Kas ir pemphigus? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Pemphigus ir hroniska autoimūna slimība, ko raksturo īpaša blistera veida parādīšanās uz iepriekš veselas ādas un gļotādas virsmas. Starp pemphigus veidiem var izšķirt: vulgāru, veģetatīvu, eritematisku un lapu.

Ūdensienu var diagnosticēt acantholītisko šūnu gadījumā, kas tiek konstatētas uztriepēs vai kā daļa no paša epidermas burbuļiem (histoloģiskā izmeklēšana). Pemphigus ārstēšanai vispirms tiek izmantoti glikokortikosteroīdi (tie nosaka visu ārstēšanas kursu). Pēdējais vienmēr ir labi kombinēts ar ekstrakorporālo hemokorrekciju (plazmaferēzi, krioferozi, hemosorbciju).

Kas tas ir?

Pemphigus - nopietna slimība, kas ietekmē cilvēka ādu. Tā progresēšanas rezultātā ādas un gļotādu iekšienē veidojas patoloģiski blisteri, kas iekšpusē ir piepildīti ar eksudātu. Šis process sākas epitēlija stratifikācijas dēļ. Patoloģiskie pamati var saplūst un var strauji augt.

Cēloņi

Pemphigus attīstības cēloņi vēl nav pilnībā saprotami. Viens no galvenajiem pemphigus cēloņiem ir autoimūnu procesu pārkāpums, tādējādi šūnas kļūst par imūnsistēmas antivielām.

Šūnu struktūras pārkāpums ir pakļauts ārējiem faktoriem, kā arī agresīviem vides apstākļiem. Tā rezultātā savienojums starp šūnām ir bojāts, kas izraisa burbuļu veidošanos. Slimības procentuālais daudzums cilvēkiem ar iedzimtu noslieci ir daudz lielāks.

Burbuļu veidošanās mehānisms

Cilvēka ādu var attēlot kā ūdens atsperu "matraci", kas pārklāts ar "sienu". Matracis nav iesaistīts burbuļu veidošanā - cieš tikai augšējais slānis, epidermas.

Epidermaālais slānis sastāv no 10–20 šūnu slāņiem, kas izskatās kā ķieģeļi ar mikroskopu. Otrā epidermas slāņa „ķieģeļus” savstarpēji savieno savdabīgi „tilti”. "Sienas" augšpusē ir šūnu slāņi, kas nav gluži līdzīgi šūnām, kas atgādina lietoto krēmu. Tie ir svari, korneocīti, kas nepieciešami aizsardzībai pret mehāniskiem, ķīmiskiem un fiziskiem bojājumiem.

Ja iekšējo vai ārējo cēloņu ietekmē antivielu forma, no kuras tiek iznīcināti desmosomu "tilti" starp bazālā slāņa šūnām (to sauc par acantholīzi un to var redzēt mikroskopā), tas ir patiess pemphigus. Ja audu šķidrums iekļūst starp epidermas pamata un augšējiem slāņiem, neiznīcinot "tiltus", tas ir pemphigoids. Bez desmosomu iznīcināšanas vīrusu pemphigus arī turpina.

Klasifikācija

Nepcantolytic pemphigus šķirnes:

1. Neacantolytic pemphigus labdabīgs raksturs. Patoloģiskie elementi veidojas tikai cilvēka mutes dobumā. Pārbaudot, ir iespējams noteikt gļotādu iekaisumu, kā arī tā nelielo čūlu.
2. Bullosa veido neakantoliticheskoy pemphigus. Tā ir labdabīga slimība, kas attīstās gan pieaugušajiem, gan bērniem. Burbuļi veidojas uz ādas, bet acantholīzes pazīmes nav. Šie patoloģiskie elementi var spontāni izzust bez rētas.
3. Scarring neacantolytic pemphigus. Šo pemphigoidu medicīnas literatūrā norāda kā pemphigus. Visbiežāk to diagnosticē sievietes, kas šķērsojušas 45 gadu vecumu. Raksturīgs simptoms ir redzes aparāta, mutes ādas un gļotādas bojājums.

Patiesā pemphigus klasifikācija:

1. Eritemātiska forma. Šis patoloģiskais process apvieno vairākas slimības. Tās simptomi ir līdzīgi seborejas dermatītam, sistēmiska sarkanā vilkēde, kā arī īsts pemphigus. Ir ļoti grūti ārstēt eritematisku pemphiku pieaugušajiem un bērniem. Jāatzīmē, ka slimība ir diagnosticēta ne tikai cilvēkiem, bet arī dažiem dzīvniekiem. Raksturīgs simptoms ir sarkano plankumu izskats uz ķermeņa un sejas ādas, pārklāts ar garozām. Vienlaikus ar šo funkciju galvas ādā rodas seborejas izpausmes.
2. Burbulis parasts. Šāda veida patoloģija tiek diagnosticēta biežāk pacientiem. Blisteri veidojas uz ādas, bet nav iekaisuma pazīmju. Ja jums nav tērēt laiku pemphigus, patoloģiskie elementi var izplatīties visā ādā. Jāatzīmē, ka viņi var apvienoties un veidot lielus bojājumus.
3. Lapu pemphigus. Šī forma tika nosaukta patoloģisko elementu īpatnību dēļ. Uz cilvēka ādas veidojas burbuļi, kas praktiski nepalielinās virs epidermas (nav saspringti). Papildus tiem veidojas garozas, kurām ir viens no otra slāņošanas īpašības. Tas rada loksnes materiāla stacked efektu.
4. Brazīlijas pemphigus. Nav ierobežojumu attiecībā uz dzimumu un vecumu. Tās attīstības gadījumi tika reģistrēti maziem bērniem un vecākiem cilvēkiem vecumā no 70 līdz 80 gadiem. Tā ir iespējama arī tās virzība vidēja vecuma cilvēkiem. Ir vērts atzīmēt, ka šī suga ir endēmiska, tāpēc to var atrast tikai Brazīlijā.

Simptomi

Ņemot vērā to, ka eksperti ir identificējuši vairākus šīs patoloģijas veidus, tad katra no tiem būs ļoti specifiski. Protams, ir vairākas vispārējas tendences un pazīmes, kas raksturīgas visiem slimības veidiem. Tas var ietvert, piemēram, patoloģiskā procesa viļņošanos.

Paaugstināšanās periodi mainās ar pemphigus pāreju uz mierīgāku posmu, kad galvenie simptomi pilnīgi pazūd vai pazūd. Svarīgs faktors pacientam būs tas, ka, ja netiks veikta diagnostika un efektīva ārstēšanas kursa noteikšana, pastāv liels risks saslimt ar nopietnām slimībām, ko apgrūtina vienlaicīgas slimības.

• Garozu klātbūtne, sākot no gaiši rozā un mīksta līdz sarkanai blīvai, kas atgādina ķērpjus;
• Vispārējais stāvoklis pasliktinās;
• Organisma imūnās atbildes reakcijas samazināšanās;
• Dažādu blīvumu burbuļu veidošanās;
• Nopietnas gaitas gadījumā epidermas slāņi ir atdalīti, un tas var notikt gan bojājuma fokusā, gan prom no tā.
• Mutes, deguna un dzimumorgānu gļotādas bojājumi un čūlas;
• Sāpes, veicot rīšanas darbību vai ēdot;
• Nepatīkama smaka no mutes, kas norāda uz gļotādu sakāvi;
• Hipersalivācija vai, citiem vārdiem sakot, pastiprināta siekalošanās;
• Ja seborejas forma uz matainas galvas ādas raksturīga raksturīga dzeltenīga vai brūna brūna krāsa.
• Dažādu izskatu burbuļi, sākot no līdzenas līdz plānām sienām, kas pārplūst ar nelielu pieskārienu. Viņu vietā veidojas erozijas un pēc tam arī garozas.
• Smagos gadījumos ādas bojājuma virsmas veidošanās burbuļu vietā. To iezīme ir tendence uz perifēro augšanu. Laika gaitā šāda erozija aizņem lielu ādas virsmu, izraisot sāpes un neērtības pacientam.
• Bērniem pemphigus izpausmes ir lokalizētas visā ādas virsmā, ieskaitot ekstremitātes.

