir taisnība, ka ne vienmēr ir iespējams skaidri noteikt galveno un sistēmisko procesu. 61% pacientu ar vispārēju formu ir ādas izmaiņas. Ir pierādīta četru faktoru ietekme uz pāreju no fokusa bojājuma uz sistēmisku.

• slimības sākums pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
• lineāri un vairāki plāksnes bojājumu veidi;
• bojājumu vieta roku un kāju locītavu sejā vai ādā;
• noteikšana asins analīzē par izteiktajām izmaiņām šūnu imunitātē, imūnglobulīnu un anti-limfocītu antivielu sastāvs.

Slimības iezīmes

Fokālās sklerodermijas rašanos var izskaidrot ar galvenajām teorijām par asinsvadu un imūnsistēmas traucējumiem. Tajā pašā laikā svarīga nozīme ir nervu sistēmas veģetatīvās daļas izmaiņām, endokrīnajiem traucējumiem.

Mūsdienu zinātnieki norāda, ka pārmērīga kolagēna uzkrāšanās rada iemeslu ģenētiskām novirzēm. Izrādījās, ka sievietēm šūnu imunitāte ir mazāk aktīva nekā humorāla, salīdzinot ar vīriešiem. Tādēļ tā ātrāk reaģē uz antigēnu uzbrukumu, radot autoantivielas. Ir konstatēta saslimšana ar slimības sākumu ar grūtniecības un menopauzes periodiem.

Ne par labu iedzimtajai teorijai teikts, ka tikai 6% dvīņu vienlaicīgi saņem sklerodermiju.

Klīnisko formu klasifikācija

Nav vispārpieņemtas fokusa sklerodermijas klasifikācijas. Dermatologi izmanto S. I. Dovzanska klasifikāciju, to uzskata par pilnīgāko. Tajā sistematizētas lokalizētas formas un to iespējamās izpausmes.

Plāksnīte vai diska forma pastāv variantos:

• induratīvs-atrofisks;
• virsma ("ceriņi");
• bullouss;
• dziļi mezgloti;
• vispārināts.

Lineāro formu attēlo attēls:

• "Sāpot saber";
• lentes vai lentes;
• zosteriformu (fokusus izlīdzina starpkultūru nervi un citi stumbri).

Slimība, kas izpaužas baltās vietās.

Idiopātiska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Dažādu fokusa formu klīniskās izpausmes

Simptomus veido pārmērīgas fibrozes pakāpe, mikrocirkulācijas traucējumi fokusos.

Blyashechnaya forma - notiek visbiežāk, bojājumi izskatās nelieli noapaļoti tā attīstības posmos:

Spotēm ir violeta rozā krāsa, kas parādās kā atsevišķas vai grupās. Centrs pakāpeniski kondensējas, kļūst gaišs un pārvēršas dzeltenā plāksnē ar spīdīgu virsmu. Matu, tauku un sviedru dziedzeri pazūd uz tās virsmas.

Kādu laiku saglabājas ceriņu korolla, kurā tiek vērtēta asinsvadu pārmaiņu aktivitāte. Posma ilgums ir neskaidrs. Atrofija var rasties dažu gadu laikā.

Lineāra (joslas formas) forma - retāk. Bojājumu kontūras atgādina svītras. Atrodas biežāk uz ekstremitātēm un pieres. Uz sejas ir "saber streiks".

Balto plankumu slimībai ir sinonīmi: guttāta sklerodermija, ķērpju skleroatrofiska, balta ķērpja. Bieži tiek novērota kombinācijā ar plāksnes formu. Ir ierosināts, ka tas ir atrofisks lichen planus variants. Izskatās, ka neliels bālgans izsitums var tikt sagrupēts plašās vietās. Atrodas uz rumpja, kakla. Sievietēm un meitenēm - uz ārējiem dzimumorgāniem. Notiek kā:

• bieži sastopams skleroatrofisks ķērpis,
• bullous formas - mazi burbuļi ar serozu šķidrumu, kas atveras, lai veidotos erozijas un čūlas, sausas garozās;
• telangiectasias - tumšie asinsvadu mezgliņi parādās uz bālganiem apgabaliem.

Par čūlu izskatu un uzsūkšanos runā par aktīvo procesu, sarežģī ārstēšanu.

Scleroatrophic ķērpji - uz vulvas tiek uzskatīts par retu fokusa sklerodermijas izpausmi. Lielākā daļa slimo bērnu (līdz 70%) ir vecumā no 10 līdz 11 gadiem. Galvenā loma patoloģijā tiek dota hormonāliem traucējumiem hipofīzes, virsnieru dziedzera un olnīcu mijiedarbības sistēmā. Parasti kavējas pubertātes slimības. Klīniku pārstāv mazie atrofiski balti foni ar rievām centrā un ceriņu malās.

Atrophoderma Pasini-Pierini - izpaužas dažās lielās vietās (diametrā līdz 10 cm vai vairāk), kas atrodas galvenokārt aizmugurē. Novērota jaunām sievietēm. Krāsa ir zilgana, centrā ir neliels kritums. Apvalks var ietvert ceriņu gredzenu. Raksturīgs, ka ilgu laiku nav sablīvēšanās. Atšķirībā no plāksnes formas:

• nekad neietekmē seju un ekstremitātes;
• nav apgriezti.

Reti sastopamas sklerodermijas forma ir sejas hemēmija (Parry-Romberg slimība) - galvenais simptoms ir ādas sejas un zemādas audu progresīva atrofija. Mazāk skartie sejas muskuļi un kauli. Ņemot vērā apmierinošus apstākļus, meitenēm vecumā no 3 līdz 17 gadiem parādās kosmētikas defekts. Slimības gaita ir hroniska. Darbība ilgst līdz 20 gadiem.

Pirmkārt, ādas krāsa mainās uz zilgani vai dzeltenīgi. Tad tiek pievienotas plombas. Pastāv virsmas slāņu retināšana un saķere ar muskuļiem un zemādas audiem. Puse no sejas izskatās krunka, pigmentēta, deformēta. Kaulu struktūras pārkāpums ir īpaši raksturīgs slimības sākumā agrā bērnībā. Lielākajā daļā pacientu muskuļi mēles pusē atrofijas vienlaicīgi.

Daži dermatologi atšķiras kā atsevišķas formas:

• gredzena formas variants - raksturīgas lielas plāksnes bērniem uz rokām un kājām, apakšdelmiem;
• virspusēja sklerodermija - zilgani un brūni plankumi, kuģi redzami centrā, lēnām izplatās, biežāk lokalizēti uz muguras un kājām.

Diferenciālā diagnostika

Lokalizēta sklerodermija ir jānošķir ar:

• Vitiligo balinātam traipam ir skaidra robeža, virsma netiek mainīta, nav atrofijas un saspiešanas pazīmju;
• Kruuroze no vulvas - kopā ar smagu niezi, izsitumiem telangiektāzijas mezgliņos, sievietēm, vīriešiem - dzimumlocekļa atrofija - dzimumloceklis;
• īpaša lepra forma - dažādi izsitumi, samazināta jutība ādā;
• Šulmana sindroms (eozinofīls fascīts), kam seko ekstremitāšu kontraktūra, stipras sāpes, eozinofilija asinīs.

Ādas biopsija ļauj jums izdarīt pareizu diagnozi ar pārliecību.

Ārstēšana

Vismaz sešus mēnešus jāārstē vietējās ādas izmaiņas ar sklerodermiju aktīvajā stadijā. Terapijas shēmu izvēlas individuāli dermatologs. Ir iespējami īsi pārtraukumi. Kombinētā terapija ietver zāļu grupas:

• Penicilīna antibiotikas un to analogi, uz kuriem attiecas antihistamīna preparāti.
• Fermenti (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin), lai uzlabotu audu caurlaidību. Alvejas ekstraktam un placentai ir līdzīga ietekme.
• Vasodilatori - nikotīnskābe, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalcija jonu antagonisti ir nepieciešami, lai samazinātu fibroblastu darbību un uzlabotu asinsriti. Piemērots ir Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fizioloģiskais kalcija blokators ir Magne B6.
• Lai novērstu atrofiju, viņi savieno Retinolu, aktuālas ziedes Solcoseryl un Actovegin.

