Fokālais sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Starp sklerodermiju vairāki speciālisti identificē divas šīs slimības formas: sistēmiskas un fokusa (ierobežotas). Šīs slimības sistēmiskā gaita tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo šajā gadījumā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti iekšējie orgāni, skeleta-muskuļu sistēma un audi. Fokālo sklerodermiju raksturo mazāk agresīvas izpausmes, to papildina baltās krāsas apgabalu (joslu vai plankumu) parādīšanās uz ādas, kas zināmā mērā atgādina rētas un kam ir labvēlīga prognoze. Šī slimība bieži tiek atklāta dzimuma vidū un 75% pacientu ir sievietes 40-55 gadus.

Šajā rakstā jūs iepazīstināsim ar fokusa sklerodermijas cēloņiem, simptomiem un ārstēšanas metodēm. Šī informācija būs noderīga jums, jūs varēsiet aizdomās par slimības attīstības sākumu laikā un jautāt ārstam par viņa ārstēšanas iespējām.

Pēdējos gados šī ādas slimība ir kļuvusi izplatītāka, un daži eksperti atzīmē, ka tās gaita ir smagāka. Iespējams, ka šādi secinājumi radušies, neievērojot ārstēšanas nosacījumus un pacientu klīnisko pārbaudi.

Slimības cēloņi un mehānisms

Precīzs fokusa sklerodermijas attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Ir vairākas hipotēzes, kas norāda uz dažu faktoru iespējamo ietekmi, kas veicina izmaiņas kolagēna ražošanā. Tie ietver:

• autoimūnās slimības, kas izraisa antivielu veidošanos pret ādas šūnām;
• audzēju veidošanās, kuru rašanās dažos gadījumos ir saistīta ar sklerodermijas fokusa parādīšanos (dažreiz tādi fokusu parādās vairākus gadus pirms audzēja veidošanās);
• saistītās saistaudu patoloģijas: sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.;
• ģenētiskā nosliece, jo šo slimību bieži novēro vairāku radinieku vidū;
• pārnestas vīrusu vai baktēriju infekcijas: gripa, cilvēka papilomas vīruss, masalas, streptokoki;
• hormonālie traucējumi: menopauze, aborts, grūtniecība un zīdīšana;
• pārmērīga ādas pakļaušana ultravioletajiem stariem;
• smaga stresa vai holērijas temperaments;
• traumatiska smadzeņu trauma.

Ar fokusa sklerodermiju ir pārmērīga kolagēna sintēze, kas ir atbildīga par tā elastību. Tomēr, ja slimība ir pārmērīga plombas un ādas raupjuma dēļ.

Klasifikācija

Nav fokusa sklerodermijas vienotas klasifikācijas sistēmas. Speciālisti biežāk piemēros Dovzhansky S. I. ierosināto sistēmu, kas pilnībā atspoguļo visus šīs slimības klīniskos variantus.

1. Blyashechnaya. Tas ir sadalīts induratīvā-atrofiskā, virspusējā „ceriņā”, mezglā, dziļā, bulloālā un vispārinātā.
2. Lineāri. Tas ir sadalīts tipā "streiks ar zobenu", vasaras vai joslas formas un zosteriformu.
3. Balto plankumu slimība (vai scleroatrophic ķērpji, asaru formas sklerodermija, ķērpju baltā Tsimbusha).
4. Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg saskaras ar hemēmiju.

Simptomi

Sāpīga forma

Starp visiem fokusa sklerodermijas klīniskajiem variantiem visbiežāk sastopama plāksnes forma. Pacienta ķermenī parādās nenozīmīgs fokusu skaits, kas attīstās trīs fāzēs: plankumi, plāksnes un atrofijas vieta.

Sākotnēji āda parādās vairākās vai vienā rozā krāsā, kuras izmēri var būt atšķirīgi. Pēc kāda laika tās centrā parādās gluda un spoža dzeltenbalta zīmoga zona. Ap šo salu atrodas rozā rozā robeža. Tas var palielināties, saskaņā ar šīm pazīmēm ir iespējams spriest par sklerodermiskā procesa darbību.

Matu izkrišana rodas uz veidotas plāksnes, tauku un sviedru sekrēcija apstājas, un ādas modelis izzūd. Šajā jomā ādu nevar ņemt ar pirkstu galiem. Šāds plāksnes izskats un pazīmes var saglabāties dažādos laikos, pēc tam bojājums izpaužas atrofijā.

Linear (vai joslas formas)

Šāda veida fokusa sklerodermija ir reti novērojama pieaugušajiem (parasti to konstatē bērniem). Tā klīniskā izpausme atšķiras no plāksnes formas tikai ādas izmaiņu veidā - tās ir baltas svītras, un vairumā gadījumu tās atrodas uz pieres vai ekstremitātēm.

Baltās vietas slimība

Šāda veida fokusa sklerodermija bieži tiek apvienota ar tās neskaidru formu. Tajā uz pacienta ķermeņa parādās mazi izkliedēti vai grupēti plankumi ar aptuveni 0,5-1,5 cm diametru, kas var atrasties dažādās ķermeņa daļās, bet parasti atrodas uz kakla vai rumpja. Sievietēm šādi bojājumi var rasties smadzeņu zonā.

Idiopātiska atrofoderma Pasini Pierini

Ar šāda veida fokusa sklerodermiju plankumi ar neregulārām kontūrām atrodas uz muguras. To izmērs var sasniegt pat 10 cm vai vairāk.

Pazini - Pierini idiopātiska atrofoderma ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Plankumu krāsa ir tuvu zilgani violetai nokrāsai. To centrs nedaudz nogremdē, un tam ir gluda virsma, un gar ādas izmaiņu kontūru var būt purpura gredzens.

Ilgu laiku pēc plankumu parādīšanās nav bojājumu pazīmju pazīmju. Dažreiz šīs ādas izmaiņas var pigmentēt.

Atšķirībā no fokusa sklerodermijas plāksnes veida, idiopātisku atrofodermu Pasini - Pierini raksturo galvenais ādas bojājums, nevis seja. Turklāt izsitumi ar atrofodermu nevar atgūt un pakāpeniski attīstīties vairāku gadu garumā.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Šis retais fokusa sklerodermijas veids izpaužas tikai ar pusi sejas atrofisko bojājumu. Šādu fokusu var atrast gan labajā, gan kreisajā pusē. Dielstrofiskas izmaiņas ir pakļautas ādas audiem un zemādas taukaudiem, un sejas skeleta muskuļu šķiedras un kauli ir patoloģiskā procesā iesaistīti retāk vai mazāk.

Parry-Romberg sejas hemiatrofija ir biežāka sievietēm, un slimības sākums ir no 3 līdz 17 gadu vecumam. Patoloģiskais process sasniedz savu darbību līdz 20 gadu vecumam, un vairumā gadījumu tas ilgst līdz 40 gadiem. Sākotnēji seja parādās dzeltenīgas vai zilganas izmaiņas. Pakāpeniski tās tiek saspiestas un laika gaitā notiek atrofiskas izmaiņas, kas ir nopietns kosmētiskais defekts. Skartās sejas ādas āda kļūst grumbaina, atšķaidīta un hiperpigmentēta (fokusa vai difūzā).

Uz skartās sejas puses nav matu, un audi zem ādas ir pakļauti lielām izmaiņām deformāciju veidā. Tā rezultātā seja kļūst asimetriska. Sejas skeleta kauli var būt iesaistīti patoloģiskajā procesā, ja slimības debija sākās agrā bērnībā.