Eksperti saka, ka ar šo slimību var novērot patoloģiskā procesa tīru formu un sajaukt, pakāpeniski pārvēršoties viens otru. Līdz ar to pemphigus simptomi un pazīmes konkrētā cilvēkā var atšķirties un norāda uz vairāku slimību veidu klātbūtni.

Kā izskatās burbulis: foto

Zemāk redzamā fotogrāfija parāda, kā slimība izpaužas cilvēkiem.

Diagnostika

Eksperti saka, ka pareizu diagnozi var veikt, pamatojoties uz pacienta visaptverošu pārbaudi, kas ietver vairākus svarīgus soļus:

1. Pacienta pārbaude klīniskā attēla esamības dēļ. Šajā brīdī ārsts nosaka bojājumu raksturu, lokalizāciju, slimības attīstības pakāpi utt.
2. Citoloģiskā analīze, kas nepieciešama, lai konstatētu akantolisko šūnu klātbūtni biomateriāla uztriepes.
3. Veicot Nikolska testu, kas ļauj diferencēt pemphigus no līdzīgiem patoloģiskiem procesiem.
4. Tiešās imunofluorescences metode. Šis pētījums atklāj imūnglobulīna klātbūtni epidermas starpšūnu vielā.
5. Histoloģiskā izmeklēšana, balstoties uz plaisu un citu bojājumu noteikšanas metodi epidermas iekšienē.

Tikai visu rezultātu kombinācija ļauj veikt precīzu diagnozi un noteikt efektīvu ārstēšanas kursu, kas noved pie pacienta atveseļošanās.

Vīrusu pemphigus ārstēšana

Vīrusu pemphigus ārstēšana ietver šādu sistēmisku zāļu nozīmēšanu:

• citostatiski pārtrauc imūnsistēmas šūnu dalīšanos: Sandimmun, azatioprīns, metotreksāts;
• pretvīrusu līdzekļi: Viferons, Laferons, Cikloferons;
• glikokortikosteroīdi: deksametazons, prednizons;
• pretdrudža līdzekļi: Ibuprofēns, Paracetamols, Nimesils, Mefenamīnskābe;
• antihistamīni mazina niezi: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Par ārējās ārstēšanas skarto ādu var iecelt:

• antimikrobiālie-vietējie anestēzijas līdzekļi mutes dobuma apūdeņošanai, ja vīrusa pemphigus skāra bērna gļotādas: Forteza, Orasept;
• antiseptiskie līdzekļi: hlorheksidīns, metilēnzils, Miramistin;
• antiseptikas un anestēzijas līdzekļu kombinētie preparāti: Oflokain, aptieku runātāji;
• pret nātrenes sulas, alvejas, valriekstu eļļas antipruritiskie losjoni.

Tā kā bērni ar šādu diagnozi parasti tiek ārstēti stacionāros apstākļos, terapeitiskās procedūras, kuru mērķis ir tīrīt antivielu asinis, var veikt, lai uzlabotu terapijas kursu:

• plazmaferēze - asins šķidrās daļas aizstāšana ar līdzīgiem šķīdumiem bez mikrobiem, imūnkompleksiem un antivielām;
• hemosorbciju, izmantojot oglekļa filtru.

Tikai ārsts var pastāstīt, kā ārstēt vīrusu pemphigus, jo katrā gadījumā tas var iegūt dažas īpašas iezīmes. Tāpat kā citu pemphigus formu gadījumā, terapeitiskais kurss tiem tiek noteikts arī individuāli.

Kā ārstēt citas pemphigus formas?

Pemphigus ārstēšanas process ir diezgan sarežģīts. Tāpēc šāda veida slimības pašapstrāde jebkurā gadījumā nav pieņemama. Slimība strauji attīstās, ietekmējot lielas ādas platības, kas izraisa iekšējo orgānu bojājumus.

Pemphigus ārstēšana ir obligāta dermatoloģiskajā slimnīcā. Pirmkārt, ir noteikti kortikosteroīdu preparāti, citostatiskie līdzekļi un citas zāles, kas paredzētas slimības gaitas mazināšanai un pacienta paredzamais dzīves ilgums.

Vispirms zāles jālieto lielās devās. Tajā pašā laikā jāpievērš uzmanība cukura līmenim asinīs un urīnā, jāuzrauga asinsspiediens un jāievēro personīgās higiēnas noteikumi. Bieži mainoties pakaišiem, apakšveļa tiek novērsta sekundārās infekcijas izpausme.

Narkotikas pemphigus ārstēšanai

Pacientam parādās glikokortikoīdu lietošana lielās devās. Tam var izmantot šādas zāles:

Kad simptomi sāk regresēt, šo zāļu devas pakāpeniski samazinās līdz minimālajam efektam. Pacientiem ar kuņģa-zarnu trakta orgānu patoloģijām ir noteikts ilgstošs glikokortikoīds:

Ārstēšana ar hormonālām zālēm var izraisīt vairākas komplikācijas, bet tās nav iemesls, lai apturētu kortikosteroīdus. Tas izskaidrojams ar to, ka atteikums tos pieņemt var izraisīt pemphigus recidīvu un progresēšanu.

Iespējamās ārstēšanas komplikācijas:

• akūta psihoze;
• arteriālā hipertensija;
• depresijas valstis;
• bezmiegs;
• pastiprināta nervu sistēmas uzbudināmība;
• steroīdu diabēts;
• tromboze;
• aptaukošanās;
• angiopātija;
• kuņģa un / vai zarnu erozija vai čūlas.

Ar kortikosteroīdu lietošanas laikā strauji pasliktinoties pacienta stāvoklim, var ieteikt šādus pasākumus:

• diēta: tauku, ogļhidrātu un sāls ierobežošana, vairāk proteīnu un vitamīnu ievadīšana diētā;
• preparāti kuņģa gļotādas aizsardzībai: Almagel un citi.

Līdztekus glikokortikoīdiem tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi un imūnsupresanti, lai palielinātu terapijas efektivitāti un samazinātu hormonālo līdzekļu devas.

Šim nolūkam var izmantot šādas zāles:

Elektrolītu nelīdzsvarotības traucējumu profilaksei ieteicams lietot kalcija un kālija preparātus. Un ar sekundāro erozijas infekciju - antibiotikām vai pretsēnīšu līdzekļiem.

Narkotiku terapijas galvenais mērķis ir izsitumu izzušana.

Preventīvie pasākumi

Nav īpašu pasākumu patoloģijas attīstības novēršanai. Jo augstāks ir imūnās aizsardzības līmenis, jo mazāka ir dermatoloģisko slimību rašanās iespēja.

• kontrolēt hronisko slimību raksturu;
• stiprināt imūnsistēmu;
• uzturēt personīgo higiēnu;
• ēst labi.

Pasākumi pemfigusu jaundzimušo novēršanai:

• mainīt drēbes biežāk;
• jaundzimušo aprūpe ar pustulāriem ādas bojājumiem ir aizliegta;
• regulāri rūpēties par bērna ādu;
• stiprināt vājināto bērnu imūnsistēmu;
• nepieciešama ikdienas mitra tīrīšana, telpu vēdināšana.

Ja Jums ir ādas izsitumi, pustulu un blisteru veidošanās, nekavējoties sazinieties ar dermatologu.

Prognoze

Akantholītiskā pemphigus prognoze ir nosacīti nelabvēlīga. No vienas puses, ja nav efektīvas ārstēšanas, komplikāciju un nāves iespējamība ir augsta.

No otras puses, pacienti, kuriem ir pemphigus, ir spiesti lietot glikortikosteroīdus ilgu laiku, un dažreiz dzīvē, kas ir pilns ar blakusparādību attīstību. Bet drīz atteikšanās no narkotikām izraisa slimības tūlītēju atkārtošanos. Glikortikosteroīdi nenovērš slimības cēloni, bet kavē patoloģisko procesu un novērš tā progresēšanu.