Ja ir viens fokuss, izmanto fizioterapeitiskās ārstēšanas metodes:

• fonoforēze ar Lidasu;
• elektroforēze ar Cuprenil, Hydrocortisone;
• magnētiskā terapija;
• lāzerterapija;
• audu hiperbariskais skābeklis īpašā kamerā.

Samazināšanās periodā parādās hidrosulfātu, skuju un radona vannas, masāža, dubļu terapija.

Tautas ceļi

Tautas aizsardzības līdzekļiem ir atļauts izmantot kā palīglīdzekļus un apvienot tos ar narkotikām ar ārsta atļauju. Rāda:

1. saspiež ar alvejas sulu, novārījumu no hipericuma, vilkābele, kumelīšu, kliņģerīšu, vārītu sīpolu;
2. Ieteicams sagatavot tārpu sulas maisījumu ar cūkgaļas taukiem un izmantot kā ziedi;
3. berzēšanai sagatavo losjonu no vērmeles, zemes kanēļa, bērza pumpuru un valriekstu zālē atšķaidītā alkohola 3 reizes.

Vai fokusa sklerodermija ir bīstama?

Fokālais sklerodermija nav dzīvībai bīstama. Bet jāatceras, ka ilgstošas ​​ādas izmaiņas rada daudz nepatikšanas. Un, ja mazam bērnam ir plankumu un nieze plankumu vietās, tas nozīmē, ka infekcija ir pievienojusies „cēloni”. Neapdraudot citus orgānus, ir grūti rīkoties ar antibiotikām un pretiekaisuma līdzekļiem. Neārstētu čūlu parādīšanās izraisa asiņošanu, tromboflebītu.

Pilnīgas izārstēšanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga, ja tiek veikta pilnīga zāļu pakāpe. Imunitātes korekcija ļauj atgūt, ja diagnoze ir pareizi veikta un ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi.

Fokālais sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Starp sklerodermiju vairāki speciālisti identificē divas šīs slimības formas: sistēmiskas un fokusa (ierobežotas). Šīs slimības sistēmiskā gaita tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo šajā gadījumā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti iekšējie orgāni, skeleta-muskuļu sistēma un audi. Fokālo sklerodermiju raksturo mazāk agresīvas izpausmes, to papildina baltās krāsas apgabalu (joslu vai plankumu) parādīšanās uz ādas, kas zināmā mērā atgādina rētas un kam ir labvēlīga prognoze. Šī slimība bieži tiek atklāta dzimuma vidū un 75% pacientu ir sievietes 40-55 gadus.

Šajā rakstā jūs iepazīstināsim ar fokusa sklerodermijas cēloņiem, simptomiem un ārstēšanas metodēm. Šī informācija būs noderīga jums, jūs varēsiet aizdomās par slimības attīstības sākumu laikā un jautāt ārstam par viņa ārstēšanas iespējām.

Pēdējos gados šī ādas slimība ir kļuvusi izplatītāka, un daži eksperti atzīmē, ka tās gaita ir smagāka. Iespējams, ka šādi secinājumi radušies, neievērojot ārstēšanas nosacījumus un pacientu klīnisko pārbaudi.

Slimības cēloņi un mehānisms

Precīzs fokusa sklerodermijas attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Ir vairākas hipotēzes, kas norāda uz dažu faktoru iespējamo ietekmi, kas veicina izmaiņas kolagēna ražošanā. Tie ietver:

• autoimūnās slimības, kas izraisa antivielu veidošanos pret ādas šūnām;
• audzēju veidošanās, kuru rašanās dažos gadījumos ir saistīta ar sklerodermijas fokusa parādīšanos (dažreiz tādi fokusu parādās vairākus gadus pirms audzēja veidošanās);
• saistītās saistaudu patoloģijas: sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.;
• ģenētiskā nosliece, jo šo slimību bieži novēro vairāku radinieku vidū;
• pārnestas vīrusu vai baktēriju infekcijas: gripa, cilvēka papilomas vīruss, masalas, streptokoki;
• hormonālie traucējumi: menopauze, aborts, grūtniecība un zīdīšana;
• pārmērīga ādas pakļaušana ultravioletajiem stariem;
• smaga stresa vai holērijas temperaments;
• traumatiska smadzeņu trauma.

Ar fokusa sklerodermiju ir pārmērīga kolagēna sintēze, kas ir atbildīga par tā elastību. Tomēr, ja slimība ir pārmērīga plombas un ādas raupjuma dēļ.

Klasifikācija

Nav fokusa sklerodermijas vienotas klasifikācijas sistēmas. Speciālisti biežāk piemēros Dovzhansky S. I. ierosināto sistēmu, kas pilnībā atspoguļo visus šīs slimības klīniskos variantus.

1. Blyashechnaya. Tas ir sadalīts induratīvā-atrofiskā, virspusējā „ceriņā”, mezglā, dziļā, bulloālā un vispārinātā.
2. Lineāri. Tas ir sadalīts tipā "streiks ar zobenu", vasaras vai joslas formas un zosteriformu.
3. Balto plankumu slimība (vai scleroatrophic ķērpji, asaru formas sklerodermija, ķērpju baltā Tsimbusha).
4. Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg saskaras ar hemēmiju.

Simptomi

Sāpīga forma

Starp visiem fokusa sklerodermijas klīniskajiem variantiem visbiežāk sastopama plāksnes forma. Pacienta ķermenī parādās nenozīmīgs fokusu skaits, kas attīstās trīs fāzēs: plankumi, plāksnes un atrofijas vieta.

Sākotnēji āda parādās vairākās vai vienā rozā krāsā, kuras izmēri var būt atšķirīgi. Pēc kāda laika tās centrā parādās gluda un spoža dzeltenbalta zīmoga zona. Ap šo salu atrodas rozā rozā robeža. Tas var palielināties, saskaņā ar šīm pazīmēm ir iespējams spriest par sklerodermiskā procesa darbību.

Matu izkrišana rodas uz veidotas plāksnes, tauku un sviedru sekrēcija apstājas, un ādas modelis izzūd. Šajā jomā ādu nevar ņemt ar pirkstu galiem. Šāds plāksnes izskats un pazīmes var saglabāties dažādos laikos, pēc tam bojājums izpaužas atrofijā.

Linear (vai joslas formas)

Šāda veida fokusa sklerodermija ir reti novērojama pieaugušajiem (parasti to konstatē bērniem). Tā klīniskā izpausme atšķiras no plāksnes formas tikai ādas izmaiņu veidā - tās ir baltas svītras, un vairumā gadījumu tās atrodas uz pieres vai ekstremitātēm.

Baltās vietas slimība

Šāda veida fokusa sklerodermija bieži tiek apvienota ar tās neskaidru formu. Tajā uz pacienta ķermeņa parādās mazi izkliedēti vai grupēti plankumi ar aptuveni 0,5-1,5 cm diametru, kas var atrasties dažādās ķermeņa daļās, bet parasti atrodas uz kakla vai rumpja. Sievietēm šādi bojājumi var rasties smadzeņu zonā.

Idiopātiska atrofoderma Pasini Pierini

Ar šāda veida fokusa sklerodermiju plankumi ar neregulārām kontūrām atrodas uz muguras. To izmērs var sasniegt pat 10 cm vai vairāk.

Pazini - Pierini idiopātiska atrofoderma ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Plankumu krāsa ir tuvu zilgani violetai nokrāsai. To centrs nedaudz nogremdē, un tam ir gluda virsma, un gar ādas izmaiņu kontūru var būt purpura gredzens.

Ilgu laiku pēc plankumu parādīšanās nav bojājumu pazīmju pazīmju. Dažreiz šīs ādas izmaiņas var pigmentēt.