Diskusijas ap slimību

Zinātnieku vidū turpinās diskusijas par sistēmiskās un ierobežotās sklerodermijas iespējamām attiecībām. Dažas no tām norāda, ka sistēmiskās un fokusa formas ir viena un tā paša patoloģiskā procesa variācijas organismā, bet citas uzskata, ka šīs divas slimības ievērojami atšķiras viena no otras. Tomēr šāds viedoklis vēl neatrod precīzus pierādījumus, un statistika liecina, ka 61% gadījumu fokusa sklerodermija tiek pārveidota par sistēmisku.

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem fokusa sklerodermijas pārnešanu uz sistēmisku veicina šādi četri faktori:

• slimības attīstību pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
• nelīdzena vai lineāra fokusa sklerodermija;
• paaugstinātas anti-limfocītiskās antivielas un rupji imūncirkulējošie kompleksi;
• disimmunoglobulinēmijas smagums un šūnu imunitātes trūkums.

Diagnostika

Fokālās sklerodermijas diagnostiku kavē šīs slimības sākotnējās stadijas pazīmju līdzība ar daudzām citām patoloģijām. Tāpēc diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• vitiligo;
• nevienlīdzīga lepra forma;
• Kouros vulva;
• keloīdam līdzīgs nevus;
• Šulmana sindroms;
• bazālo šūnu karcinomas sklerodermijas veida;
• psoriāze.

Turklāt pacientam tiek piešķirti šādi laboratorijas testi:

• ādas biopsija;
• Wasserman reakcija;
• asins bioķīmija;
• pilnīgs asins skaits;
• imunogrammu.

Ādas biopsijas veikšana ļauj pareizi noteikt „fokusa sklerodermiju” ar 100% garantiju - šī metode ir “zelta standarts”.

Ārstēšana

Fokālās sklerodermijas ārstēšanai jābūt sarežģītai un garai (vairāku kursu). Aktīvā slimības gaitā kursu skaitam jābūt vismaz 6, un starp tām jābūt 30-60 dienām. Stabilizējot fokusa progresēšanu, intervāls starp sesijām var būt 4 mēneši, un ar slimības atlikušajām izpausmēm terapijas kursus atkārto profilaktiskiem mērķiem 1 reizi pusgadā vai 4 mēnešos, un tie ietver zāles, lai uzlabotu ādas mikrocirkulāciju.

Aktīvā fokusa sklerodermijas kursa stadijā ārstēšanas plānā var būt šādas zāles:

• penicilīna antibiotikas (fuzidīnskābe, amoksicilīns, ampicilīns, oksacilīns);
• antihistamīni: Pipolfen, Loratadin, Tavegil uc;
• Līdzekļi kolagēna pārmērīgās sintēzes nomākšanai: placenta ekstrakts, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalcija jonu antagonisti: Verapamil, Fenigidin, Corinfar uc;
• Asinsvadu zāles: Nikotīnskābe un uz tās balstīti preparāti (Xantineol nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol uc

Scleroatrophic ķērpjiem krēmus ar F un E vitamīniem, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin var iekļaut ārstēšanas plānā.

Ja pacientam ir ierobežots sklerodermijas fokuss, ārstēšana var aprobežoties ar fonoforēzes ievadīšanu ar triptīnu, Ronidāzi, Chemotrypsin vai Lydasa un B12 vitamīnu (svecītēs).

Lai ārstētu lokālo sklerodermiju, jāizmanto ziedes un fizioterapija. Tā kā parasti tiek izmantotas vietējās zāles:

• Troxevasin;
• Heparīna ziede;
• Theonikolovaya ziede;
• Heparīds;
• Butadiona ziede;
• Dimexīds;
• Trypsīns;
• Lidaza;
• Himotripsīns;
• Ronidaza;
• Unitiools.

Lidāzi var izmantot fonoforēzes vai elektroforēzes veikšanai. Ronidaza tiek izmantota lietošanai - tā pulveris tiek uzklāts uz salvīnā, kas samērcēts sāls šķīdumā.

Papildus iepriekš minētajām fizioterapeitiskajām metodēm pacientiem ieteicams veikt šādas sesijas:

• magnētiskā terapija;
• fonoforēze ar hidrokortizonu un Kuprenilu;
• lāzerterapija;
• vakuuma dekompresija.

Ārstēšanas beigu stadijā procedūras var papildināt ar ūdens kausējuma vai radona vannām un masāžu sklerodermijas centru apvidū.

Pēdējos gados, lai ārstētu fokusa sklerodermiju, daudzi eksperti iesaka samazināt narkotiku daudzumu. Tos var aizstāt ar produktiem, kas apvieno vairākas paredzamās sekas. Šīs zāles ir Wobenzym (tabletes un ziede) un sistēmiski polienzīmi.

Ar mūsdienu pieeju šīs slimības ārstēšanai ārstēšanas plānā bieži tiek iekļauta HBO (hiperbariska skābekļa oksidēšana) procedūra, kas veicina audu skābekļa veidošanos. Šī metode ļauj aktivizēt vielmaiņu mitohondrijās, normalizē lipīdu oksidēšanos, ir antimikrobiāla iedarbība, uzlabo asins mikrocirkulāciju un paātrina skarto audu reģenerāciju. Šo ārstēšanas metodi izmanto daudzi eksperti, kuri apraksta tās efektivitāti.

Daudz dermatologu izmanto dekstrānu saturošus produktus fokusa sklerodermijas ārstēšanai (Reomacrodex, Dextran). Tomēr citi eksperti uzskata, ka šīs zāles var lietot tikai ar strauji progresējošām un izplatītām šīs slimības formām.

Kurš ārsts sazinās

Ja uz ādas parādās ilgstoši plankumi, jākonsultējas ar dermatologu. Savlaicīga ārstēšanas sākšana lēnāk izmainīs slimības pāreju uz sistēmisku formu un ļaus saglabāt labu ādas izskatu.

Reimatologs pacientam obligāti iesaka izslēgt sistēmisko procesu saistaudos. Fokālās sklerodermijas ārstēšanā svarīga nozīme ir fiziskām ārstēšanas metodēm, tāpēc ir nepieciešama konsultācija ar fizioterapeitu.

Maskavas ārsta klīnikas speciālists runā par dažādiem fokusa sklerodermijas veidiem:

Vai fokusa sklerodermija apdraud dzīvību?

Fokālā sklerodermija tiek uzskatīta par mazāk dzīvībai bīstamu nekā tā cita veida, sistēmiskā sklerodermija. Bet, pēc daudzu ārstu domām, fokusa sklerodermija ir viena no sistēmiskās sklerodermijas izpausmēm, un visi patoloģiskie procesi ādā joprojām ietekmē visa organisma orgānus un sistēmas.

Tādēļ fokusa sklerodermijas ārstēšana jāveic ļoti nopietni! Kādas pazīmes un simptomi runā par sistēmisku un fokusu sklerodermiju?

Fokālās un sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas galvenie diagnostikas kritēriji ir šādi:

• tipiskas ādas izmaiņas tievas tūskas, sacietēšanas un atrofijas veidā;
• kaulu rezorbcija;
• Raynauda sindroms (smaga apvidus ar ekstremitāšu pirkstu hipotermiju, sasilšanas laikā pārvēršoties violetā cianozē);
• kalcija nogulsnes zem ādas, pa cīpslām un fascijām (kalcifikācija);
• locītavu un muskuļu bojājumi, attīstoties smagiem līgumiem nākotnē;
• plaušu bojājums bazālās pneimklerozes veidā;
• liels fokusa bojājums miokardā;
• disfāgija, šķiedras izmaiņas barības vadā un citi gremošanas trakta bojājumi;
• sklerodermijas nieru parādīšanās.