Burbulis: ICD-10 L10

Urīnpūšļa definīcija:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) ir bullošu dermatozu grupa, kurā patogenētiskā loma pieder cirkulējošiem autoantikūniem, kas vērsti pret stratificētās plakanās epitēlija desmosomālās aparāta sistēmas (āda, mutes dobuma gļotādas, barības vads un citi orgāni) antigēniem.

Pemphigus etioloģija un epidemioloģija

Pemphigus attīstību novēro ģenētiski predisponētām personām. Nozīmīgākais ir saistība ar dažu galveno histokompatibilitātes kompleksa (HLA) gēnu alēniem. Dažādās valstīs tiek konstatēta korelācija ar dažādiem HLA kodējošiem gēniem.
Slimība attīstās dažādu faktoru ietekmē (medikamenti, kas satur tiolgrupas, insolācija, infekcijas aģenti, stress, ēšanas daži pārtikas produkti, fiziskie faktori utt.), Tomēr bieži vien nav iespējams noteikt provocējošo faktoru. Slimības gaitā tiek uzsākta to pašu molekulu antigēnu prezentējošo šūnu atpazīšana, kas ir daļa no desmosomu, T un B šūnu tolerances atcelšana savām autoantigēnām un autoantivielu sintēze.

Autoimūnu procesu rezultātā tiek iznīcināta saikne starp epidermas šūnām (acantholysis), jo veidojas IgG autoantivielas pret tā sauktajiem „pemphigus” antigēniem (no kuriem vissvarīgākie ir desmoglyīns 1 un 3) un to saistīšanās ar šūnu membrānu glikoproteīniem. Veidotie imūnkompleksi vēl vairāk izraisa desmosomu iznīcināšanu un intraepidermālu burbuļu parādīšanos.

Pemphigus sastopamība Eiropā un Ziemeļamerikā vidēji ir 0,1 līdz 0,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā.

Krievijas Federācijā saskaņā ar federālo statistisko novērojumu 2014. gadā pemphigus sastopamība bija 1,9 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem (vecumā no 18 gadiem), un izplatība bija 4,8 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem.

Pemphigus klasifikācija

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Veģetatīvā vezikula
• Herpetiform pemphigus
• L10.2
• L10.3. Brazīlijas bladderwort
• L10.4 Eritemālais pemphigus
• Senir-Asher sindroms
• L10.5 Zāļu izraisīta vezikula
• L10.8 Citi pemphigus veidi
• Paraneoplastic pemphigus
• IgA atkarīgs pemphigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermālā neitrofīlā dermatoze

Pemphigus simptomi (klīniskais attēls)

Visām pemphigus klīniskajām formām ir raksturīgs ilgs hronisks viļņveidīgs kurss, kas noved pie tā, ka bez ārstēšanas tiek pārkāpts pacientu vispārējais stāvoklis un dažos gadījumos - letāls iznākums.

Vulgārs pemphigus ir visbiežāk sastopamais slimības veids, ko raksturo dažādu izmēru blisteru klātbūtne ar plānu plankumainu vāku ar serozu saturu, kas parādās acīmredzami nemainītā mutes, deguna, rīkles un dzimumorgānu ādas un / vai gļotādās.

Pirmās izsitumi visbiežāk parādās uz mutes, deguna, rīkles un / vai sarkanas robežas gļotādām. Pacienti ir noraizējušies par sāpēm, ēdot, runājot, norijot siekalas. Raksturīga iezīme ir hipersalivācija un savdabīga smaka no mutes.

Vulgārs pemphigus (mutes gļotādas bojājums)

Pēc 3–12 mēnešiem process kļūst biežāks ar ādas bojājumiem. Burbuļi saglabājas īsu laiku (no vairākām stundām līdz dienai). Uz gļotādām to izskats dažreiz tiek nepamanīts, jo plāni blisteri ātri atveras, veidojot ilgstošu, neārstētu, sāpīgu eroziju. Daži plāksnītes uz ādas var sarauties garozā. Erozijas vulgārajā pemphigusā parasti ir spilgti rozā krāsā ar spīdīgu, mitru virsmu. Viņiem ir tendence perifērai augšanai, iespējamai ādas procesa vispārināšanai ar plašu bojājumu veidošanos, vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, sekundārās infekcijas pievienošanu, intoksikācijas attīstību un nāvi, ja nav terapijas. Viena no raksturīgākajām acantholītiskās pemphigus pazīmēm ir Nikolska simptoms, kas ir acantholīzes klīniska izpausme un ir epidermas atdalīšanās mehāniskās iedarbības laikā uz ādas bojājumiem, kas atrodas blakus tiem un, iespējams, attālos ādas apgabalos.

Vulgārs pemphigus (izpausmes uz ādas)

Seborrheic vai erythematous pemphigus (Senir-Asher sindroms), atšķirībā no vulgāra pemphigus, kurā gļotādas bieži ir pirmās, sākas no seborejas ādas vietām (sejas, muguras, krūšu, galvas ādas).

Slimības sākumā uz ādas parādās eritemozi bojājumi, kuriem ir skaidras robežas, kuru virsmai ir dažāda biezuma dzeltenīgas vai brūngani brūnas krāsas garozas. Burbuļi parasti ir nelieli, ātri saraužoties garozā, kas, atmetot, pakļauj mitru erodētu virsmu. Burbulēm ir ļoti plānas, klusas riepas, kas ilgst īsu laiku, tāpēc pacienti un ārsti bieži nepamanīs. Simptoms Nikolsky pozitīvs galvenokārt bojājumos. Slimība var būt ierobežota mēnešiem un gadiem. Tomēr ir iespējams izplatīt bojājumu uz jaunām ādas un gļotādu vietām (parasti mutes dobumā). Pateicoties patoloģiskā procesa vispārināšanai, slimība iegūst vulgāra pemphigus simptomus.

Seborrheic vai erythematous pemphigus (Senir-Asher sindroms)

Lapu formas pemphigus raksturo eritemātiski plakani izsitumi, plānas sienas burbuļi, kas atkal parādās uz tām pašām vietām, uz kuru atvēršanas rozā sarkanās erozijas tiek pakļautas sekojošām lamellu garozām, kas dažkārt ir diezgan masīvas, jo pastāvīgi izžūst atdalošais eksudāts. Gļotādu sakāve nav raksturīga. Iespējams, straujš bojājumu izplatīšanās plakanu blisteru veidā, erozija, saplūšana ar otru, slāņveida garozas, skalas ar eksfoliatīvas eritrodermas attīstību, vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, sekundārās infekcijas pievienošana. Nikolska simptoms ir pozitīvs gan bojājumiem, gan acīmredzami veselīgai ādai.

Veģetatīvais pemphigus daudzus gadus var ieplūst labvēlīgi ierobežotu bojājumu veidā, kas ir apmierinošs pacienta stāvoklis. Blisteri bieži parādās uz mutes dobuma gļotādām, ap dabiskajām atverēm (mutes, deguna, dzimumorgānu) un ādas krokām (zarnu, cirkšņa, auss, zem piena dziedzeriem). Erozijas apakšā veidojas mīksta, sulīga, aizskaroša veģetācija, kas pārklāta ar serozu un / vai strutainu ziedu klātbūtni ar pustulām pa perifēriju. Simptoms Nikolskij pozitīvs tikai pie fokusa. Termināla stadijā ādas process atgādina vulgāru pemphigus.

Herpetiforma pemphiska ir reta netipiska bullouss dermatoze, kas dažos gadījumos klīniski atgādina Düringas herpetiformu dermatītu. Izsitumi var būt plankumi, kuru perifērijā atrodas papulas un vezikulas, vai grupētu papulu, vezikulu vai saspringtu blisteru veidā, piemēram, Dühringas herpes dermatīta gadījumā. Gerpetiform pemphigus raksturo izteikta ādas nieze. Ja nav piemērotas terapijas, slimība var progresēt un iegūt vulgāras vai lapu līdzīgas pemphigus pazīmes.