Atšķirībā no fokusa sklerodermijas plāksnes veida, idiopātisku atrofodermu Pasini - Pierini raksturo galvenais ādas bojājums, nevis seja. Turklāt izsitumi ar atrofodermu nevar atgūt un pakāpeniski attīstīties vairāku gadu garumā.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Šis retais fokusa sklerodermijas veids izpaužas tikai ar pusi sejas atrofisko bojājumu. Šādu fokusu var atrast gan labajā, gan kreisajā pusē. Dielstrofiskas izmaiņas ir pakļautas ādas audiem un zemādas taukaudiem, un sejas skeleta muskuļu šķiedras un kauli ir patoloģiskā procesā iesaistīti retāk vai mazāk.

Parry-Romberg sejas hemiatrofija ir biežāka sievietēm, un slimības sākums ir no 3 līdz 17 gadu vecumam. Patoloģiskais process sasniedz savu darbību līdz 20 gadu vecumam, un vairumā gadījumu tas ilgst līdz 40 gadiem. Sākotnēji seja parādās dzeltenīgas vai zilganas izmaiņas. Pakāpeniski tās tiek saspiestas un laika gaitā notiek atrofiskas izmaiņas, kas ir nopietns kosmētiskais defekts. Skartās sejas ādas āda kļūst grumbaina, atšķaidīta un hiperpigmentēta (fokusa vai difūzā).

Uz skartās sejas puses nav matu, un audi zem ādas ir pakļauti lielām izmaiņām deformāciju veidā. Tā rezultātā seja kļūst asimetriska. Sejas skeleta kauli var būt iesaistīti patoloģiskajā procesā, ja slimības debija sākās agrā bērnībā.

Diskusijas ap slimību

Zinātnieku vidū turpinās diskusijas par sistēmiskās un ierobežotās sklerodermijas iespējamām attiecībām. Dažas no tām norāda, ka sistēmiskās un fokusa formas ir viena un tā paša patoloģiskā procesa variācijas organismā, bet citas uzskata, ka šīs divas slimības ievērojami atšķiras viena no otras. Tomēr šāds viedoklis vēl neatrod precīzus pierādījumus, un statistika liecina, ka 61% gadījumu fokusa sklerodermija tiek pārveidota par sistēmisku.

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem fokusa sklerodermijas pārnešanu uz sistēmisku veicina šādi četri faktori:

• slimības attīstību pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
• nelīdzena vai lineāra fokusa sklerodermija;
• paaugstinātas anti-limfocītiskās antivielas un rupji imūncirkulējošie kompleksi;
• disimmunoglobulinēmijas smagums un šūnu imunitātes trūkums.

Diagnostika

Fokālās sklerodermijas diagnostiku kavē šīs slimības sākotnējās stadijas pazīmju līdzība ar daudzām citām patoloģijām. Tāpēc diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• vitiligo;
• nevienlīdzīga lepra forma;
• Kouros vulva;
• keloīdam līdzīgs nevus;
• Šulmana sindroms;
• bazālo šūnu karcinomas sklerodermijas veida;
• psoriāze.

Turklāt pacientam tiek piešķirti šādi laboratorijas testi:

• ādas biopsija;
• Wasserman reakcija;
• asins bioķīmija;
• pilnīgs asins skaits;
• imunogrammu.

Ādas biopsijas veikšana ļauj pareizi noteikt „fokusa sklerodermiju” ar 100% garantiju - šī metode ir “zelta standarts”.

Ārstēšana

Fokālās sklerodermijas ārstēšanai jābūt sarežģītai un garai (vairāku kursu). Aktīvā slimības gaitā kursu skaitam jābūt vismaz 6, un starp tām jābūt 30-60 dienām. Stabilizējot fokusa progresēšanu, intervāls starp sesijām var būt 4 mēneši, un ar slimības atlikušajām izpausmēm terapijas kursus atkārto profilaktiskiem mērķiem 1 reizi pusgadā vai 4 mēnešos, un tie ietver zāles, lai uzlabotu ādas mikrocirkulāciju.

Aktīvā fokusa sklerodermijas kursa stadijā ārstēšanas plānā var būt šādas zāles:

• penicilīna antibiotikas (fuzidīnskābe, amoksicilīns, ampicilīns, oksacilīns);
• antihistamīni: Pipolfen, Loratadin, Tavegil uc;
• Līdzekļi kolagēna pārmērīgās sintēzes nomākšanai: placenta ekstrakts, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalcija jonu antagonisti: Verapamil, Fenigidin, Corinfar uc;
• Asinsvadu zāles: Nikotīnskābe un uz tās balstīti preparāti (Xantineol nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol uc

Scleroatrophic ķērpjiem krēmus ar F un E vitamīniem, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin var iekļaut ārstēšanas plānā.

Ja pacientam ir ierobežots sklerodermijas fokuss, ārstēšana var aprobežoties ar fonoforēzes ievadīšanu ar triptīnu, Ronidāzi, Chemotrypsin vai Lydasa un B12 vitamīnu (svecītēs).

Lai ārstētu lokālo sklerodermiju, jāizmanto ziedes un fizioterapija. Tā kā parasti tiek izmantotas vietējās zāles:

• Troxevasin;
• Heparīna ziede;
• Theonikolovaya ziede;
• Heparīds;
• Butadiona ziede;
• Dimexīds;
• Trypsīns;
• Lidaza;
• Himotripsīns;
• Ronidaza;
• Unitiools.

Lidāzi var izmantot fonoforēzes vai elektroforēzes veikšanai. Ronidaza tiek izmantota lietošanai - tā pulveris tiek uzklāts uz salvīnā, kas samērcēts sāls šķīdumā.

Papildus iepriekš minētajām fizioterapeitiskajām metodēm pacientiem ieteicams veikt šādas sesijas:

• magnētiskā terapija;
• fonoforēze ar hidrokortizonu un Kuprenilu;
• lāzerterapija;
• vakuuma dekompresija.

Ārstēšanas beigu stadijā procedūras var papildināt ar ūdens kausējuma vai radona vannām un masāžu sklerodermijas centru apvidū.

Pēdējos gados, lai ārstētu fokusa sklerodermiju, daudzi eksperti iesaka samazināt narkotiku daudzumu. Tos var aizstāt ar produktiem, kas apvieno vairākas paredzamās sekas. Šīs zāles ir Wobenzym (tabletes un ziede) un sistēmiski polienzīmi.

Ar mūsdienu pieeju šīs slimības ārstēšanai ārstēšanas plānā bieži tiek iekļauta HBO (hiperbariska skābekļa oksidēšana) procedūra, kas veicina audu skābekļa veidošanos. Šī metode ļauj aktivizēt vielmaiņu mitohondrijās, normalizē lipīdu oksidēšanos, ir antimikrobiāla iedarbība, uzlabo asins mikrocirkulāciju un paātrina skarto audu reģenerāciju. Šo ārstēšanas metodi izmanto daudzi eksperti, kuri apraksta tās efektivitāti.

Daudz dermatologu izmanto dekstrānu saturošus produktus fokusa sklerodermijas ārstēšanai (Reomacrodex, Dextran). Tomēr citi eksperti uzskata, ka šīs zāles var lietot tikai ar strauji progresējošām un izplatītām šīs slimības formām.

Kurš ārsts sazinās

Ja uz ādas parādās ilgstoši plankumi, jākonsultējas ar dermatologu. Savlaicīga ārstēšanas sākšana lēnāk izmainīs slimības pāreju uz sistēmisku formu un ļaus saglabāt labu ādas izskatu.

Reimatologs pacientam obligāti iesaka izslēgt sistēmisko procesu saistaudos. Fokālās sklerodermijas ārstēšanā svarīga nozīme ir fiziskām ārstēšanas metodēm, tāpēc ir nepieciešama konsultācija ar fizioterapeitu.

Maskavas ārsta klīnikas speciālists runā par dažādiem fokusa sklerodermijas veidiem:

Tipiski fokusa sklerodermijas simptomi un tās ārstēšanas metodes

Saistošo audu slimības ietver fokālā sklerodermiju, ko raksturo autoimūnu traucējumu rašanās. Hipotermija, vietējie ievainojumi, alerģija var izraisīt šo patoloģiju.