Papildu kritēriji ir

• ādas hiperpigmentācija;
• palielināta ādas un gļotādu sausums;
• mialģija un artralģija;
• trofiskie traucējumi;
• limfadenopātija;
• polineirīts;
• drudzis;
• svara zudums;
• Scl70 antivielu klātbūtne asinīs.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnozi uzskata par uzticamu, ja ir pieejami trīs galvenie kritēriji vai viens galvenais kritērijs kombinācijā ar trim vai vairākiem papildu kritērijiem. Sistēmiskas sklerodermijas diagnoze tiek uzskatīta par iespējamu ar mazāk simptomu.

Fokusa sklerodermijas diagnostika

Ar fokusa sklerodermiju slimības izpausmes būs uz ādas. Uz sejas vai rokām plankumi parasti parādās ar rozā halo. Fokusa sklerodermijai, kam raksturīgi šādi simptomi:

• kalcifikācija (mazi, blīvi un nesāpīgi mezgli, īpaši pirkstu galos);
• Raynauda simptoms;
• sklerodaktiski (pirksti kļūst plāni, un nagi un gala faliļi sabiezē kā putnu kājas);
• zirnekļa vēnu izskats;
• norīšana, bieža iekaisums un grēmas, ko izraisa barības vada gļotādas bojājumi.

Visi šie simptomi ne vienmēr tiek uztverti nopietni, pacienti tos nepievērš, bet, ja šajā brīdī tiek izraisīta trauksme, slimība var tikt diagnosticēta laikā, un tādēļ var sākt ārstēšanu.

Lai noskaidrotu diagnozi, dažkārt tiek veikta ādas biopsija, kas apstiprina diagnozes precizitāti par 100%. Veicot fokusa sklerodermijas diagnozi, ir nepieciešams nekavējoties sākt ārstēšanu. Lai novērstu slimības progresēšanu, jācenšas izvairīties no aukstuma, turēt pirkstus un pirkstus silti (izmantojot dūraiņus un siltas zeķes), veikt siltas priedes un radona vannas.

Kas ir bīstams fokusa sklerodermija?

1. Ādas vietu parādīšanās ar pastiprinātu pigmentāciju un depigmentāciju ("sāls un pipari").
2. Telangiektāzijas izskats - zirnekļa vēnas (retikulāri) - uz ādas.
3. Spēcīga ādas retināšana.
4. Ar gļotādu sakāvi parādās tādas slimības kā rinīts, konjunktivīts, faringīts, ezofagīts.
5. Nopietnākais fokusa sklerodermijas risks ir progresēšana un pāreja uz sistēmisku sklerodermiju.

Bet pat tad, ja fokusa sklerodermija nonāk viegli un aprobežojas tikai ar ādas izpausmēm, tā ir jāārstē pastāvīgi. Ja Jūs pārtraucat ārstēšanu (galu galā, tikai ādas izpausmes gadījumā slimība nenodrošina subjektīvu trauksmi), adhezīvie procesi neparedzami attīstās ādā, sviedru un tauku dziedzeru atrofijā un vairs nedarbojas, pastāv siltuma pārneses un siltuma ražošanas procesa nelīdzsvarotība, pastāvīgs mikrocirkulācijas pārkāpums.

Sklerodermijas prognoze un kāda ir fokusa sklerodermijas briesmas?

Fokālais sklerodermija var ilgt gadiem un mēnešus. Dzīves prognoze šajā gadījumā ir laba. Dažreiz slimība izzūd pati, un ārsti šādu rezultātu saista ar imunitātes stiprināšanu. Bet dažreiz slimība var nonākt sistēmiskā formā, un tad prognoze kļūst nelabvēlīga un pat apdraud dzīvību.

Faktori, kas ietekmē nelabvēlīgo prognozi, ir šādi:

• pāreja uz sklerodermijas sistēmisko formu;
• vīriešu dzimums;
• vecums (ja slimība parādījās personām, kas vecākas par 50 gadiem);
• slimības pirmo trīs gadu laikā.

Spēja strādāt pacientiem ar fokusa sklerodermiju var samazināties, bet strauji samazinās vai pazūd, ja pievienojas muskuļu un skeleta sistēmas bojājumi.

Kā izpaužas fokusa sklerodermija, cik bīstama ir dzīvei un vai slimība ir ārstējama?

Ja mēs tulkojam vārdu "sklerodermija" burtiski, tad izrādās, ka saskaņā ar šo nosaukumu slēpj slimību, kurā āda ir sklerozēta, tas ir, sabiezināta, zaudē savu sākotnējo struktūru, tajā iekšpusē mirst nervu galiem.

Fokālais sklerodermija ir patoloģija, kas pieder sistēmiskai saistaudu klasei (lupus erythematosus, Sjogren sindroms un daži citi). Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas šīs apakštipa attīstības gadījumā iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti. Arī šī patoloģijas forma labāk reaģē uz ārstēšanu un var pat pilnībā izzust.

Patoloģijas būtība

Ar fokusa sklerodermiju cieš “materiāls”, no kura tiek veidoti visu orgānu atbalsta rāmji, veidojas saites, skrimšļi, cīpslas, locītavas maisiņi, starpšūnu „slāņi” un taukainie “roņi”. Neskatoties uz to, ka saistaudiem var būt atšķirīgs stāvoklis (ciets, šķiedrains vai gels), tās struktūras princips un veiktās funkcijas ir aptuveni vienādas.

Cilvēka ādu daļēji veido saistaudi. Tās iekšējais slānis, derms, ļauj mums neuzliesmot no ultravioletajiem stariem, nevis iegūt piesārņotu asiņu neizbēgamajā mikrobu saskarē ar gaisu, lai nesaskartos ar čūlas saskarē ar agresīvām vielām. Tas ir derms, kas nosaka mūsu ādas jaunību vai vecumu, ļauj veidot kustības locītavās vai parādīt savas emocijas uz sejas, pēc tam neatstājot ilgstošu kroku un plaisu izskatu atjaunošanu.

Dermā ietilpst:

• atsevišķas šūnas, no kurām dažas ir atbildīgas par vietējās imunitātes veidošanos, citas par to izveidošanos fibriliem un amorfai vielai;
• šķiedras (fibrils), kas nodrošina ādai elastību, tonusu;
• kuģi;
• nervu galiem.

Starp šiem komponentiem ir gēla tipa "pildviela" - iepriekš minētā amorfā viela, kas nodrošina ādas spēju nekavējoties sākt savu sākotnējo stāvokli pēc mīmikas vai skeleta muskuļu darba.

Var būt situācijas, kad imūnsistēmas, kas atrodas dermā, sāk uztvert kādu citu tā daļu kā svešzemju struktūru. Tad viņi sāk ražot antivielas, kas uzbrūk fibroblastu šūnām, kas sintezē dermas šķiedras. Un tas notiek ne visur, bet ierobežotās vietās.

Imūnsistēmas uzbrukuma rezultāts ir viena no šķiedrām - kolagēna - palielināta fibroblastu ražošana. Tā parādās pārpilnībā, tas padara ādu blīvu un raupju. Viņš arī "vājina" kuģus, kas atrodas dermas skartajos apgabalos, tāpēc pēdējie sāk ciest no skābekļa un barības vielu trūkuma. Tieši tā ir sklerodermija.