Paraneoplastic pemphigus notiek neoplazijas fonā, un tas var notikt arī ļaundabīgo audzēju ķīmijterapijas laikā vai neilgi pēc tās. Vairumā gadījumu paraneoplastisks pemphigus tiek kombinēts ar limfoproliferatīviem audzējiem, timomu, sarkomu, karcinomu un dažādu lokalizāciju cietiem vēža veidiem. Paraneoplastic pemphigus klīniskais priekšstats parasti atgādina vulgāra pemphikusa klīniku, vienlaikus kaitējot ādai un gļotādām, bet dažkārt tiek novēroti netipiski ādas bojājumi, kam seko nieze un atgādina multiformu eritēmu, pemphigoīdu vai toksisku epidermas nekrolīzi.

Narkotiku izraisītais pemphigus (medikamenti) var līdzināties vulgāra, seborejas vai lapu veida pempfikta klīniskajam attēlam. Tās attīstība visbiežāk saistīta ar medikamentu, kas satur sulfhidrilgrupas (D-penicilamīns, piritols, kaptoprils), un β-laktāma grupas antibakteriālo zāļu (penicilīna, ampicilīna un cefalosporīnu) lietošanu, un to izraisa bioķīmiskās, nevis autoimūnās reakcijas. Gadījumos, kad pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas rodas narkotiku izraisīts pemphigus, ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

IgA atkarīgs pemphigus ir reta autoimūnu, intraepidermālu, bullousu slimību grupa, ko raksturo vezikulārās pustulārās izvirdumi, neitrofilā infiltrācija, akantolīze un gan fiksētu, gan cirkulējošu IgA autoantivielu, kas vērstas pret antigēniem un starpšūnu aktīvām antivielām, kas ir vērstas uz antigēniem un starpšūnu antivielām, kas ir vērstas uz starpšūnu šūnu artēriju antigēniem, interakulārām antivielām.

Klīnisko attēlu par IgA atkarīgo pemphigus, neatkarīgi no tā izpausmes veida, atspoguļo krampji vai pustulas, kas atrodas gan hiperēmiskā, gan acīmredzot "veselīgā" ādā. Pustules mēdz saplūst ar centru veidošanos gredzenveida formās ar garozām centrālajā daļā. Izsitumi visbiežāk lokalizējas uz padusēm, sēkliniekiem, stumbriem, augšējām un apakšējām ekstremitātēm. Retāk, patoloģiskajā procesā ir iesaistīta galvas ādas un auss reģiona āda, kā arī gļotādas. Bieži vien pacienti sūdzas par intensīvu niezi. Parasti IgA atkarīgs pemphigus ir labvēlīgāks, salīdzinot ar IgG atkarīgo pemphigus.

Pemphigus diagnoze

Diagnozei nepieciešami šādi pētījumi:

• pacienta klīniskā pārbaude;
• Nikolska simptoma definīcija;
• akantolītisko šūnu citoloģiskā izpēte, kas iespiesta no svaigas gļotādu erozijas un / vai ādas (akantholītisko šūnu klātbūtne nav patognomoniska, bet ļoti svarīga diagnostikas zīme; slimības sākumā, jo īpaši ar seborejas pemphigusu, acantholītiskās šūnas var nebūt);
• histoloģiskā izmeklēšana (ļauj noteikt plaisu un / vai burbuļu intraepidermālo atrašanās vietu);
• netieša imunofluorescences metode (ļauj noteikt cirkulējošās IgG autoantivielas pret starpšūnu saistošās vielas antigēniem), analīzei tiek izmantots pacienta asins serums;
• tieša imunofluorescences metode (ļauj noteikt G klases imūnglobulīnus epidermas starpšūnu līmes vielā acīmredzami veselas ādas biopsijā, kas iegūta bojājuma fokusa tuvumā);
• antinukleāro antivielu noteikšana (erythematous pemphigus diferenciāldiagnozei).

Lai noteiktu pacienta stāvokli, identificētu iespējamās komplikācijas, kas saistītas ar iepriekš veiktu terapiju ar glikokortikosteroīdiem un citām imūnsupresīvām zālēm, un vienlaicīgas terapijas iecelšanu, ir nepieciešami šādi pētījumi:

• klīniskā asins analīze (ar obligātu trombocītu līmeņa noteikšanu);
• asins bioķīmiskā analīze (ar bilirubīna, transamināžu, glikozes, kreatinīna, proteīna, kālija, nātrija, kalcija līmeni);
• urīna analīze;
• kaulu blīvuma noteikšana saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām osteoporozes diagnostikai, profilaksei un ārstēšanai [11];
• krūšu rentgenogrāfija;
• iekšējo orgānu ultraskaņa.

Ja gļotādas ir bojātas, ieteicams konsultēties ar otolaringologu, acu ārstu, ginekologu un urologu (ja norādīts). Ārstēšanas blakusparādību gadījumā var būt nepieciešamas konsultācijas: terapeits, kardiologs, gastroenterologs, endokrinologs, psihiatrs, ķirurgs, traumatologs, TB speciālists.

Diferenciālā diagnostika

Diferenciāldiagnoze ietver bullous pemphigoid, dermatīts herpetiformis Duhring, hroniskas labdabīgu pārmantotās pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, rētas pemphigoid, diskveida sarkano vilkēdi, seborejas dermatīts, Laiela sindroms, erythema mnogomorfnoy, hroniska piodermija vegetating et al.

Sviras bullouss pemphigoīds atšķiras no pemphigus ar saspringto blisteru klātbūtni ar blīvu vāku, diezgan ātri epitelizētas erozijas (sekundārās infekcijas neesamības gadījumā), Nikolska simptoma neesamību, subepidermālu čūlas izkārtojumu, acantolītisko šūnu neesamību un G klases imūnglobulīnu izvietojumu gar epidermas pamata membrānu.

Sviras Bullous Pemphigoid

Dermatīts herpetiformis Duhring kas raksturīgs polimorfa niezoši izsitumi, blīvs, stiprs sagrupētas vezikulas uz hydropic hyperemic zemes strauju epitelizācijas no erozijas, trūkums simptomu Nikolsky un acantholytic šūnu uztriepes no apakšas eroziju, subepidermal vietu burbuļi, izgulsnējas imūnglobulīna A in dermālo papillas, augstu eozinofīli cistiskā šķidrumā un / vai perifēriskajā asinīs.

Herpetiformas dermatīts

Guzhero-Haley-Hayley hroniskas labdabīgas ģimenes vezikulu gadījumā raksturīgās pazīmes ir bojājuma ģimeniskais raksturs, labdabīgais kurss, ādas procesa pasliktināšanās vasarā, bojājumu lokalizācija (kakla sānu virsma, aksiālās, gūžas locītavas, nabas zona), ādas macerācijas klātbūtne. šīs slimības trajektorijas "smadzeņu konvulsiju" veida trauslas plaisas. Nikolska simptoms ne vienmēr ir pozitīvs un tikai bojājumos. Acantolītiskās šūnas parāda, bet bez deģenerācijas pazīmēm imūnglobulīnu nogulsnēšanās nav raksturīga. Slimība notiek ar remisijas un paasinājuma periodiem, galvenokārt vasaras sezonā. Izsitumi bieži atgūstas, izrakstot tikai ārēju terapiju (neizmantojot sistēmiskas zāles).

Pemphigoīds iznīcina no pemphigus, ja nav akantolītisku šūnu, negatīvs Nikolska simptoms, cicatricial izmaiņas mutes gļotādā, ādā un konjunktīvā, burbuļu subepidermālā atrašanās vieta un epidermas imūnmorfoloģiskā pētījuma laikā IgG trūkums epidermas starpšūnu vielā.

Discoid lupus erythematosus raksturo raksturīga simptomu triādība eritēmas, hiperkeratozes un atrofijas formā. Acantolītiskās šūnas un intraepidermālie blisteri nav nosakāmi. Nikolska simptoms ir negatīvs.