Visbiežāk cieš sievietes dzimums. Šī slimība ir saistīta ar baltu plankumu vai svītru parādīšanos, kas dažkārt atgādina rētas, kuras var redzēt fotogrāfijā.

Reti var ietekmēt iekšējos orgānus, tāpēc gandrīz vienmēr ir labvēlīga prognoze.

Cēloņi

Tas, kas izraisa sklerodermiju, nav precīzi identificēts, bet ir konstatētas vairākas hipotēzes, ka tādi faktori kā slimība var izraisīt:

• vīrusu infekcijas vai bakteriālas infekcijas - streptokoki, cilvēka papilomas vīruss, HIV, tuberkuloze un citi;
• audzēji ķermenī - sklerodermija var rasties vairākus gadus pirms onkoloģiskā procesa attīstības;
• vāja imunitāte, uztverot antivielu veidošanos kā svešu;
• reakcija uz noteiktu narkotiku lietošanu;
• līdzīgas saistaudu patoloģijas - lupus erythematosus, artrīts utt.;
• endokrīno dziedzeru nepareiza darbība;
• asins pārliešana;
• grūtniecības vai zīdīšanas periods, aborts, klimata sindroms;
• traumatiska smadzeņu trauma vai smags stress;
• pārmērīga ādas pakļaušana saules gaismai;
• ģenētiskā nosliece.

Āda kļūst raupja un blīva, jo tā zaudē elastību un elastību, kas notiek sakarā ar pārmērīgu kolagēna ražošanu. No medicīnas viedokļa sklerodermija tiek uzskatīta par specifisku artrīta formu, jo āda sacietē, un tas var būt nervu slimību attīstības rezultāts.

Atkarībā no šīs slimības, neatkarīgi no vecuma, sievietes biežāk pārvar sklerodermiju. Ir apdraudēta arī dažu profesiju cilvēki, īpaši, ja tie bieži tiek pārpildīti, (celtnieki, strādnieki atklātā teritorijā, tirgū, kioskos utt.).

Simptomi un sākotnējās izpausmes

Ņemot vērā to, ka slimība sākotnēji ir vietēja rakstura, bieži vien tā vēršas pie dermatologa. Faktiski slimība var izpausties jau vairākus gadus tā saucamā Raynauda sindroma veidā, kad aukstās dienās pirkstiem ir strauja balināšana.

Pēc sasilšanas balināšana pazūd, un āda kļūst zilgana, un pēc tam iegūst purpura nokrāsu.

Paralēli var būt locītavu slimība vai plaukstu sausums, to pīlings. Uz sejas ir izskats zirnekļa vēnām, kas bieži atrodas uz vaigiem.

Tipisks sklerodermijas simptoms ir maza gredzena parādīšanās uz ādas zonas, kas vēlāk kļūst purpura. Pēc kāda laika ir ādas pietūkums un sabiezējums. Mati nokrīt skartajā zonā, izzūd ādas modelis un pieskaroties zīmogam ir vēsāks nekā veselai ādai. Bērnībā sklerodermija var atgādināt saberšanu ar zobenu, jo fokusus veido nevis apļi, bet gan joslās, kas redzamas fotogrāfijā.

Vairumā gadījumu patoloģija ir tendence attīstīties jaunām sievietēm, īpaši tām, kas cieš no garīgiem traucējumiem.

Šāda fokusa patoloģija var rasties dzimumorgānu ādā, bet ļoti reti. Tad uz gļotādas var redzēt bālganus plankumus, dažreiz perlamutra krāsā ar purpura malu. Tas var būt nepareizas menstruācijas vai olnīcu darbības traucējumu signāls.

Slimība ir bīstama tās ilgajam kursam un izplatās plašākos ķermeņa apgabalos. Ar vienaldzīgu attieksmi pret fokusa sklerodermiju, tās gaita var būt vairāk nekā 20 gadi bez acīmredzamas diskomforta. Taču šajā gadījumā dzimumorgānu vai tauku dziedzeru atrofija dažkārt ir neizbēgama, kā rezultātā tiek traucēta asinsrite un organisma vispārējā termoregulācija.

Slimības, kuras var sajaukt ar sklerodermiju

Persona, kas novērtējusi sklerodermiju fotogrāfijā, reti var pati diagnosticēt slimību, jo to var sajaukt ar citām līdzīgām patoloģijām:

• psoriāze;
• Adisona slimība;
• dažas lepra formas;
• vitiligo;
• ādas audzēji.

Tikai medicīnas speciālists var noteikt precīzu diagnozi, pamatojoties uz konkrētu diagnozi. Ir vērts atzīmēt, ka sklerodermiju sākotnējā posmā ir grūti noteikt, jo plāksnīšu izskats ir vieta, kur var būt garlaicīgs raksturs.

Diagnostika

Sklerodermijas noteikšanai var izmantot biopsijas metodi - neliela ādas audu platība tiek saspiesta, izmantojot īpašus instrumentus, un to pārbauda ar mikroskopu. Šī ir visprecīzākā diagnozes metode, jo šajā gadījumā slimību var noteikt 100% apmērā.

Reizēm tiek pārbaudīta asins plūsma, izmantojot ultraskaņas devēju, kas arī palīdz noteikt asinsvadu saslimšanu. Bet laboratorijas diagnostika ir visvieglāk un pieejamākā. Lai iegūtu rezultātus laboratorijā, tiek pārbaudīta patversme, kā arī veikta imunogramma.

Dažos gadījumos viņi var pārbaudīt Wasserman reakciju, kas būs pozitīva patoloģijas klātbūtnē, bet šīs reakcijas mehānisms nevar dot spilgtu rezultātu.

Ārstēšana

Līdz šim pastāv vairākas fokusa sklerodermijas ārstēšanas metodes, kuru būtība ir pārmērīga kolagēna sintēzes nomākšana. Kā terapija vairs netiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni, jo tie var izraisīt nevēlamu efektu. Dažreiz hormonālā ziede.

Ārstēšanas būtība ir novērst audu sklerozi un novērst ādas bojājumu avotu. Arī patoloģija var izzust, ja koriģējat imunitāti. Starp tradicionālajām ārstēšanas metodēm ir:

• līdzekļu iecelšana asins mikrocirkulācijas uzlabošanai;
• penicilīna antibiotiku lietošana;
• vazodilatatoru narkotiku iecelšana;
• ņemot askorbīnskābi un E, B un citus vitamīnus.

Dažos gadījumos pozitīvu ietekmi var panākt, izmantojot tradicionālo medicīnu:

• sīpolu kompreses, kas tiek izmantotas skartajās zonās (sastāv no 50 g kefīra, 5 g medus un vidēja sīpola);
• iesaiņošana, pamatojoties uz alvejas sulu, kas jālieto vismaz 2 nedēļas;
• cūkgaļas tauku izmantošana lokāli mēneša laikā;
• kliņģerītes, Hypericum, vilkābele, mātīte un citi.

Tradicionālās metodes var izmantot kā galveno terapiju kā adjuvantu terapiju.

Slimības sekas

Ja Jums ir vienaldzība pret sklerodermiju, var būt dažas sekas:

• rinīts vai faringīts;
• asinsvadu modeļi uz ādas;
• Raynauda sindroms;
• trofiskas patoloģijas;
• ādas hiperpigmentācija;
• progresējoša konjunktivīts;
• sklerodermija mainās.

Profilakse

Lai atkal neatkārtotu ķermeni dažādām slimībām, jums ir jāievēro vienkārši profilakses noteikumi:

• valkāt vaļīgus apavus;
• silts kleita aukstā laikā;
• nelietojiet ilgi zem gaisa kondicioniera;
• izmantot mazāk kafijas, veicinot perifēro kuģu sašaurināšanos.

Turklāt, ja sklerodermijas izpausme ir novērota tuvajos radiniekos, tad persona ir divkārt apdraudēta, tāpēc vienkārši ir neracionāli ignorēt piesardzības pasākumus. Tāpat neaizmirstiet ēst sabalansētu uzturu, izvairīties no nervu spriedzi, pārmērīgas sauļošanās. Pilna atpūta un normalizēta dienas shēma ir solījums aizsargāt sevi no dažādām sklerodermijas formām.