Slimību apdraudējumi

Patoloģija, kas pastāv ierobežotā ādas apgabalā un tiek nekavējoties diagnosticēta un ārstēta, nav dzīvībai bīstama. Tas tikai veicina kosmētiskā defekta veidošanos, ko var novērst ar dermatoloģiskām un kosmetoloģiskām metodēm. Bet cik bīstama ir fokusa sklerodermija, ja ne pievērsiet uzmanību tam?

Šī patoloģija var:

1. radīt ādas tumšās zonas izskatu;
2. provocēt asinsvadu tīklu attīstību (telangiektasijas);
3. izraisa hronisku Raynaud sindromu, kas saistīts ar lokālu mikrocirkulāciju. Tas izpaužas kā fakts, ka aukstumā cilvēks sāk piedzīvot sāpes pirkstos un pirkstos; tajā pašā laikā šo teritoriju āda strauji kļūst gaiša. Sildot sāpes, pirksti vispirms kļūst violeti, pēc tam iegūst purpura nokrāsu;
4. sarežģī kalcifikācija, kad zem ādas parādās mazi un nesāpīgi "mezgliņi", kuriem ir akmeņains blīvums. Tie ir kalcija sāļu nogulsnes;
5. izplatīties uz plašākām ādas zonām. Šajā gadījumā kolagēna šķiedras saspiest sviedru un tauku dziedzerus dermā, un tas noved pie organisma termoregulācijas pārkāpumiem;
6. Iet uz sklerodermijas sistēmisko formu, radot bojājumus iekšējiem orgāniem: barības vads, sirds, acis un citi.

Tādēļ, ja atrodat sev patoloģijas simptomus (tie tiks aprakstīti tālāk), sazinieties ar reimatologu, lai uzzinātu, kā to ārstē.

Kas ir slims biežāk

Sklerodermija, kurai ir tikai fokusa izpausmes, biežāk sastopama sievietēm. Meitenes cieš no tā trīs reizes biežāk nekā zēni; patoloģiju var konstatēt pat jaundzimušajiem, un līdz 40 gadu vecumam sievietes veido ¾ no visiem sklerodermijas pacientiem. Saistīts ar sklerodermijas "mīlestību" par godīgu seksu ar to, ka:

• šūnu imunitāte (tās ir šūnas, kuras pašas, nevis ar antivielu palīdzību, iznīcina ārzemju vielas) sievietēm ir mazāk aktīvas;
• humora (antivielu izraisīta) imunitātes vienība ir palielinājusi aktivitāti;
• sieviešu hormoniem ir izteikta ietekme uz mikrocirkulācijas trauku darbību ādas dermā.

Slimības cēloņi

Precīzs patoloģijas cēlonis nav zināms. Modernākā hipotēze saka, ka fokusa sklerodermija notiek kā summa:

1. inficējošu līdzekļu uzņemšana. Nozīmīga loma ir masalu vīrusam, herpes grupas vīrusiem (herpes simplex, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss), papilomatozes vīrusam un arī baktēriju-stafilokoku. Pastāv viedoklis, ka sklerodermija var rasties skarlatīna, tonsilīta, Laima slimības dēļ. Borrelia Burgdorfery DNS, kas izraisa Laima slimību, vai tās antivielas, tiek novērota lielākajā daļā fokusa sklerodermijas pacientu asins analīzēs;
2. ģenētiskie faktori. Tas ir noteiktu receptoru nesējs uz imūnsistēmas šūnām-limfocītiem, kas veicina iepriekš minēto infekciju hronisku gaitu;
3. endokrīnās sistēmas traucējumi vai fizioloģiskie apstākļi, kuros hormonālās izmaiņas (aborts, grūtniecība, menopauze) dramatiski mainās;
4. ārējie faktori, kas visbiežāk izraisa „neaktīvu” sklerodermiju vai saasina iepriekš paslēptu slimību. Tie ir: stress, hipotermija vai pārkaršana, lieko ultravioleto starojumu, asins pārliešana, traumas (īpaši galvaskausa).

Tiek uzskatīts, ka sklerodermijas izpausmes izraisītājs ir ķermenī esošs audzējs.

Svarīgs ir arī vietējo zinātnieku viedoklis, ko vada Bolotnaya LA, kurš pētīja izmaiņas ādas šūnās, kas parādās fokusa sklerodermijas laikā. Viņi uzskata, ka šīs patoloģijas attīstība var novest pie magnija satura samazināšanās asinīs, kuru dēļ kalcijs uzkrājas sarkano asins šūnu sastāvā un tiek pārtraukts fermentu grupas darbs.

Uzziniet vairāk par slimību rakstā "Kas ir sklerodermija".

Kas ir apdraudēts

Sievietēm no 20 līdz 50 gadiem ir vislielākais risks saslimt ar sklerodermiju, bet vīriešiem ir arī risks:

• melnās;
• tiem, kam jau ir citas sistēmiskas saistaudu slimības;
• kuru radiniekiem bija viena no saistaudu sistēmiskajām patoloģijām (lupus erythematosus, reimatoīdais artrīts, dermatomyositis);
• atvērto tirgu darbinieki un tie, kas ziemā pārdod preces no ielas paplātes;
• celtnieki;
• personas, kuras bieži ir spiestas no saldētavām ņemt atdzesētas preces;
• tiem, kas aizsargā pārtikas noliktavas, kā arī citu profesiju pārstāvjus, kuriem bieži ir jāpārsēž vai jānodod rokas uz ķīmiskiem maisījumiem.

Klasifikācija

Fokālais sklerodermija var būt:

1. Plāksne (discoid). Viņai ir savs sadalījums:

• virspusēji;
• dziļi (mezgloti);
• induratīvs-atrofisks;
• bullouss (bullis ir liels burbulis, kas piepildīts ar šķidrumu);
• vispārīgi (visā ķermenī).

• kā "saber";
• lentes formas;
• zosteriforma (līdzīga vezikulām ar jostas rozi vai vējbakām).

3. Baltā plankumu slimība.

4. Idiopātiska, Pasini-Pierini, dermāla atrofija.

Kā slimība izpaužas

Pirmie fokusa sklerodermijas simptomi parādās pēc Raynaud sindroma pastāvēšanas vairākus gadus. Arī paredzēt specifiskus sklerodermijas simptomus, kas izraisa plaukstu un pēdu ādas lobīšanos, zirnekļa vēnu parādīšanos vaigu laukumos (ja bojājums parādīsies uz sejas).

Pirmais fokusa sklerodermijas simptoms ir bojājuma parādīšanās:

• kā gredzens;
• mazi izmēri;
• purpursarkanā krāsā.

Turklāt šāds fokuss mainās un kļūst dzeltenbalts, spīdošs, dzesētājs. Joprojām paliek “korolla” apkārt perimetram, bet mati sāk izkrist un ādai raksturīgās līnijas pazūd (tas nozīmē, ka kapilāri jau darbojas vāji). Skarto ādas virsmu nevar salocīt; tas nav sviedri, un to neietekmē izdalītās tauku dziedzeri, pat ja apkārtējā āda ir taukaina.

Pakāpeniski izzūd purpura “gredzens”, tiek piespiests bālgans laukums zem veselās ādas. Šajā posmā tas nav saspringts, bet mīksts, elastīgs.