Discoid lupus erythematosus

Ar seborejas dermatītu, akantolīzi, gļotādu bojājumiem, histoloģiskiem un imunofluorescentiem simptomiem, kas raksturīgi pemphigusai, nav.

Lyell sindroms (epidermas toksiska epidermas nekrolīze) ir akūta slimība, ko papildina drudzis, izsitumu polimorfisms, ārkārtīgi nopietns vispārējs stāvoklis un parasti saistīts ar medikamentiem. Slimību raksturo epidermas atdalīšanās ar plašu sāpīgu eroziju. Nikolskis simptoms ir strauji pozitīvs. Iespējams gļotādu bojājums.

Ja eritēma multiformu eksudāts kopā ar plankumiem un papulām var parādīties burbuļi, burbuļi, blisteri. Uz veidoto burbuļu gļotādām, kas atveras ar sāpīgu eroziju. Plankumu un / vai edematozo papulu perifērijā, edematozas rullīšu formas un elementa centrs, kas pakāpeniski nokrīt, iegūst cianotisku nokrāsu (“mērķa” vai „varavīksnes” vai „buļļa acs” simptoms). Subjektīvi izsitumus pavada nieze. Izsitumi ir pakļauti sapludināšanai ar vītņu un loku veidošanos. Izsitumi parādās 10–15 dienu laikā, un tos var izraisīt vispārējā stāvokļa pasliktināšanās: nespēks, galvassāpes, drudzis. Tad 2-3 nedēļu laikā viņi pakāpeniski atgūstas, neatstājot rētas; to vietā var novērot pigmentāciju.

eritēma multiforme

Hroniska veģetatīvā pyoderma papildus pazīmēm, kas atgādina veģetatīvo pemphiku, ir dziļas pyodermas simptomi: erozija, čūlas, dziļa folikulīta. Nikolska simptoms ir negatīvs, un nav paraklinisku pemphigus pazīmju.

Hroniska veģetatīvā pyoderma

Sneddon-Wilkinsona slimību (subornālās pustulārās dermatozes) raksturo virspusēju pustulu-fliktenu attīstība ar diametru līdz 1,0–1,5 cm, ar rievotu riepu, kas atrodas uz hiperēmiska fona, nedaudz pietūkušas pamatnes, nosliece uz grupēšanu un herpes formu. Sakarā ar elementu saplūšanu veidojas sasmalcināti bojājumi, kuru perifērijā parādās svaigi elementi, un bojājuma centrālajā daļā atrodas izšķirtspējas stadija. Patoloģiskais process ir lokalizēts galvenokārt uz vēdera un ekstremitāšu ādas (locīšanas virsmas), padusēs un zem krūšu dziedzeriem. No subjektīvajām sajūtām retos gadījumos ir neliela nieze. Pacientu vispārējais stāvoklis parasti ir apmierinošs. Slimība ir paroksismāla ar nepilnīgu remisiju. Cirkulējošo un fiksēto IgA daudzšķautņu epitēlija starpšūnu telpās nav konstatēts.

Dažos gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciālo diagnostiku starp dažādām pemphigus formām.

Pemphigus ārstēšana

• patoloģiskā procesa stabilizācija;
• iekaisuma reakcijas nomākšana;
• jaunu bojājumu parādīšanās pārtraukšana;
• erozijas epitelizācija;
• remisijas sasniegšana un uzturēšana;
• uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti.

Vispārīgas piezīmes par terapiju

Pemphigus terapijas pamatā ir sistēmiskas glikokortikosteroīdu zāles, kuras paraksta katram pacientam ar apstiprinātu diagnozi. Viņus ieceļ veselības apsvērumu dēļ, tāpēc to lietošanai nav absolūtu kontrindikāciju.

Papildus glikokortikosteroīdiem ir iespējams noteikt adjuvantu terapiju (azatioprīnu un citus), kas var samazināt to devu vai pārvarēt rezistenci pret glikokortikosteroīdiem. Ja ir pierādījumi, tiek parakstīta simptomātiska terapija.

Indikācijas hospitalizācijai

• svaigu izsitumu parādīšanās uz ādas vai gļotādām (terapijas neefektivitāte ambulatoros gadījumos);
• sekundāro infekciju klātbūtne bojājumos.

Efektīvas pemphigus ārstēšanas metodes:

Visbiežāk lietotais prednizons, citi glikokortikosteroīdi (GCS) tiek parakstīti saskaņā ar prednizolona ekvivalentu.

Pirmajā stadijā terapiju veic ar maksimālo sistēmisko kortikosteroīdu devu (80-100 mg dienā, bet ne mazāk kā 1 mg uz kilogramu pacienta ķermeņa masas) 3 nedēļas, retāk 4 vai vairāk nedēļas. Ja pacientam ir nopietns stāvoklis, tiek nozīmētas lielākas GCS devas - līdz 200 mg dienā un vairāk. Zāļu dienas deva tiek ņemta tikai no rīta (pirms plkst. 11.00). Vienlaikus lielās CGS devas var lietot divos posmos no 7.00 līdz 8.00 un 10.00–11.00, bet vienmēr pēc katras ēdienreizes. Lielu kortikosteroīdu devu iekšķīgai lietošanai var daļēji aizstāt ar parenterālu ievadīšanu vai ilgstošu zāļu formu ievadīšanu (ne vairāk kā 1 reizi 7-10 dienās).

Kritēriji, lai novērtētu pozitīvo iedarbību, lietojot autoimūnās pempfikusa sistēmiskos glikokortikosteroīdus: nav svaigu bullouss izvirdumu; 2/3 bojājumu epitelizācija, turpinot pastāvīgu erozijas defektu aktīvo epitelizāciju, jo īpaši, kas atrodas uz mutes dobuma gļotādas; Nikolska negatīvā parādība; akantolītisko šūnu trūkums.

Otrais terapijas posms ir sadalīts 7 devu samazināšanas posmos no 65 mg līdz 20 mg dienā un atbilst sistēmiskām glikokortikosteroīdu preparātu vidējām devām pemphigus. Posma ilgums ir 9 nedēļas.

Sākotnējā GCS devas samazināšana ir iespējama pēc maksimālās devas 1 / 4–1 / 3 pēc tam, kad sasniegta atšķirīga terapeitiskā iedarbība (jaunu blisteru parādīšanās pārtraukšana, aktīva erozijas epitelializācija). Nav ieteicams samazināt devu aktīvas insolācijas, akūtu infekcijas slimību un hronisku slimību paasinājumu klātbūtnē.

Trešajā posmā sistēmisko kortikosteroīdu deva tiek samazināta, sākot ar 20 mg dienā.

Sistēmisko glikokortikosteroīdu zāļu (prednizona) devas samazināšanas shēma, sākot ar 4 tabletēm nedēļas dienā.

Tādējādi 8 nedēļu laikā tiek atcelta ¼ tabletes no prednizolona, ​​128 nedēļu laikā tiek sasniegta uzturošā deva 6,25-3,75 mg dienā. Šī shēma ļauj izvairīties no slimības atkārtošanās zāļu devas pazemināšanas periodā. Maksimālā pieļaujamā minimālā uzturošā deva var būt no 2,5 līdz 30 mg dienā. Dažreiz smagos pemphigus gadījumos uzturošo devu nevar samazināt zem 40–50 mg dienā.

Ārstēšanas ilgumu nosaka individuāli, parasti terapija tiek veikta mūža garumā, un tikai retos gadījumos GCS var atteikties.

Izmanto, lai uzlabotu GCS terapijas efektivitāti un samazinātu to devu.

• metotreksāts 20 mg (ar labu pielaidi līdz 25-30 mg)

Ārstēšanas procesā ir nepieciešams kontrolēt klīnisko un bioķīmisko asins analīzi un urīna klīnisko analīzi vismaz 1–2 reizes nedēļā.