Raksturīgu simptomu klātbūtnē labāk sazināties ar ārstu. Īpaši nopietni ņemiet to, ja sklerodermija ietekmē bērna ādu, jo tā strauji attīstās gan meitenēm, gan zēniem.

Kā izpaužas fokusa sklerodermija, cik bīstama ir dzīvei un vai slimība ir ārstējama?

Ja mēs tulkojam vārdu "sklerodermija" burtiski, tad izrādās, ka saskaņā ar šo nosaukumu slēpj slimību, kurā āda ir sklerozēta, tas ir, sabiezināta, zaudē savu sākotnējo struktūru, tajā iekšpusē mirst nervu galiem.

Fokālais sklerodermija ir patoloģija, kas pieder sistēmiskai saistaudu klasei (lupus erythematosus, Sjogren sindroms un daži citi). Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas šīs apakštipa attīstības gadījumā iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti. Arī šī patoloģijas forma labāk reaģē uz ārstēšanu un var pat pilnībā izzust.

Patoloģijas būtība

Ar fokusa sklerodermiju cieš “materiāls”, no kura tiek veidoti visu orgānu atbalsta rāmji, veidojas saites, skrimšļi, cīpslas, locītavas maisiņi, starpšūnu „slāņi” un taukainie “roņi”. Neskatoties uz to, ka saistaudiem var būt atšķirīgs stāvoklis (ciets, šķiedrains vai gels), tās struktūras princips un veiktās funkcijas ir aptuveni vienādas.

Cilvēka ādu daļēji veido saistaudi. Tās iekšējais slānis, derms, ļauj mums neuzliesmot no ultravioletajiem stariem, nevis iegūt piesārņotu asiņu neizbēgamajā mikrobu saskarē ar gaisu, lai nesaskartos ar čūlas saskarē ar agresīvām vielām. Tas ir derms, kas nosaka mūsu ādas jaunību vai vecumu, ļauj veidot kustības locītavās vai parādīt savas emocijas uz sejas, pēc tam neatstājot ilgstošu kroku un plaisu izskatu atjaunošanu.

Dermā ietilpst:

• atsevišķas šūnas, no kurām dažas ir atbildīgas par vietējās imunitātes veidošanos, citas par to izveidošanos fibriliem un amorfai vielai;
• šķiedras (fibrils), kas nodrošina ādai elastību, tonusu;
• kuģi;
• nervu galiem.

Starp šiem komponentiem ir gēla tipa "pildviela" - iepriekš minētā amorfā viela, kas nodrošina ādas spēju nekavējoties sākt savu sākotnējo stāvokli pēc mīmikas vai skeleta muskuļu darba.

Var būt situācijas, kad imūnsistēmas, kas atrodas dermā, sāk uztvert kādu citu tā daļu kā svešzemju struktūru. Tad viņi sāk ražot antivielas, kas uzbrūk fibroblastu šūnām, kas sintezē dermas šķiedras. Un tas notiek ne visur, bet ierobežotās vietās.

Imūnsistēmas uzbrukuma rezultāts ir viena no šķiedrām - kolagēna - palielināta fibroblastu ražošana. Tā parādās pārpilnībā, tas padara ādu blīvu un raupju. Viņš arī "vājina" kuģus, kas atrodas dermas skartajos apgabalos, tāpēc pēdējie sāk ciest no skābekļa un barības vielu trūkuma. Tieši tā ir sklerodermija.

Slimību apdraudējumi

Patoloģija, kas pastāv ierobežotā ādas apgabalā un tiek nekavējoties diagnosticēta un ārstēta, nav dzīvībai bīstama. Tas tikai veicina kosmētiskā defekta veidošanos, ko var novērst ar dermatoloģiskām un kosmetoloģiskām metodēm. Bet cik bīstama ir fokusa sklerodermija, ja ne pievērsiet uzmanību tam?

Šī patoloģija var:

1. radīt ādas tumšās zonas izskatu;
2. provocēt asinsvadu tīklu attīstību (telangiektasijas);
3. izraisa hronisku Raynaud sindromu, kas saistīts ar lokālu mikrocirkulāciju. Tas izpaužas kā fakts, ka aukstumā cilvēks sāk piedzīvot sāpes pirkstos un pirkstos; tajā pašā laikā šo teritoriju āda strauji kļūst gaiša. Sildot sāpes, pirksti vispirms kļūst violeti, pēc tam iegūst purpura nokrāsu;
4. sarežģī kalcifikācija, kad zem ādas parādās mazi un nesāpīgi "mezgliņi", kuriem ir akmeņains blīvums. Tie ir kalcija sāļu nogulsnes;
5. izplatīties uz plašākām ādas zonām. Šajā gadījumā kolagēna šķiedras saspiest sviedru un tauku dziedzerus dermā, un tas noved pie organisma termoregulācijas pārkāpumiem;
6. Iet uz sklerodermijas sistēmisko formu, radot bojājumus iekšējiem orgāniem: barības vads, sirds, acis un citi.

Tādēļ, ja atrodat sev patoloģijas simptomus (tie tiks aprakstīti tālāk), sazinieties ar reimatologu, lai uzzinātu, kā to ārstē.

Kas ir slims biežāk

Sklerodermija, kurai ir tikai fokusa izpausmes, biežāk sastopama sievietēm. Meitenes cieš no tā trīs reizes biežāk nekā zēni; patoloģiju var konstatēt pat jaundzimušajiem, un līdz 40 gadu vecumam sievietes veido ¾ no visiem sklerodermijas pacientiem. Saistīts ar sklerodermijas "mīlestību" par godīgu seksu ar to, ka:

• šūnu imunitāte (tās ir šūnas, kuras pašas, nevis ar antivielu palīdzību, iznīcina ārzemju vielas) sievietēm ir mazāk aktīvas;
• humora (antivielu izraisīta) imunitātes vienība ir palielinājusi aktivitāti;
• sieviešu hormoniem ir izteikta ietekme uz mikrocirkulācijas trauku darbību ādas dermā.

Slimības cēloņi

Precīzs patoloģijas cēlonis nav zināms. Modernākā hipotēze saka, ka fokusa sklerodermija notiek kā summa:

1. inficējošu līdzekļu uzņemšana. Nozīmīga loma ir masalu vīrusam, herpes grupas vīrusiem (herpes simplex, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss), papilomatozes vīrusam un arī baktēriju-stafilokoku. Pastāv viedoklis, ka sklerodermija var rasties skarlatīna, tonsilīta, Laima slimības dēļ. Borrelia Burgdorfery DNS, kas izraisa Laima slimību, vai tās antivielas, tiek novērota lielākajā daļā fokusa sklerodermijas pacientu asins analīzēs;
2. ģenētiskie faktori. Tas ir noteiktu receptoru nesējs uz imūnsistēmas šūnām-limfocītiem, kas veicina iepriekš minēto infekciju hronisku gaitu;
3. endokrīnās sistēmas traucējumi vai fizioloģiskie apstākļi, kuros hormonālās izmaiņas (aborts, grūtniecība, menopauze) dramatiski mainās;
4. ārējie faktori, kas visbiežāk izraisa „neaktīvu” sklerodermiju vai saasina iepriekš paslēptu slimību. Tie ir: stress, hipotermija vai pārkaršana, lieko ultravioleto starojumu, asins pārliešana, traumas (īpaši galvaskausa).

Tiek uzskatīts, ka sklerodermijas izpausmes izraisītājs ir ķermenī esošs audzējs.

Svarīgs ir arī vietējo zinātnieku viedoklis, ko vada Bolotnaya LA, kurš pētīja izmaiņas ādas šūnās, kas parādās fokusa sklerodermijas laikā. Viņi uzskata, ka šīs patoloģijas attīstība var novest pie magnija satura samazināšanās asinīs, kuru dēļ kalcijs uzkrājas sarkano asins šūnu sastāvā un tiek pārtraukts fermentu grupas darbs.