Otrais galvenais patoloģijas veids ir lineārā sklerodermija. Tas visbiežāk notiek bērniem un jaunām sievietēm. Atšķirību starp lineāro sklerodermiju un plāksni var redzēt ar neapbruņotu aci. Tas ir:

• dzeltenīgi balta āda;
• formā, kas atgādina sloksni no saberšanas;
• atrodas visbiežāk uz ķermeņa un sejas;
• pusi no sejas var izraisīt atrofiju (retināšanu, blanšēšanu, matu izkrišanu). Tas var ietekmēt gan kreiso, gan labo sejas pusi. Uz skartās puses āda kļūst zilgana vai dzeltenīga, sākotnēji sabiezēta un pēc tam atrofēta, un zemādas audi un muskuļi arī tiek atropēti. Sejas izteiksme skartajā zonā kļūst nepieejama, tā var šķist, ka āda ir "piekārta" uz galvaskausa kauliem;
• var rasties smilšu malās, kur tas izskatās pēc bālgana perlamutra neregulāras formas, ko ieskauj zilgana loka.

Sejas bojājumi lineārā sklerodermijā

Pazini-Pierini slimība ir daži violeti-ceriņi, kas ir aptuveni 10 cm diametrā vai vairāk. Viņu kontūras ir nepareizi, un tās bieži atrodas aizmugurē.

Pāreju no sklerodermijas fokusa formas uz sistēmisku var uzskatīt par šādiem kritērijiem:

1. persona saslima vai pirms 20 gadiem vai pēc 50 gadiem;
2. ir vai nu lineāra patoloģiskā forma, vai arī ir daudzas plāksnes;
3. sklerodermijas fokusē ir vai nu sejas, vai kāju un roku locītavas;
4. asins analīzē imunogrammai tiek traucēta šūnu imunitāte, tiek mainīts imūnglobulīnu sastāvs un antivielas pret limfocītiem.

Diagnostika

Kad asins sklerodermija asinīs, antivielas pret šūnu kodoliem, topoizomerāzes I enzīmiem un RNS polimerāzi I un II, tiek konstatēti centromēri (hromosomu daļas, kurās sadalīšanās notiks kodola skaldīšanas laikā). Taču diagnoze nav balstīta uz šīm antivielām vai pat uz Scl70 antivielu klātbūtni asinīs. To nosaka īpašs attēls, ko mikroskopā aplūko histologs, pētot "slimās" ādas laukumu, ko lieto, izmantojot biopsiju.

Ārstēšana

Pirmkārt, mēs atbildam uz jautājumu, vai fokusa sklerodermija ir ārstējama, apstiprinoši. Pirms ādas atrofijas parādās lielā teritorijā, slimību var apturēt vairāki narkotiku kursi vietējai un sistēmiskai lietošanai.

Fokusa sklerodermijas ārstēšana sākas ar šādām sistēmiskām zālēm:

1. Penicilīna grupas antibiotikas. Viņiem jāizdzer pirmie 3 kursi.
2. Zāļu injekcijas, kas uzlabo asinsvadu darbību. Pirmkārt, tie ir nikotīnskābes saturoši līdzekļi, paplašinoši kapilāri, samazinot to trombozitāti un veidojot lielus holesterīna plankumus lielos traukos. Otrs ir zāles, kas novērš kapilāru "aizsērēšanu" ar trombocītiem: Trental.
3. Kalcija strāvas blokatori (Corinfar, Cinnarizin). Šīs zāles atslābina asinsvadu gludos muskuļus, uzlabo nepieciešamo vielu iekļūšanu no asinsvadiem ādas, muskuļu un sirds šūnās.

Arī ar fokusa lineāro sklerodermiju tiek izmantota vietēja ziede. Dažādos dienas laikos ieteicams piemērot ne vienu, bet vairākus vietējos produktus ar dažādiem virzieniem. Tātad, ir nepieciešami pieteikumā:

• Solcoseryl vai Actovegin - zāles, kas uzlabo skābekļa izmantošanu ādas šūnās, kas noved pie tā struktūras normalizācijas;
• heparīns, samazinot asins recekļu veidošanos asinsvados;
• krējums Egallohit. Tā ir zaļā tēja, kas, izmantojot tajā ietvertos katekīnus, izraisīs jaunu kuģu veidošanos slimības sākumposmā, un beigās tas nomāc šo procesu. Tas arī novērš kolagēna daudzuma palielināšanos, ir pretiekaisuma un antioksidantu iedarbība;
• Troxevasin-gel stiprina asinsvadus;
• Butadions ir pretiekaisuma līdzeklis.

Ietekmi nodrošina fizioterapeitiskās metodes (fonoforēze ar lidazas preparātiem, parafīna lietojumi, radons un dubļu vannas), masāža, hiperbariska skābekļa oksidēšana, plazmaferēze, autohemoterapija.

Tautas metodes

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem var papildināt sklerodermijas ārstēšanu. Tas ir:

• kompreses ar alvejas sulu, ko uzklāj uz marle;
• komprese, kas izgatavots no sausas vērmeles, sajaukts ar vazelīnu vai vērmeles sulu, sajauc 1: 5 ar cūkgaļas taukiem;
• Tarragona ziede sajauc 1: 5 ar iekšējo eļļu. Tauki būtu jāizkausē ūdens vannā, un kopā ar tarragonu to cep cepeškrāsnī apmēram 6 stundas;
• iekšpusē, 100 ml dienā novārījumu no Hypericum, māteņu, kliņģerīšu, vilkābele, sarkanā āboliņa.

Fokālais sklerodermija

Fokālais sklerodermija ir slimība ar vietējām izmaiņām ādas saistaudos. Tas neattiecas uz iekšējiem orgāniem, un tas atšķiras no difūzās formas. Dermatologi ir iesaistīti diagnostikā un ārstēšanā.

Praktizētāji apzinās, ka sievietes jebkurā vecumā biežāk slimo nekā vīrieši. Tātad ir 3 reizes vairāk meiteņu ar vietējiem simptomiem nekā zēniem. Slimība ir atrodama arī jaundzimušajiem. Bērni ir pakļauti biežākām pārmaiņām.

ICD-10 patoloģija pieder pie "ādas slimībām". Tiek izmantoti sinonīmi nosaukumam “ierobežots sklerodermija” un “lokalizēts”. Ir kodēti L94.0, L94.1 (lineārā sklerodermija) un L94.8 (citas specifiskas lokālo izmaiņu formas saistaudos).

Vai pastāv saikne starp slimības fokusa un sistēmiskajām formām?

Nav vispārēja viedokļa par problēmu, kā noteikt saikni starp vietējām un sistēmiskām formām. Daži zinātnieki uzstāj uz patoloģiskā mehānisma identitāti, apstiprina to, ka vielmaiņas maiņu līmenī orgānos ir raksturīgas izmaiņas, kā arī vietējās formas pāreju uz sistēmisku bojājumu.

Citi uzskata, ka tās ir divas dažādas slimības, kurām ir atšķirīgas klīniskās gaitas, simptomi un sekas.

Ir taisnība, ka ne vienmēr ir iespējams skaidri noteikt galveno un sistēmisko procesu. 61% pacientu ar vispārēju formu ir ādas izmaiņas. Ir pierādīta četru faktoru ietekme uz pāreju no fokusa bojājuma uz sistēmisku.