Piemērots ar nepietiekamu GCS terapeitisko efektivitāti un kontrindikācijām citostatiku lietošanai:

• Ciklosporīns 5 mg uz kg ķermeņa masas dienā. Ciklosporīna terapija ir stingri jākontrolē ar kreatinīna līmeni asinīs un urīnā.
• azatioprīnu ordinē dienas devā 100-200 mg iekšķīgi. Tas ir vieglāk panesams un reti izraisa komplikācijas. Azatioprīna terapija jāveic stingri klīniskās asins analīzes kontrolē.

Burbuļu, erozijas laukumu apstrādā ar anilīna krāsvielu šķīdumu sekundārās infekcijas klātbūtnē ar aerosoliem, kas satur GCS un antibakteriālas zāles. Attiecībā uz mutes dobuma gļotādas eroziju tiek izmantoti antiseptiski šķīdumi skalošanai.

Anaboliskie hormoni, kālijs, kalcija preparāti, vitamīni (C, rutīns, B)₂, pantotēnskābe un folskābe). Attīstoties sekundārajām infekcijām, tiek izmantotas antibakteriālas zāles.

Diēta ar pemphigus:

Ieteicamas biežas un daļējas maltītes. Ar mutes dobuma sakāvi pacienta uzturs ietver zupas, kartupeļu biezeni, kā arī gļotādas putras, lai nepieļautu pilnīgu pārtikas noraidīšanu. Uzturam jāietver sāls, ogļhidrātu ierobežošana un tajā pašā laikā jāiekļauj olbaltumvielas un vitamīni.

Prasības ārstēšanas rezultātiem

• jaunu bojājumu parādīšanās pārtraukšana;
• erozijas epitelizācija;
• bojājumu novēršana.

Pempfikācijas paasinājumu novēršana

Ambulatorās pacientu vadības taktika un profilakses pasākumi, lai novērstu autoimūnās pemphigus saasināšanos.

Uzlabojot vispārējo veselību, izbeidzot svaigu bullouss izvirdumu parādīšanos, pilnīgu vai gandrīz pilnīgu (2/3) erozijas defektu epitelizāciju, pacienti ar pemphigus tiek pārnesti uz ambulatoro ārstēšanu. Pēc izrakstīšanās no slimnīcas vienmēr ir jābūt dermatovenerologa un ar to saistīto speciālistu uzraudzībai.

Sistēmisko glikokortikosteroīdu zāļu deva tiek samazināta ļoti lēni līdz uzturošajai devai saskaņā ar iepriekš aprakstītajām shēmām, stingri dermatovenereologa uzraudzībā. Vasarā un vīrusu infekciju epidēmiju periodi, lai samazinātu sistēmiskās glikokortikosteroīdu zāļu devu, ir nepraktiski. Pirms ķirurģiskas iejaukšanās, zobu protezēšanas, 3–5 dienas nepieciešams palielināt sistēmisko glikokortikosteroīdu zāļu devu par 1/3 no dienas devas vai 5 dienas pirms plānotās ķirurģiskās procedūras, pirms operācijas un pēc nedēļas ievadīt 2 ml intramuskulāras betametazona injekcijas. pēc viņas. Noteikti veiciet koriģējošu terapiju.

Laboratorijas parametru (urīna analīzes, klīnisko un bioķīmisko asins analīžu, koagulogrammas) klīniskā pārbaude un kontrole jāveic vismaz 2 reizes gadā, biežāk, ja nepieciešams. Katru gadu tiek veikta elektrolītu līmenis asinīs, plaušu rentgenogrāfija, densitometrija, vēdera, nieru, vairogdziedzera, iegurņa orgānu un mammogrāfijas (sievietēm), prostatas (vīriešiem), esophagogastroduodenoscopy, audzēja marķieru un saistīto speciālistu konsultācijas. (terapeits, neiropatologs, endokrinologs, otinolaringologs, zobārsts uc).

Pacientiem var atļaut strādāt, kas neprasa pārmērīgu fizisku un garīgu pārspīlējumu, kā arī nav saistīts ar hipotermiju un saules iedarbību. Insolācija ir kontrindicēta pacientiem ar visu veidu pemphigus, ir nepieciešams pastāvīgi izmantot sauļošanās līdzekļus ar maksimālu aizsardzības pakāpi. Pacientiem ir svarīgi ievērot darba, atpūtas un miega režīmu. Nav atļauts mainīt klimatiskos apstākļus un ārstēšanu ar minerālūdeņiem un dubļiem kūrortos, terapeitiskajās un kosmētiskajās masāžās.

Taktika bez ārstēšanas efekta

Ja nav terapijas efekta, var izmantot intravenozus imūnglobulīnus, plazmaferēzi, ekstrakorporālu fotokemoterapiju un epidermas nervu augšanas faktoru, lai paātrinātu eroziju dzīšanu.

Ja jums ir kādi jautājumi par šo slimību, tad sazinieties ar DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

Burbulis

Pemphigus - nopietna slimība, kas ietekmē cilvēka ādu. Tā progresēšanas rezultātā ādas un gļotādu iekšienē veidojas patoloģiski blisteri, kas iekšpusē ir piepildīti ar eksudātu. Šis process sākas epitēlija stratifikācijas dēļ. Patoloģiskie pamati var saplūst un var strauji augt.

Līdz šim vēl nav skaidri noteikti patiesi cēloņi, kas izraisa slimības progresēšanu. Tādēļ ārstēšana vairumā gadījumu ir neefektīva.

Īpaši bīstams ir pemphigus jaundzimušais, jo tas strauji attīstās, un bez savlaicīgas un atbilstošas ​​ārstēšanas var rasties nopietnas komplikācijas vai pat nāve. Bet ir vērts atzīmēt, ka bērni cieš no šīs slimības ir ļoti reti. Daudz biežāk mutes un ekstremitāšu vīrusu pemphigus, kā arī citas ķermeņa daļas diagnosticē cilvēki vecumā no 40 un 60 gadiem.

Iemesli

Ārsti nevar nosaukt precīzu vīrusa pemphigus etioloģiju. Bet tagad ir pieņēmums par slimības autoimūnu izcelsmi.

Arī zinātnieki nesen ir konstatējuši, ka jaundzimušo pemphigus progresēšanas cēlonis ir baktēriju iekļūšana organismā, no kuriem visbīstamākais ir Staphylococcus aureus. Infekcijas aģentu avots var būt persona, kas atrodas tuvā bērna vidē. Cēloņsakarību var viegli nodot jaundzimušajam, cieši sazinoties.

Klasifikācija

Medicīnā tiek izmantotas vairākas slimības klasifikācijas, kas balstās uz patoloģiskā procesa, tā šķirņu, slimības gaitas pazīmju, kā arī smaguma pakāpes.

• patiesi vai acantholītisks pemphigus. Tā apvieno vairākas slimību šķirnes, kas ir visbīstamākās cilvēkam, un var izraisīt komplikāciju progresēšanu, kas ir bīstama ne tikai veselībai, bet arī cilvēka dzīvībai;
• labdabīgs vai nekolikīts pemphigus. Tā ir mazāk bīstama patoloģija. Tas strauji plūst.

Atkarībā no slimības īpašībām un smaguma pakāpes:

• viegls grāds Patoloģiskie elementi uz ādas tiek veidoti pakāpeniski. Bojājumu skaits ir minimāls;
• mērena. Šo formu raksturo blisteru veidošanās uz ādas un mutes gļotādas. Palielinās fokusu skaits;
• smags Tas ietekmē lielāko daļu ādas. Čūlas var atrast mutē. Iekaisuma iekaisums apvienojas un veido lielus konglomerātus. Vienlaicīgi rodas patoloģijas.

Patiesas pemphigus šķirnes

Burbulis parasts. Šāda veida patoloģija tiek diagnosticēta biežāk pacientiem. Blisteri veidojas uz ādas, bet nav iekaisuma pazīmju. Ja jums nav tērēt laiku pemphigus, patoloģiskie elementi var izplatīties visā ādā. Jāatzīmē, ka viņi var apvienoties un veidot lielus bojājumus.