Uzziniet vairāk par slimību rakstā "Kas ir sklerodermija".

Kas ir apdraudēts

Sievietēm no 20 līdz 50 gadiem ir vislielākais risks saslimt ar sklerodermiju, bet vīriešiem ir arī risks:

• melnās;
• tiem, kam jau ir citas sistēmiskas saistaudu slimības;
• kuru radiniekiem bija viena no saistaudu sistēmiskajām patoloģijām (lupus erythematosus, reimatoīdais artrīts, dermatomyositis);
• atvērto tirgu darbinieki un tie, kas ziemā pārdod preces no ielas paplātes;
• celtnieki;
• personas, kuras bieži ir spiestas no saldētavām ņemt atdzesētas preces;
• tiem, kas aizsargā pārtikas noliktavas, kā arī citu profesiju pārstāvjus, kuriem bieži ir jāpārsēž vai jānodod rokas uz ķīmiskiem maisījumiem.

Klasifikācija

Fokālais sklerodermija var būt:

1. Plāksne (discoid). Viņai ir savs sadalījums:

• virspusēji;
• dziļi (mezgloti);
• induratīvs-atrofisks;
• bullouss (bullis ir liels burbulis, kas piepildīts ar šķidrumu);
• vispārīgi (visā ķermenī).

• kā "saber";
• lentes formas;
• zosteriforma (līdzīga vezikulām ar jostas rozi vai vējbakām).

3. Baltā plankumu slimība.

4. Idiopātiska, Pasini-Pierini, dermāla atrofija.

Kā slimība izpaužas

Pirmie fokusa sklerodermijas simptomi parādās pēc Raynaud sindroma pastāvēšanas vairākus gadus. Arī paredzēt specifiskus sklerodermijas simptomus, kas izraisa plaukstu un pēdu ādas lobīšanos, zirnekļa vēnu parādīšanos vaigu laukumos (ja bojājums parādīsies uz sejas).

Pirmais fokusa sklerodermijas simptoms ir bojājuma parādīšanās:

• kā gredzens;
• mazi izmēri;
• purpursarkanā krāsā.

Turklāt šāds fokuss mainās un kļūst dzeltenbalts, spīdošs, dzesētājs. Joprojām paliek “korolla” apkārt perimetram, bet mati sāk izkrist un ādai raksturīgās līnijas pazūd (tas nozīmē, ka kapilāri jau darbojas vāji). Skarto ādas virsmu nevar salocīt; tas nav sviedri, un to neietekmē izdalītās tauku dziedzeri, pat ja apkārtējā āda ir taukaina.

Pakāpeniski izzūd purpura “gredzens”, tiek piespiests bālgans laukums zem veselās ādas. Šajā posmā tas nav saspringts, bet mīksts, elastīgs.

Otrais galvenais patoloģijas veids ir lineārā sklerodermija. Tas visbiežāk notiek bērniem un jaunām sievietēm. Atšķirību starp lineāro sklerodermiju un plāksni var redzēt ar neapbruņotu aci. Tas ir:

• dzeltenīgi balta āda;
• formā, kas atgādina sloksni no saberšanas;
• atrodas visbiežāk uz ķermeņa un sejas;
• pusi no sejas var izraisīt atrofiju (retināšanu, blanšēšanu, matu izkrišanu). Tas var ietekmēt gan kreiso, gan labo sejas pusi. Uz skartās puses āda kļūst zilgana vai dzeltenīga, sākotnēji sabiezēta un pēc tam atrofēta, un zemādas audi un muskuļi arī tiek atropēti. Sejas izteiksme skartajā zonā kļūst nepieejama, tā var šķist, ka āda ir "piekārta" uz galvaskausa kauliem;
• var rasties smilšu malās, kur tas izskatās pēc bālgana perlamutra neregulāras formas, ko ieskauj zilgana loka.

Sejas bojājumi lineārā sklerodermijā

Pazini-Pierini slimība ir daži violeti-ceriņi, kas ir aptuveni 10 cm diametrā vai vairāk. Viņu kontūras ir nepareizi, un tās bieži atrodas aizmugurē.

Pāreju no sklerodermijas fokusa formas uz sistēmisku var uzskatīt par šādiem kritērijiem:

1. persona saslima vai pirms 20 gadiem vai pēc 50 gadiem;
2. ir vai nu lineāra patoloģiskā forma, vai arī ir daudzas plāksnes;
3. sklerodermijas fokusē ir vai nu sejas, vai kāju un roku locītavas;
4. asins analīzē imunogrammai tiek traucēta šūnu imunitāte, tiek mainīts imūnglobulīnu sastāvs un antivielas pret limfocītiem.

Diagnostika

Kad asins sklerodermija asinīs, antivielas pret šūnu kodoliem, topoizomerāzes I enzīmiem un RNS polimerāzi I un II, tiek konstatēti centromēri (hromosomu daļas, kurās sadalīšanās notiks kodola skaldīšanas laikā). Taču diagnoze nav balstīta uz šīm antivielām vai pat uz Scl70 antivielu klātbūtni asinīs. To nosaka īpašs attēls, ko mikroskopā aplūko histologs, pētot "slimās" ādas laukumu, ko lieto, izmantojot biopsiju.

Ārstēšana

Pirmkārt, mēs atbildam uz jautājumu, vai fokusa sklerodermija ir ārstējama, apstiprinoši. Pirms ādas atrofijas parādās lielā teritorijā, slimību var apturēt vairāki narkotiku kursi vietējai un sistēmiskai lietošanai.

Fokusa sklerodermijas ārstēšana sākas ar šādām sistēmiskām zālēm:

1. Penicilīna grupas antibiotikas. Viņiem jāizdzer pirmie 3 kursi.
2. Zāļu injekcijas, kas uzlabo asinsvadu darbību. Pirmkārt, tie ir nikotīnskābes saturoši līdzekļi, paplašinoši kapilāri, samazinot to trombozitāti un veidojot lielus holesterīna plankumus lielos traukos. Otrs ir zāles, kas novērš kapilāru "aizsērēšanu" ar trombocītiem: Trental.
3. Kalcija strāvas blokatori (Corinfar, Cinnarizin). Šīs zāles atslābina asinsvadu gludos muskuļus, uzlabo nepieciešamo vielu iekļūšanu no asinsvadiem ādas, muskuļu un sirds šūnās.

Arī ar fokusa lineāro sklerodermiju tiek izmantota vietēja ziede. Dažādos dienas laikos ieteicams piemērot ne vienu, bet vairākus vietējos produktus ar dažādiem virzieniem. Tātad, ir nepieciešami pieteikumā:

• Solcoseryl vai Actovegin - zāles, kas uzlabo skābekļa izmantošanu ādas šūnās, kas noved pie tā struktūras normalizācijas;
• heparīns, samazinot asins recekļu veidošanos asinsvados;
• krējums Egallohit. Tā ir zaļā tēja, kas, izmantojot tajā ietvertos katekīnus, izraisīs jaunu kuģu veidošanos slimības sākumposmā, un beigās tas nomāc šo procesu. Tas arī novērš kolagēna daudzuma palielināšanos, ir pretiekaisuma un antioksidantu iedarbība;
• Troxevasin-gel stiprina asinsvadus;
• Butadions ir pretiekaisuma līdzeklis.

Ietekmi nodrošina fizioterapeitiskās metodes (fonoforēze ar lidazas preparātiem, parafīna lietojumi, radons un dubļu vannas), masāža, hiperbariska skābekļa oksidēšana, plazmaferēze, autohemoterapija.

Tautas metodes

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem var papildināt sklerodermijas ārstēšanu. Tas ir:

• kompreses ar alvejas sulu, ko uzklāj uz marle;
• komprese, kas izgatavots no sausas vērmeles, sajaukts ar vazelīnu vai vērmeles sulu, sajauc 1: 5 ar cūkgaļas taukiem;
• Tarragona ziede sajauc 1: 5 ar iekšējo eļļu. Tauki būtu jāizkausē ūdens vannā, un kopā ar tarragonu to cep cepeškrāsnī apmēram 6 stundas;
• iekšpusē, 100 ml dienā novārījumu no Hypericum, māteņu, kliņģerīšu, vilkābele, sarkanā āboliņa.