• slimības sākums pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
• lineāri un vairāki plāksnes bojājumu veidi;
• bojājumu vieta roku un kāju locītavu sejā vai ādā;
• noteikšana asins analīzē par izteiktajām izmaiņām šūnu imunitātē, imūnglobulīnu un anti-limfocītu antivielu sastāvs.

Slimības iezīmes

Fokālās sklerodermijas rašanos var izskaidrot ar galvenajām teorijām par asinsvadu un imūnsistēmas traucējumiem. Tajā pašā laikā svarīga nozīme ir nervu sistēmas veģetatīvās daļas izmaiņām, endokrīnajiem traucējumiem.

Mūsdienu zinātnieki norāda, ka pārmērīga kolagēna uzkrāšanās rada iemeslu ģenētiskām novirzēm. Izrādījās, ka sievietēm šūnu imunitāte ir mazāk aktīva nekā humorāla, salīdzinot ar vīriešiem. Tādēļ tā ātrāk reaģē uz antigēnu uzbrukumu, radot autoantivielas. Ir konstatēta saslimšana ar slimības sākumu ar grūtniecības un menopauzes periodiem.

Ne par labu iedzimtajai teorijai teikts, ka tikai 6% dvīņu vienlaicīgi saņem sklerodermiju.

Klīnisko formu klasifikācija

Nav vispārpieņemtas fokusa sklerodermijas klasifikācijas. Dermatologi izmanto S. I. Dovzanska klasifikāciju, to uzskata par pilnīgāko. Tajā sistematizētas lokalizētas formas un to iespējamās izpausmes.

Plāksnīte vai diska forma pastāv variantos:

• induratīvs-atrofisks;
• virsma ("ceriņi");
• bullouss;
• dziļi mezgloti;
• vispārināts.

Lineāro formu attēlo attēls:

• "Sāpot saber";
• lentes vai lentes;
• zosteriformu (fokusus izlīdzina starpkultūru nervi un citi stumbri).

Slimība, kas izpaužas baltās vietās.

Idiopātiska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Dažādu fokusa formu klīniskās izpausmes

Simptomus veido pārmērīgas fibrozes pakāpe, mikrocirkulācijas traucējumi fokusos.

Blyashechnaya forma - notiek visbiežāk, bojājumi izskatās nelieli noapaļoti tā attīstības posmos:

Spotēm ir violeta rozā krāsa, kas parādās kā atsevišķas vai grupās. Centrs pakāpeniski kondensējas, kļūst gaišs un pārvēršas dzeltenā plāksnē ar spīdīgu virsmu. Matu, tauku un sviedru dziedzeri pazūd uz tās virsmas.

Kādu laiku saglabājas ceriņu korolla, kurā tiek vērtēta asinsvadu pārmaiņu aktivitāte. Posma ilgums ir neskaidrs. Atrofija var rasties dažu gadu laikā.

Lineāra (joslas formas) forma - retāk. Bojājumu kontūras atgādina svītras. Atrodas biežāk uz ekstremitātēm un pieres. Uz sejas ir "saber streiks".

Balto plankumu slimībai ir sinonīmi: guttāta sklerodermija, ķērpju skleroatrofiska, balta ķērpja. Bieži tiek novērota kombinācijā ar plāksnes formu. Ir ierosināts, ka tas ir atrofisks lichen planus variants. Izskatās, ka neliels bālgans izsitums var tikt sagrupēts plašās vietās. Atrodas uz rumpja, kakla. Sievietēm un meitenēm - uz ārējiem dzimumorgāniem. Notiek kā:

• bieži sastopams skleroatrofisks ķērpis,
• bullous formas - mazi burbuļi ar serozu šķidrumu, kas atveras, lai veidotos erozijas un čūlas, sausas garozās;
• telangiectasias - tumšie asinsvadu mezgliņi parādās uz bālganiem apgabaliem.

Par čūlu izskatu un uzsūkšanos runā par aktīvo procesu, sarežģī ārstēšanu.

Scleroatrophic ķērpji - uz vulvas tiek uzskatīts par retu fokusa sklerodermijas izpausmi. Lielākā daļa slimo bērnu (līdz 70%) ir vecumā no 10 līdz 11 gadiem. Galvenā loma patoloģijā tiek dota hormonāliem traucējumiem hipofīzes, virsnieru dziedzera un olnīcu mijiedarbības sistēmā. Parasti kavējas pubertātes slimības. Klīniku pārstāv mazie atrofiski balti foni ar rievām centrā un ceriņu malās.

Atrophoderma Pasini-Pierini - izpaužas dažās lielās vietās (diametrā līdz 10 cm vai vairāk), kas atrodas galvenokārt aizmugurē. Novērota jaunām sievietēm. Krāsa ir zilgana, centrā ir neliels kritums. Apvalks var ietvert ceriņu gredzenu. Raksturīgs, ka ilgu laiku nav sablīvēšanās. Atšķirībā no plāksnes formas:

• nekad neietekmē seju un ekstremitātes;
• nav apgriezti.

Reti sastopamas sklerodermijas forma ir sejas hemēmija (Parry-Romberg slimība) - galvenais simptoms ir ādas sejas un zemādas audu progresīva atrofija. Mazāk skartie sejas muskuļi un kauli. Ņemot vērā apmierinošus apstākļus, meitenēm vecumā no 3 līdz 17 gadiem parādās kosmētikas defekts. Slimības gaita ir hroniska. Darbība ilgst līdz 20 gadiem.

Pirmkārt, ādas krāsa mainās uz zilgani vai dzeltenīgi. Tad tiek pievienotas plombas. Pastāv virsmas slāņu retināšana un saķere ar muskuļiem un zemādas audiem. Puse no sejas izskatās krunka, pigmentēta, deformēta. Kaulu struktūras pārkāpums ir īpaši raksturīgs slimības sākumā agrā bērnībā. Lielākajā daļā pacientu muskuļi mēles pusē atrofijas vienlaicīgi.

Daži dermatologi atšķiras kā atsevišķas formas:

• gredzena formas variants - raksturīgas lielas plāksnes bērniem uz rokām un kājām, apakšdelmiem;
• virspusēja sklerodermija - zilgani un brūni plankumi, kuģi redzami centrā, lēnām izplatās, biežāk lokalizēti uz muguras un kājām.

Diferenciālā diagnostika

Lokalizēta sklerodermija ir jānošķir ar:

• Vitiligo balinātam traipam ir skaidra robeža, virsma netiek mainīta, nav atrofijas un saspiešanas pazīmju;
• Kruuroze no vulvas - kopā ar smagu niezi, izsitumiem telangiektāzijas mezgliņos, sievietēm, vīriešiem - dzimumlocekļa atrofija - dzimumloceklis;
• īpaša lepra forma - dažādi izsitumi, samazināta jutība ādā;
• Šulmana sindroms (eozinofīls fascīts), kam seko ekstremitāšu kontraktūra, stipras sāpes, eozinofilija asinīs.

Ādas biopsija ļauj jums izdarīt pareizu diagnozi ar pārliecību.

Ārstēšana

Vismaz sešus mēnešus jāārstē vietējās ādas izmaiņas ar sklerodermiju aktīvajā stadijā. Terapijas shēmu izvēlas individuāli dermatologs. Ir iespējami īsi pārtraukumi. Kombinētā terapija ietver zāļu grupas:

• Penicilīna antibiotikas un to analogi, uz kuriem attiecas antihistamīna preparāti.
• Fermenti (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin), lai uzlabotu audu caurlaidību. Alvejas ekstraktam un placentai ir līdzīga ietekme.
• Vasodilatori - nikotīnskābe, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalcija jonu antagonisti ir nepieciešami, lai samazinātu fibroblastu darbību un uzlabotu asinsriti. Piemērots ir Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fizioloģiskais kalcija blokators ir Magne B6.
• Lai novērstu atrofiju, viņi savieno Retinolu, aktuālas ziedes Solcoseryl un Actovegin.