Eritemātiska forma. Šis patoloģiskais process apvieno vairākas slimības. Tās simptomi ir līdzīgi seborejas dermatītam, sistēmiska sarkanā vilkēde, kā arī īsts pemphigus. Ir ļoti grūti ārstēt eritematisku pemphiku pieaugušajiem un bērniem. Jāatzīmē, ka slimība ir diagnosticēta ne tikai cilvēkiem, bet arī dažiem dzīvniekiem. Raksturīgs simptoms ir sarkano plankumu izskats uz ķermeņa un sejas ādas, pārklāts ar garozām. Vienlaikus ar šo funkciju galvas ādā rodas seborejas izpausmes.

Brazīlijas pemphigus. Nav ierobežojumu attiecībā uz dzimumu un vecumu. Tās attīstības gadījumi tika reģistrēti maziem bērniem un vecākiem cilvēkiem vecumā no 70 līdz 80 gadiem. Tā ir iespējama arī tās virzība vidēja vecuma cilvēkiem. Ir vērts atzīmēt, ka šī suga ir endēmiska, tāpēc to var atrast tikai Brazīlijā (tātad arī nosaukums).

Lapu pemphigus. Šī forma tika nosaukta patoloģisko elementu īpatnību dēļ. Uz cilvēka ādas veidojas burbuļi, kas praktiski nepalielinās virs epidermas (nav saspringti). Papildus tiem veidojas garozas, kurām ir viens no otra slāņošanas īpašības. Tas rada loksnes materiāla stacked efektu.

Nepcantolītiskā pemphigus klasifikācija

Bullosa veido neakantoliticheskoy pemphigus. Tā ir labdabīga slimība, kas attīstās gan pieaugušajiem, gan bērniem. Burbuļi veidojas uz ādas, bet acantholīzes pazīmes nav. Šie patoloģiskie elementi var spontāni izzust bez rētas.

Neacantolytic pemphigus labdabīgs raksturs. Patoloģiskie elementi veidojas tikai cilvēka mutes dobumā. Pārbaudot, ir iespējams noteikt gļotādu iekaisumu, kā arī tā nelielo čūlu.

Scarring neacantolytic pemphigus. Šo pemphigoidu medicīnas literatūrā norāda kā pemphigus. Visbiežāk to diagnosticē sievietes, kas šķērsojušas 45 gadu vecumu. Raksturīgs simptoms ir redzes aparāta, mutes ādas un gļotādas bojājums.

Simptomoloģija

Vīrusu pemphigus bērniem un pieaugušajiem - slimība, kurai ir līdzīgi simptomi, neatkarīgi no tā veida. Akantholītiskā un ne-antikolīta pemphigus īpatnība ir viļņojošā plūsma. Ja nesniedzat savlaicīgu palīdzību, pacienta stāvoklis strauji pasliktināsies.

• apetītes zudums;
• vājums;
• palielinās kaksijas simptomi;
• erozijas epitelializācija palēninās.

Slimības simptomi, atkarībā no tā, kāda forma sākās cilvēkiem.

Kad pemphigus vulgaris uz ādas, dažāda lieluma burbuļi. Viņiem ir kluss un plānas sienas apvalks. Pirmkārt, tie ir lokalizēti mutes dobumā. Parasti slims cilvēks pēc patoloģisko elementu noskaidrošanas tiek nosūtīts, lai redzētu zobārstu, bet patiesībā dermatologs nodarbojas ar pemfigus diagnozi un ārstēšanu. Galvenās sūdzības ir: sāpes runājot un ēšanas laikā, nepatīkama smaka no mutes.

Slimības simptomi saglabājas 3–12 mēnešus. Ja šajā laikā netiks ārstēti, tad patoloģiskie veidojumi sāks izplatīties un pāriet uz ādu. Smagos gadījumos ir intoksikācijas sindroms un sekundārā infekcija.

Burbuļu izmērs eritematiskajā formā ir salīdzinoši neliels. Urīnpūšļa sienas ir plānas un gausas. Izglītība var tikt atklāta. Lai diagnosticētu šādu pemphigus bērniem un pieaugušajiem, ir ļoti grūti.

Lapu forma galvenokārt skar ādu, bet dažreiz tā ir gļotāda. Tās galvenā atšķirība no citām formām ir vienlaicīga patoloģisku blisteru un garozu veidošanās, kas pārklājas. Ar šo slimību var attīstīties sepse, kas bieži izraisa pacienta nāvi.

Neacantolytic pemphigus bieži sāk progresēt gados vecākiem cilvēkiem. Viņas kurss ir hronisks. Burbuļi veidojas uz gļotādām un uz lūpām. Tos var atvērt, pēc tam rētas netiek veidotas un atrofiskas zonas neparādās.

Bullous dermatīts - blistera forma uz gļotādas, nav slāņa stratificēta epitēlija perifērijā. Pieskaroties, ne sāpīgi. Pret slimības fona ir barības vada bojājums, hronisks rinīts utt.

Diagnostika

Lai precīzi noteiktu vīrusa pemphigus klātbūtni bērniem un pieaugušajiem, vai jaundzimušo pemphigus, ir nepieciešams veikt visaptverošu pacienta pārbaudi, kas ietver vairākus soļus:

• simptomu pārbaude un precizēšana;
• Nikolskis tests - metode, kas ļauj precīzi diferencēt pemphigus no citiem patoloģiskiem procesiem, kuriem ir līdzīga klīnika;
• citoloģiskā analīze;
• histoloģiskā izmeklēšana;
• tieša imunofluorescences metode.

Ārstēšana

Līdz šim slimības ārstēšanai tiek izmantotas vairākas metodes:

• zāļu terapija;
• vietējā ārstēšana;
• ekstrakorporālās metodes.

Narkotiku terapija ietver šādu narkotiku grupu iecelšanu:

• ziedes, kas satur kortikosteroīdus;
• vannas ar pievienotu kālija permanganātu;
• Gļotādas un ādas anestēzijas šķīdumu virsmas apūdeņošana;
• anilīna krāsvielu izmantošana.

Kā fotogrāfija izskatās un kā tiek ārstēta pemphigus slimība?

Dažreiz cilvēkiem, īpaši pēc 35-40 gadiem, ir diagnosticēta reta, bet vienlaikus ļoti bīstama slimība - pemphigus.

Uz fona ir ievērojams kaitējums gļotādām un epidermai, ieskaitot to dziļos slāņus. Ar šādu slimību personai nepieciešama mūsdienīga ārstēšana, pretējā gadījumā radīsies nopietnas sekas visam organismam, pat nāvei.

Kas ir pemphigus?

Ūdensiena ir autoimūna slimība, kurā ir liels ādas bojājums un dažos gadījumos gļotāda. Šīs slimības rezultātā visā ķermenī tiek novēroti vairāki blisteri.

Starp galvenajām iezīmēm ir:

• iekaisuma pazīmju trūkums uz ilgu laiku;
• vidējais burbuļu diametrs, kas veido 1,5 - 3 centimetrus;
• apvienojot tos vienā milzīgā burbulī, ja mūsdienīga ārstēšana netiek nodrošināta;
• nepieciešamība pēc ilgstošas ​​terapijas.

Bez ārstēšanas ķermeņa iznākums var būt postošs, iespējams:

• diabēts;
• sepse;
• kuņģa slimības;
• insults

Retos gadījumos, ja terapija nav notikusi, nāve ir konstatēta.

Cēloņi

Nav noskaidroti patiesie cēloņi, kas ietekmē pemphigus attīstību. Tomēr ārsti piekrīt, ka slimība ir ietekmēta:

1. Hidrobalansu pārkāpumi.
2. Sāls vielmaiņas izmaiņas.
3. Infekcijas.
4. Traucējumi proteīnu metabolismā.
5. Iegūti vai iedzimti šūnu membrānu defekti.
6. Vispārējs ķermeņa vājināšanās.
7. Vienlaicīgas hroniskas slimības, jo īpaši endokrīnās sistēmas.