Vai fokusa sklerodermija apdraud dzīvību?

Fokālais sklerodermija ir slimība, kurā derms ir iesaistīts patoloģiskajā procesā - ādas daļā, kas atrodas zem epidermas, un retos gadījumos arī citās saistaudu zonās.

Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas, fokusa sugas neietekmē iekšējos orgānus un plūsmas vieglāk.

Cilvēki, kas saskaras ar šo patoloģiju, ir svarīgi zināt, kas tas ir, kāpēc tā attīstās, kā ārstēt un kas ir bīstami.

Kas tas ir?

Fokālais sklerodermija ietekmē audus, kas ir daļa no daudzām struktūrām un orgāniem - saistaudu.

Šis audu veids nav atbildīgs par orgānu darbu, bet veic vairākas citas svarīgas funkcijas:

• Aizsardzība;
• Trofisks (atbalsta vielmaiņas procesus audos);
• Atsauce.

Cilvēka ādai ir arī saistaudi - derms, kas aizsargā organismu no patogēniem mikroorganismiem, ultravioleto starojumu un toksiskām vielām.

Arī šī ādas slāņa izmaiņas mainās novecošanās procesā, uztur elastību un pielāgojas sejas izmaiņām un fiziskām kustībām. Tā ir viņas un skar fokusa sklerodermiju, kas pieder autoimūnām slimībām.

Imūnsistēmas elementi autoimūnās slimībās sāk uzbrukt veselām šūnām, izraisot bojājumus. Fokālais sklerodermija ietekmē fibroblastus, kas rada ekstracelulāras audu struktūras, kas ir saistaudu pamatā.

Antivielu ietekmē fibroblasti sāk veidot kolagēna šķiedru lieko daudzumu. Tie uzkrājas ādā, kavē asins plūsmu, un laika gaitā āda kļūst rupja, kļūst neaizsargāta un neveic savas funkcijas.

Ja jūs dodaties uz slimnīcu laikā, jūs varat pilnībā izārstēt sklerodermiju

Komunikācijas sistēmiskā un fokusa sklerodermija

Medicīnai nav skaidru pierādījumu par to, kā lokalizētas un sistēmiskas sugas ir saistītas.

Par šo jautājumu ir divi viedokļi:

• Apgalvojums, ka to veidošanās mehānisms ir tāds pats, ko pamato pierādījumi par abu veidu raksturīgajām patoloģiskajām izmaiņām vielmaiņas procesos. Tika reģistrēti arī gadījumi, kad vietējā sklerodermija pārveidojās par sistēmisku.
• Pretējs viedoklis: ka šīs slimības nav tieši saistītas, jo to gaita, simptomi un komplikācijas atšķiras.

60% gadījumu vietējais bojājums tiek novērots vienlaicīgi ar sistēmisku, un to ir grūti atšķirt.

Pastāv vairāki faktori, kas norāda uz fokusa sklerodermijas transformāciju plašajos:

• Pirmās slimības pazīmes parādījās pēc piecdesmit vai divdesmit gadu vecuma;
• Tajā pašā laikā pastāv divi patoloģijas veidi: lineāra un plaši izplatīta plāksnes sklerodermija;
• Bojājumi ir lokalizēti locītavu zonā (elkoņi, ceļi);
• Asinsanalīze parāda patoloģiskas izmaiņas antivielu struktūrā, šūnu imunitātei un autoantivielu klātbūtnei T-limfocītiem.

ICD-10 kods

Šī slimība ir sadaļā „Ādas slimības”, kodi ir L94.0 (lineārs variants) un L94.1 (citi slimības veidi).

Fokālās sklerodermijas risks dzīvībai

Vietējie sklerodermija nav dzīvībai bīstami, ja bojājumi ir mazi un nav plaši izplatīti. Ja konstatējat pirmās slimības pazīmes, Jums jākonsultējas ar ārstu: ja slimība tiek atklāta laikā un bojājuma izplatīšanās tiek pārtraukta ar zāļu terapiju, ir ļoti iespējams, ka tā izārstēs.

Ja neārstē, sklerodermija izraisa šādas izmaiņas:

Tumšas vietas uz ādas.

Teleangiektāzija (zirnekļu vēnas). Šajā patoloģijā mazie ādas trauki paplašinās, un uz sejas un kājām parādās sarkanīgi režģi un zvaigznes.

Raynaud slimība, kurā asinsriti traucē mazie kuģi. Saskaroties ar aukstumu, sāpes rodas apakšējo un augšējo ekstremitāšu pirkstos, āda uz tiem ievērojami uzlabojas un siltumā atjaunojas asins plūsma.

Kad slimība progresē, Raynaud slimība kļūst sarežģīta: pirksti uzbriest, kļūst zilgani, un uz tiem parādās čūlas. Turklāt, pateicoties kolagēna izplatībai, pirkstu pirkšana kļūs sarežģīta.

Calcinosis. Zem ādas ir veidoti blīvējumi, kas sastāv no kalcija sāļiem.

Slimība aptver lielas ādas platības, un āda nebūs spējīga pilnībā darboties: kolagēns kavēs ādas sekrēcijas dziedzeru darbību (tauku, sviedru), un termoregulācijas mehānisms tiks bojāts.

Pakāpeniski, patoloģiskajā procesā tiks iesaistītas cīpslas, kaulu un muskuļu sistēmas, attīstīsies atrofija: kauli kļūs plānāki, un muskuļi zaudēs tilpumu, kļūs grūti un neelastīgi.

Kustība ir apgrūtināta, kas noved pie invaliditātes.

Fokusa šķirne tiek pārveidota par sistēmisku: bīstamu slimību, kurā iekšējie orgāni ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Āda ir sabiezināta, tas ir īpaši pamanāms uz sejas: sejas izteiksmes pazūd, atverot muti ir grūti.

Ar sistēmisku sklerodermiju, uz pirkstiem veidojas pustulas, attīstās osteolīze: slimība, kurā daži pirkstiņi ir pilnībā iznīcināti.

Ja saistaudu audi iekšējos orgānos ievērojami palielinās, attīstās dažādas slimības: sirds aneurizma, smaga išēmija, pat nekrotisks iekšējo orgānu bojājums skābekļa un barības vielu trūkuma dēļ.

Jo vairāk ir iesaistīta sirds, jo ātrāk nāve notiks.

Tas ir atkarīgs arī no tā, vai šī slimība ir dzīvībai bīstama. Daži fokusa sklerodermijas veidi ir asāki un ātrāki nekā citi.

Iemesli

Nav identificēti precīzi sklerodermijas attīstības cēloņi. Mūsdienu pētījumi liecina, ka slimība attīstās, apvienojot vairākus faktorus:

Infekcijas. Daži patogēni izraisa slimību, tostarp Epšteina-Barra vīruss, masalas, herpes, CMV infekcija (vīruss no herpesvīrusa apakšgrupas), papilomas vīruss, kā arī dažas stafilokoku infekcijas.

Tiek pieņemts, ka pārnestā stenokardija, skarlatīna un ērču izraisīta borrelioze var ietekmēt fokusa sklerodermijas attīstību, jo imūnglobulīni šajās slimībās tiek konstatēti pacientiem ar sklerodermiju.

Mantojuma faktori. Fokālais sklerodermija ir iedzimta: vecāks ar mainītiem limfocītu receptoriem nodod šo funkciju, kas palielina risku saslimt ar sklerodermiju, bērnam.

Hormonālā līdzsvara izmaiņas endokrīno dziedzeru darbības traucējumu vai citu faktoru ietekmē (grūtniecība, menopauze, aborts).

Faktori, kas ietekmē pirmo slimības pazīmju rašanos vai pastiprina tās latento kursu: stresa situācijas, pārmērīga saules iedarbība vai sauļošanās gultne, hipotermija vai pārkaršana, asins pārliešana (asins pārliešana), traumatiski ievainojumi, ļaundabīgi vai labdabīgi audzēji.