Ja ir viens fokuss, izmanto fizioterapeitiskās ārstēšanas metodes:

• fonoforēze ar Lidasu;
• elektroforēze ar Cuprenil, Hydrocortisone;
• magnētiskā terapija;
• lāzerterapija;
• audu hiperbariskais skābeklis īpašā kamerā.

Samazināšanās periodā parādās hidrosulfātu, skuju un radona vannas, masāža, dubļu terapija.

Tautas ceļi

Tautas aizsardzības līdzekļiem ir atļauts izmantot kā palīglīdzekļus un apvienot tos ar narkotikām ar ārsta atļauju. Rāda:

1. saspiež ar alvejas sulu, novārījumu no hipericuma, vilkābele, kumelīšu, kliņģerīšu, vārītu sīpolu;
2. Ieteicams sagatavot tārpu sulas maisījumu ar cūkgaļas taukiem un izmantot kā ziedi;
3. berzēšanai sagatavo losjonu no vērmeles, zemes kanēļa, bērza pumpuru un valriekstu zālē atšķaidītā alkohola 3 reizes.

Vai fokusa sklerodermija ir bīstama?

Fokālais sklerodermija nav dzīvībai bīstama. Bet jāatceras, ka ilgstošas ​​ādas izmaiņas rada daudz nepatikšanas. Un, ja mazam bērnam ir plankumu un nieze plankumu vietās, tas nozīmē, ka infekcija ir pievienojusies „cēloni”. Neapdraudot citus orgānus, ir grūti rīkoties ar antibiotikām un pretiekaisuma līdzekļiem. Neārstētu čūlu parādīšanās izraisa asiņošanu, tromboflebītu.

Pilnīgas izārstēšanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga, ja tiek veikta pilnīga zāļu pakāpe. Imunitātes korekcija ļauj atgūt, ja diagnoze ir pareizi veikta un ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi.

Vai fokusa sklerodermija ir dzīvībai bīstama

Sklerodermija ir hroniska slimība ķermeņa saistaudos, ko pārstāv visu saistaudu struktūras, kas veido audus un ādu. Ir asinsrites traucējumu izraisīta slimība. Attīstoties šādam bojājumam, veidojas rētaudi, tas ir, galveno sistēmu un orgānu saistaudu sabiezējums.

Slimības iezīmes

Sklerodermija ir reta slimība, un tā ir arī pilnīgi droša cilvēkiem, jo ​​tā netiek nosūtīta. Visbiežāk šī slimība ietekmē saistaudu sievietēm, kas vecākas par piecdesmit gadiem. Vīriešiem šī patoloģija notiek piecas reizes mazāk.

Sklerodermija var būt sistēmiska (izplatīta, izkliedēta), kā arī lokāla (ierobežota vai fokusa). Sistēmiskā formā, papildus ādas infekcijai, patoloģiskajā procesā ir iesaistīti dažādi cilvēku orgāni un sistēmas. Fokusa tipa patoloģijas gadījumā sklerodermija notiek tikai ādā, proti, šo tipu var saukt par ādu. Bet vairāk par to vēlāk.

Patoloģijas attīstība

Attīstoties fokusa sklerodermijai, epidermas slānis ir nopietni bojāts, no kura tiek veidotas galvenās orgānu atbalsta pamatnes, veidojas saites, cīpslas, skrimšļi, locītavas un starpšūnu slāņi ar tauku blīvējumiem. Neskatoties uz to, ka saistaudiem var būt atšķirīgs stāvoklis (gēls, šķiedrains un ciets), tās struktūras un pamatfunkciju iezīmes ir līdzīgas.

Cilvēka ādai ir saistaudi. Tās iekšējais slānis, derms aizsargā pret ultravioleto starojumu, kā arī dažādu asins infekciju saņemšanu, ja tiek uzņemti mikrobi no gaisa. Tā ir āda, kas ir atbildīga par ādas jaunību vai vecumu, nodrošina labu kustību locītavām un parāda galvenās emocijas uz cilvēka sejas.

Āda ietver:

• kuģi;
• nervus;
• šķiedras (fibrils), kas nodrošina ādas elastību un īpašu tonusu;
• atsevišķas šūnas, no kurām dažas ir atbildīgas par spēcīgas imunitātes veidošanos, pārējo - fibrila veidošanos tajā, kā arī amorfu vielu starp tām.

Starp šādām vielām ir īpaša gēla tipa pildviela - atšķirīgi amorfa viela, kas palīdz ādai nekavējoties veikt sākotnējo stāvokli pēc skeleta, kā arī mīmikas muskuļu darba.

Var gadīties, ka imūnsistēmas šūnas ādā sāk uztvert otru tās daļu kā svešķermeni. Šajā gadījumā tiek ražotas antivielas, kas inficē fibroblastu šūnas un rada jaunas šķiedras ādā. Šajā gadījumā tas notiek visu laiku, nevis ierobežotās ādas vietās.

Imūnās aizsardzības vājināšanās rezultātā palielinās no vienas šķiedras - kolagēna - radīto fibroblastu skaits. Tā parādās pārmērīgā daudzumā, tas padara ādu vairāk raupju un blīvu. Tas ir iekļauts arī traukos, kas ir pakļauti ādas iekšienei, tāpēc pēdējie sāk ciest no mazā daudzumā skābekļa un barības vielu organismā. To sauc par fokusa sklerodermiju.

Fokusa un sistēmiskā slimība

Nav vispārēja viedokļa par slimības sistēmisko un lokālo formu noteikšanu. Daži zinātnieki uzskata, ka patoloģijas mehānisms ir identisks, un arī apstiprina tās klātbūtni ar īpašām izmaiņām orgānos uzturvielu apmaiņas normas līmenī, kā arī vietējā bojājuma pārejā uz sistēmisku.

Pārējie ir pārliecināti, ka šīs ir divas dažādas slimības, kas atšķiras atkarībā no klīniskās gaitas, sekām un galvenajiem simptomiem.

Ir taisnība, ka ne visos gadījumos ir iespējams ierobežot bojājumus, kā arī sistēmiskos procesus. Izmaiņas ādā ir 61% pacientu ar vispārēju bojājumu. Ārsti ir pierādījuši četru galveno faktoru ietekmi uz fokusa bojājuma pāreju uz sistēmisku:

• patoloģisku procesu sākums pirms divdesmit gadu vecuma vai pēc piecdesmit gadiem;
• infekcijas fokusus uz sejas vai kāju un roku locītavās;
• daudzkārtēja un lineāra plāksnes slimība;
• asins analīzes noteikšana ir izteikta imūnsistēmas traucējumos, imūnglobulīnu un anti-limfocītu ķermeņu sastāvā.

Sklerodermijas bojājumu cēloņi

Galvenie iemesli šī patoloģijas attīstībai tiek uzskatīti par kolagēna pārpalikumu audos un proteīnu uzkrāšanos ar rētu veidošanos un raksturīgo slimības klīnisko attēlu. Bet šī slimība ne vienmēr notiek tieši šī iemesla dēļ: tiek uzskatīts, ka liela daudzuma kolagēna veidošanās kopā ar iekaisuma procesu ir autoimūna reakcija, kad cilvēka imunitāte sāk aktīvi attīstīt īpašus aizsargproteīnus pret imunitātes aizsardzību.