Simptomi un pazīmes

Pēc inficēšanās personai ir vairāki simptomi, kas liecina par pemphigus attīstību:

• Blistera veidošanās mutē līdz 1 centimetram diametrā.
• Blisteru izskats visā ķermenī.
• Sāpju eroziju bojājumu izpausme.
• Grūti košļājamā pārtika (ja tā ir bojāta mutē).
• Degšana skartajās teritorijās.
• Sāpes

Galvenās iezīmes ir šādas:

1. Blisteru veidošanās uz ādas, kā arī gļotādām, vidējais izmērs ir 1 - 2 centimetri.
2. Sāpes, pārvietojoties, ēdot, mainot drēbes un pat atpūsties.
3. Eroziju klātbūtne mutē un ķermenī.
4. Sāpes uz ādas.
5. Asiņošana, īpaši smagas slimības gadījumā.

Slimību klasifikācija

Burbulis iedalās četros galvenajos veidos

Parastā

Raksturīgs:

• ietekmē vidējos un dziļos slāņus;
• pirmkārt, bojājums ir konstatēts mutes dobumā;
• slimība var aptvert visas ķermeņa daļas.

Veģetatīvs

Raksturīgs:

• lokalizācija mutē, nāsīs, uz lūpām, cirksnī un padusēs;
• bieža asiņošana bojātās ādas zonās;
• intoksikācijas iespējamība.

Lapu forma

Funkcijas:

• bojājums tiek konstatēts visā dermas virsmā;
• ātra čūla;
• ķermeņa daļas ir stipri apsārtušas;
• pēc blisteru atvēršanas paliek erozija.

Novārtā atstātajās sugās tiek diagnosticēta daļēja vai pilnīga baldness, kā arī atteikšanās no nagu plāksnēm.

Seborrheic

Funkcijas:

• vieglāka forma salīdzinājumā ar citiem;
• sākotnēji bojājums ir sejā, jo īpaši uz deguna, ausīs, ap acīm;
• pakāpeniska burbuļu augšana visā ķermenī;
• sāpīgu eroziju parādīšanās.

Saskaņā ar pirmajām pazīmēm seboreja atgādina sarkanā vilkēde.

Diagnostikas metodes

Lai apstiprinātu vai atspēkotu ārstu diagnozi:

1. Rūpīga mutes un deguna gļotādu vizuāla pārbaude.
2. Epidermas augšējā slāņa pārbaude visā ķermenī.
3. Esošo burbuļu palpācija.
4. Pilnīga asins skaitīšana.
5. Eļļas noņemšana no erozijas virsmas citoloģijai.

Kurš ārsts sazinās?

Ja mutē vai uz ādas veidojas neizskaidrojamas dabas burbuļi, sazinieties ar dermatologu.

Pemphigus ārstēšana

Kad pemphigus tiek apstiprināts, ārsts nosaka pacienta ārstēšanas kursu. Lielākā daļa terapijas ietver:

• ārējā un iekšējā patēriņa narkotiku preparāti;
• diēta;
• īpaša ādas kopšana.

Šokējoši statistikas dati - konstatēts, ka vairāk nekā 74% ādas slimību ir infekcijas pazīme parazītiem (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Tārpi izraisa milzīgu kaitējumu organismam, un mūsu imūnsistēma ir pirmā, kas cieš, kas aizsargā organismu no dažādām slimībām. E. Malysheva dalījās ar noslēpumu, kā ātri atbrīvoties no tiem un pietiekami tīrīt ādu. Lasīt vairāk »

Narkotiku ārstēšana

Kā medicīnas kurss dermatologi var noteikt:

• Ziedes un tabletes ar pretiekaisuma iedarbību.
• Zāles, kas paātrina dzīšanu.
• Hormonālie līdzekļi ekzēmas un dažādu blisteru pēdu ārstēšanai.
• Citostatika.

• Antibiotikas, ja tiek diagnosticēta dermas vai gļotādas infekcija.

Ieteicams arī dzert kalcija un dažādu vitamīnu kursu. Smagā pemphigus formā var pieņemt lēmumu par steidzamu asins pārliešanu.

Fotokemoterapija

Viena no modernākajām pemphigus ārstēšanas metodēm ir fotokemoterapija. Tas balstās uz apstarošanu ar īpašu asins šūnu aparātu.

Funkcijas:

• augstākā efektivitāte;
• atveseļošanās procesu paātrināšana pacientā 2–3 reizes;
• pilnīga tīrīšana no bīstamām un kaitīgām vielām.

Vietēja ārstēšana

Papildus medikamentu gaitai ir nepieciešama vietēja ārstēšana. Tās pamatā:

• Ikdienas vanna ar kālija šķīdumu vai ozola mizas novārījumu.

Nepieciešamais šķīduma vai novārījuma daudzums uz vienu litru ūdens tiek noteikts ārstējošam dermatologam.

Ūdens temperatūra vannā nedrīkst pārsniegt 38 - 39 grādus.

• Pīrsings ar asu adatu burbuļiem uz ķermeņa.

Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams:

• nomazgājiet rokas ar antibakteriālu vai veļas ziepes;
• dezinficējiet adatu ar alkoholu vai īpašu līdzekli;
• maigi caurduriet blisteri ar adatu;
• tad uz skarto zonu pielietojiet antiseptisku līdzekli.

Piemērotus antiseptiskos līdzekļus iesaka ārsts.

• Mutes skalošana ar sodas šķīdumu.

Siltā ūdens glāzē ir divas tējkarotes sodas.

• Smiltsērkšķu eļļas uzlikšana ekzēmā mutē.

Diēta

Personai ar diagnosticētu pemphigusu ir svarīga pareiza uztura nodrošināšana. Dienas devai jāietver:

Piena produkti:

Labāk ir nopirkt skābo pienu ar īsu glabāšanas laiku.

• Piens
• Tvaicēti gaļas ēdieni bez garšvielām un garšvielām.
• Ķirbju un kartupeļu cepta vai vārīta veidā.
• Rozīni.
• Zaļie āboli.

Preventīvie pasākumi

Visiem cilvēkiem, kam ir aizdomas par pemphigus vai diagnosticēta slimība, parakstīti dermatologi:

1. Neizurbt burbuļus ar netīriem priekšmetiem.
2. Nepiesakiet viņiem nekādus alkohola produktus.
3. Neēdiet ceptus un kūpinātus ēdienus.
4. Jebkurā daudzumā nedzeriet alkoholiskos dzērienus.
5. Pārtraukt smēķēšanu.
6. Atpūtieties vairāk un izvairieties no fiziskās pārslodzes.
7. Neuztraucieties.
8. Gulēt 10 stundas dienā un nokrīt ne vēlāk kā plkst.
9. Nemainiet klimata zonu.

Bērnu bladdertērps

Bērniem ir vīrusu pemphigus, kas tiek pārraidīts pa gaisu. Šī slimība biežāk skar bērnus līdz 5 - 6 gadiem.

Šīs sugas īpašības ietver:

Pirms burbuļu veidošanās uz ķermeņa bērnam rodas:

• temperatūra virs 38,5 grādiem;
• sauss klepus;
• caureja

1. Vidēji uz 2 dienām veidojas nelielas izsitumi uz plaukstām un kājām.
2. Trešajā dienā mutē ir burbuļi.

Bērnu pemphigus ārstēšanu nosaka pediatrs, dažreiz ar dermatologu. Vidēji pēc 7 - 8 dienām bērns atgūstas.

Pemphigus ir nopietna slimība, ja jums ir aizdomas, ka jums nevajadzētu doties uz dermatologu. Apstiprinot diagnozi, personai ir svarīgi veikt ārstēšanu, kā arī pilnībā ievērot ārsta norādījumus un ieteikumus. Tikai šajā gadījumā var novērst nopietnas sekas, tostarp neatgriezeniskas.

Blitz padomi:

• ārstēšanai, nevis lietot kādas tautas metodes;
• nemēģiniet paši iegādāties ziedes un uzklāt tos blisteros;
• nekad nepiespiest tos, ja vien to nav ieteikusi dermatologs;
• stingri ievērojiet īpašu uzturu.