Pastāv teorija par magnija deficīta sasaisti ar slimības attīstību. Ar magnija deficītu šūnu membrānas kļūst neaizsargātas, un kalcija, kas spēj izraisīt patoloģiskas izmaiņas fibroblastos, sāk uzkrāties pārmērīgi.

Riska grupas

Fokālā tipa sklerodermija bieži attīstās sievietēm, un tas ir saistīts ar ķermeņa individuālajām īpašībām:

• Šūnu imunitātes aktivitāte sievietēm ir mazāk izteikta;
• Turpretī imūnglobulīni tiek ražoti aktīvāk;
• Dzimumhormonu ietekme uz asinsriti ādā ir augstāka nekā vīriešiem.

Risks ir arī:

• Negroīdu sacensību pārstāvji;
• Cilvēki, kas cieš no cita veida autoimūnām slimībām;
• Celtnieki;
• Tie, kuriem ir tuvi radinieki ar jebkurām autoimūnām slimībām;
• Pārdevēji, kas ziemā strādā atvērtos tirgos;
• Cilvēki, kas regulāri sadarbojas ar dzesētājiem un saldētavām;
• Pārtikas uzglabāšanas aizsargi;
• Cilvēki, kas saskaras ar ķimikālijām;
• Tie, kas regulāri pakļauti aukstumam.

Fokusa sklerodermijas klasifikācija

Ir patoloģijas klasifikācija, ko izstrādāja Dovzhansky S.I., visbiežāk to lieto medicīnā:

• Baltās plankumu slimības, ko sauc arī par guttāta sklerodermiju.
• Lineāri. Tam ir trīs šķirnes: “streiks ar zobenu”, zosteriforma un lentes veida.
• Pazini-Pierini slimība (virspusēja liela plankumaina ādas atrofija ar hiperpigmentāciju)
• Blyashechnaya. Ir šādi veidi: dziļi, virspusēji, indurativno-atrofiski, bullous, mezgli, vispārināti.
• Parry-Romberg sindroms.

Dažādu fokusa formu simptomi

Pirmie simptomi rodas, kad kolagēna ražošana kļūst pārmērīga un attīstās asinsrites attīstība un tas ir atkarīgs no sklerodermijas veida.

Plakāta sklerodermija ir visbiežāk diagnosticētais patoloģijas veids, kas parasti tiek atbrīvots un kam nav paaugstināta dzīvības riska.

To raksturo pakāpeniska attīstība:

1. Sākotnēji parādās traipu krāsa, kurai ir rozā-purpura krāsa. Fokusu izmērs un skaits var būt atšķirīgi.
2. Vēlāk vietas centrā ir gaiši dzeltena plāksne. Primārā traipa nepazūd, tāpēc plāksne ir ar rozā-purpura malu. Ja tas palielinās, tas norāda uz patoloģiskā procesa pastiprinātu aktivitāti. Plāksnīte mati nokrīt, nav sviedru un tauku dziedzeru pazīmju.
3. Posma plāksne ilgst neierobežotu laiku, līdz pat vairākiem gadiem. Pēc tam rodas atrofija: āda vietā kļūst plānāka un zemāk nonākusi audu atrofijas dēļ.

Kad lineārā sklerodermija uz ādas veidoja skartās joslas formas. Lokalizēta galvenokārt uz pieres, uz rokām un kājām. Izplatīts bērniem. Šāda veida sklerodermijas attīstības posmi ir tādi paši kā fragmentārajā formā.

Balto plankumu slimība notiek kopā ar plāksnes šķirni, ko raksturo mazu (mazāk nekā 2 cm diametra) plankumu parādīšanās, kas ir nejauši novietoti uz ķermeņa, var grupēt vai grupēt. Galvenokārt skar kakla ādu, sievietes var lokalizēties dzimumorgānu rajonā.

Pasini-Pierini atrofodermu (fotogrāfija zemāk) visbiežāk diagnosticē sievietes, kas jaunākas par 30 gadiem. Šajā patoloģijā uz muguras ādas parādās lieli zilgani plankumi, kas ilgu laiku nekondensējas un mazliet nokrīt.

Tam ir vairākas atšķirības no plāksnes šķirnes:

• Nav lokalizēta sejai, kājām un rokām;
• Nav tendētas uz regresiju.

Šī patoloģija ilgu laiku ir lēni progresējusi.

Parry-Romberg sindroms skar pusi no sejas, un tam ir šādas īpašības:

• Tas ietekmē ne tikai ādu, bet arī hipodermu (taukaudus);
• Retos gadījumos slimība aptver muskuļus un kaulus;
• Pirmās pazīmes parādās bērnībā;
• Slimība iziet cauri trim posmiem: pirmkārt, pēc tam, kad tie kļūst blīvāki, sākas fokusēšana, un pēc dažiem gadiem sākas atrofijas stadija;
• Ja patoloģija ir attīstījusies agrā bērnībā, ir iespējama kaulu ietekme.

Persona ar šāda veida sklerodermiju zaudē simetriju, skartā puse izskatās nevienmērīga.

Diagnostika

Fokālās sklerodermijas sākotnējās izpausmes ir līdzīgas vairākām citām ādas slimībām, ar kurām tai ir jābūt diferencētai.

Starp tiem ir:

• Vitiligo;
• Šulmana slimība;
• Neatdalītas lepra sugas;
• Kraouros vulva;
• Psoriāze;
• Eozinofils fascīts;
• Morfoīdam līdzīga bazālā šūnu karcinoma;
• Daži nevi veidi.

Arī fokusa sklerodermijas diagnoze ietver:

• Ādas gabals pētniecībai (biopsija);
• Bioķīmiskās un vispārīgās asins analīzes;
• Wasserman reakcija;
• Imunogramma

Foto galerija: Ādas slimības

Kurš ārsts sazinās?

Sklerodermijas diagnosticēšana ir saistīta ar dermatologu, nepieciešama arī reimatologa konsultācija.

Biopsija ļauj atšķirt slimību un noteikt formu. Pēc testēšanas ārstējošais ārsts noteiks, kā ārstēt sklerodermijas fokusu, atkarībā no simptomiem un veida.

Ārstēšana

Fokusa sklerodermijas ārstēšana ilgst vismaz sešus mēnešus, izmantojot individuāli izvēlētu zāļu komplektu, kas ietver:

• Penicilīnu saturošas antibiotikas kombinācijā ar antihistamīniem.
• Vaskodilatori, kas pozitīvi ietekmē asinsriti (Complamin, Trental).
• Fermenti, kas uzlabo audu caurlaidību. Lidazam ar sklerodermiju ir augsta efektivitāte. Tiek izmantotas arī citas zāles (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalcija kanālu blokatori. Samazināt fibroblastu aktivitāti un atjaunot asins plūsmu (Corinfar, magnija).
• Zāles, kas aptur atrofisko procesu (Retinols, Actovegin).

Ja slimība ir nedaudz izplatījusies, ārstēšanu veic, izmantojot fizioterapiju:

• Sonoforēze, izmantojot Lidazu;
• Zāļu elektroforēze ar kalcija kanālu bloķējošām zālēm;
• Lāzerterapija;
• Magnētiskā terapija;
• Hiperbariska skābekļa oksidēšana.

Fokālais sklerodermija ir pilnīgi ārstējama, ja ārstēšana tiek uzsākta laikā.

Prognoze

Fokālās sklerodermijas prognoze ir labvēlīga, ja ir pabeigta visa zāļu lietošanas gaita un stingri tiek ievēroti medicīniskie ieteikumi. Arī daudz kas ir atkarīgs no slimības nevērības formas un pakāpes: prognozes ar plašu patoloģiju, kas atklātas novēloti, nelabvēlīgas - pastāv risks, ka vietējā šķirne var kļūt par sistēmisku.

Vieglas sklerodermijas formas ir viegli sastopamas, un tās ir sarežģītas tikai tad, ja tās netiek ārstētas, tāpēc, pirmkārt, slimības simptomiem, jākonsultējas ar dermatologu un jāveic diagnoze.