Neskatoties uz sklerodermijas simptomu klātbūtni, galvenais jautājums šajā jautājumā vēl nav noskaidrots.

Kaitējuma attīstības faktori

Galvenie slimības attīstības faktori ir:

• ādas sasalšana vai hipotermija;
• traumas un traumas;
• vibrācijas ietekme uz ķermeni;
• sakaut toksiskus savienojumus (silīcija putekļus vai šķīdinātājus);
• infekcijas slimības, kas ietekmē cilvēka nervu sistēmu (piemēram, malārija);
• konkrētu dzimumu (tas visvairāk attiecas uz sievietēm);
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• noteiktu medikamentu lietošana (piemēram, bleomicīns).

Galvenie simptomi

Starp visiem simptomiem, kurus var diagnosticēt ne tikai sklerodermijai, bet arī citām patoloģijām, ir spēcīgs vājums, maskēta izteiksme uz sejas, ierobežota locītavu kustība, asinsrites sistēmas traucējumi cilvēka ekstremitātēs, veselības traucējumi un nogurums.

Šāda slimība skar personu lēnām, tāpēc pacients var pat aizdomās par attīstības sākumu.

Pirmie simptomi uz ādas parādās negaidīti un nejauši, pēc kuriem viss slimības attēls mainās uz viļņveida tipu, periodiski saasinot procesus, kā arī īslaicīgi remisiju simptomus.

Cilvēka dzīves kvalitāte ir ļoti atšķirīga, nemaz nerunājot par ārējām izmaiņām ādā. Tajā pašā laikā veidojas galvenie fokusi ar trim attīstības stadijām: atrofija, plāksnes un raksturīgās plankumi. Tas ir raksturīgo bojājumu veidošanās uz ādas, kas ir galvenais faktors, kas ietekmē sklerodermijas attīstību.

Galvenie dermatosklerozes veidi

Ir trīs ādas patoloģiju veidi:

1. Fokālais bojājums (plāksne). Visbiežāk sastopamais bojājuma veids ir sklerodermija. Šādu slimību raksturo viena vai vairāku ādas bojājumu veidošanās (ja bojājums ir smags) no rozā bojājumiem, kas nedaudz pārsniedz veselīgas ādas līmeni, tie izskatās vairāk kā plāksnes. Bojājumu lielums var būt no 1 līdz 20 centimetriem. Formā tās bieži ir apaļas vai ovālas, retos gadījumos ir iespējams atklāt neregulāras formas bojājumu. Sklerodermijas sēnīte var veidoties uz ķermeņa simetriski vai asimetriski. Visizplatītākās lokalizācijas vietas - stumbrs un ekstremitātes, kā arī galvas āda. Rezultātā matiem uz plāksnēm stipri izkrīt, un parādās raksturīgās baldness zonas. Ādas modelis sāk gludoties, izsīkšana un tauku izdalīšanās process apstājas. Pastāv arī pilnīgi atšķirīga izplatīšanas veida patoloģija, ko raksturo rozā krāsas plankumi - ķērpju rozā.
2. Lineārs tips ietekmē daudz retāk nekā fokusa. Ādas bojājumi izskatās kā plakanas lentes, kas ir dziļi mīkstie audi, kas metināti kopā (zemādas tauki, muskuļi un pati āda). Joslas ir sakārtotas atsevišķi vai lielā skaitā uz galvas, sejas, ķermeņa, augšējās un apakšējās ekstremitātes. Lielumā, tie sasniedz divus centimetrus, ir dzeltenīgi un brūnā krāsā. Īpaša izskata dēļ rētas šajā bojājuma formā salīdzina ar rētām pēc traumas.
3. Balto plankumu sakaušana (ķērpju skleroatrofisks). Aprakstīts ar lielu skaitu asaras formas baltu un mazu izmēru plankumiem. Āda bojājuma vietā kļūst plānāka, un uz tā parādās pamanāmas krokas. Mazie bojājumi var apvienoties un radīt lielus plankumus ar diametru līdz piecpadsmit centimetriem.

Plāksnes sklerodermija

Dermatosklerozes terapija nav vienāda visiem ietekmes veidiem, un katram pacientam tā tiek izvēlēta atsevišķi, bet katram sklerodermijas veidam, vai tas ir plāksne, lineārs vai difūzs, ārstēšana būs identiska. Jo ātrāk slimība tiek konstatēta un sākta pareiza ārstēšana, jo mazāk simptomu un patoloģiju saņem pats pacients.

Ārstēšanai ārējās zāles tiek izmantotas kā hormonālas, mitrinošas, pretiekaisuma, kā arī asinsvadu ziedes.

Pretiekaisuma ziedes (lai novērstu sāpes un iekaisuma simptomus ādas bojājumu vietā):

Ziede asinsvadiem (uzlabo skartās zonas asinsriti un novērš asins recekļu veidošanos):

Hormonālas ziedes (samazina iekaisumu, īpaši ar attīstītu slimības formu):

Ziedes mitrinoša iedarbība (mīkstina ādu):

Tiek izmantoti arī instrumenti, kas veidoti injekciju, tablešu un īpašu risinājumu veidā.

Sklerodermijas tautas preparātu ārstēšana ietver peoniju, lauka piparmētru, lielo plantainu, rododendru, citronu balzāmu, viršu, savvaļas rozmarīnu ārstēšanai.

Prognozēšanas patoloģija

Ādas bojājumi ar sklerodermiju pēc pareizas un savlaicīgas ārstēšanas ir izdevīgi un neietekmē pacienta dzīvību nekādām briesmām. Ja slimība ir pakāpeniski progresējošs bojājums un netiek veikta terapija pareizajā laikā, tad tā var kļūt sistēmiska un patoloģiskajā kursā iesaistīt dažas sistēmas un orgānus.

Sklerodermija izraisa daudzu komplikāciju attīstību organismā, piemēram, izskata sejas izskatu, grumbu veidošanos, pārmērīgu matu izkrišanu, nagu pārmaiņas nagu nagos un pašu naglu formu. Visbiežāk āda maina dabiskās īpašības, zaudē ādas elastību.

Galvenie apdraudējumi

Ar savlaicīgu diagnozi patoloģija neietekmē cilvēku dzīvību. Tas var attīstīt tikai kosmētiskos defektus, kurus var noņemt, izmantojot kosmētikas un dermatoloģiskās procedūras.

Patoloģija bez ārstēšanas var izraisīt:

• uz tumšiem plankumiem uz ādas;
• asinsvadu tīklu izskatu;
• izraisa hronisku Raynaud sindromu, kas rodas sakarā ar mikrocirkulācijas pārkāpumiem. To raksturo fakts, ka aukstumā persona sāk piedzīvot stipras sāpes ekstremitātēs un pirkstos, līdz ar to āda šādās vietās kļūst ļoti bāla. Sildot sāpes, pirksti kļūst violeti un pēc tam pāriet uz parasto violetu nokrāsu.

Sklerodermiju uzskata par smagu slimību pacienta saistaudos neatkarīgi no izpausmes veida. Bet ar pareizu pieeju terapijai, un vissvarīgāk slimības profilaksei, var izvairīties no patoloģijas un smagu simptomu rašanās.