Ideoze iedzimta, vulgāra, harlequin - nopietna ādas slimība

87% no visiem iedzimtajiem ādas bojājumiem ir ichtyoses. Tās ir slimības, kas izraisa mutācijas epitēlija gēnos, izraisot tās normālas struktūras traucējumus. Tās var izpausties ar dažādiem simptomiem, bet ir zīme, kas apvieno visas formas - paaugstināts keratinizācija un ādas virsējo slāņu pīlings. Modernās medicīnas problēma joprojām ir ārstēšana ar ichtyosis. Tomēr pašlaik ir metodes, kas var uzlabot pacientu (tostarp zīdaiņu) dzīves kvalitāti.

Retos gadījumos pieaugušajiem var rasties ādas ādoze. Parasti tas ir saistīts ar citas nopietnas slimības, kas traucē ķermeni, klātbūtni. Vecāku pacientu diagnoze un ārstēšana nebūs būtiski atšķirīga.

Ichtyosis āda

Cilvēka epidermai ir sarežģīta struktūra - tas sastāv no 5 slāņiem. Visdziļāko pārstāv cilmes šūnas, kas sadala un rada visas pārējās epidermas šūnas. Stratum corneum atrodas visvairāk virspusēji. To reprezentē svari - bijušās šūnas, kas ir daļēji sadalījušās un piepildītas ar keratīnu (proteīns, kas dod spēku)

Parasti cilmes šūna pārvēršas par ragveida skalu 21 dienas laikā.

Ar ichtyosis normālu šūnu ciklu traucē. Palielinot keratīna daudzumu un saīsinot visu slāņu šūnu dzīvi, rodas pārmērīga ragveida skalu veidošanās. Virsmas slānis (ragveida) ievērojami palielina biezumu un ir aktīvi pīlinga. Dinstrofiskie procesi notiek visā epidermā, tāpēc āda nespēj nodrošināt aizsargfunkciju.

Iedzimtas ihtiozes cēloņi

Jebkura iedzimta ihtioze rodas mutāciju dēļ - izmaiņas gēnu normālajā struktūrā. Tas noved pie proteīnu, fermentu un citu vielu, kas ir atbildīgas par stratum corneum veidošanos, izveidošanās. Uzticamais iemesls to rašanās gadījumam nav skaidrs, tomēr ir noteikti šādi nelabvēlīgi faktori:

• Vecāku apgrūtināta ģenētika - jebkādu iedzimtu slimību (Patau, Down, Shereshevsky-Turner, iedzimtu deformāciju, ichtyosis uc) klātbūtne ģenealoģijā vai bērniem;
• Vecāku kaitīgie paradumi: alkohola lietošana (īpaši bīstama - grūtniecības laikā un 6 mēnešus pirms ieņemšanas), smēķēšana un vielu lietošana (tajā pašā periodā), narkomānija (neatkarīgi no ilguma un devas);
• Hronisku infekciju klātbūtne abu vecāku organismos (ne tikai dzimumorgānu, bet arī somatisko slimību gadījumā: pielonefrīts, gastrīts, hepatīts uc);
• Jebkura saskare ar bīstamās produkcijas produktiem (radioaktīvā fona palielināšanās, darbs ražošanā, smago metālu emisija atmosfērā utt.).

Jebkura negatīva ietekme, kas ietekmē vecākus, ietekmē viņu bērnus. Tikpat svarīgi ir arī tēva un mātes organismu stāvoklis. Tāpēc ikhtiozes cēlonis ir jāmeklē tieši bērna ģimenē.

Iedzimtas ihtiozes formas

Atkarībā no simptomu rašanās laika un mutācijas atrašanās vietas ir divas lielas ikhtiozes grupas:

1. Jaundzimušo Ichtioze (saistīta ar sieviešu dzimuma hromosomu) - šīs formas sāk attīstīties bērnam dzemdē, tāpēc viņš piedzimst ar jau mainītu ādu. Lielākā daļa pacientu ir zēni, un slimība ir mantota no mātēm. Šajā grupā ietilpst:
   • lamelārā ichtioze;
   • ichtyisoform erythroderma;
   • bulleta ichtyso-form erythroderma;
   • ichthyosis harlequin.

Vairāk par atšķirībām starp šīm formām tiks aplūkota nodaļā par slimības simptomiem;

Dažādas formas ievērojami atšķiras slimības simptomu un gaitas gaitā. Parasti to var noteikt ar ārējām pazīmēm, sākot no pirmajām ikhtozes dienām. Tas ļauj izvēlēties bērnu aprūpes taktiku un sākt ārstēšanu.

Iedzimtas ihtiozes simptomi

Kā izskatās ikhtioze jaundzimušajiem?

Dzimšanas brīdī bērns ar ichtyosis šķiet „iesaiņots” biezā plēvē, gaiši brūnā krāsā. Šo nosacījumu apzīmē ar terminu "kolodija augļi". Pēc noteikta laika (no vairākām stundām līdz nedēļai) plēve sāk nokrist, pēc tam jākontrolē bērna ādas stāvoklis.

Ir četras iespējas, kā ichtyosis parādīsies jaundzimušajā vēlāk. Katras formas simptomi ir tik specifiski, ka diagnozi var veikt pēc bērna ikdienas pārbaudes. Katram no tiem ir raksturīgākās pazīmes:

• Smaga ādas saspringums;
• Bērna plakstiņi un lūpas tiek pagrieztas uz āru;
• Dziļas plaisas veido lielas ragveida skalas. Šīs zonas pastāvīgi kļūst slapjš, jo starpšūnu šķidrums brīvi šķērso tās;
• Uz plaukstām un kājām - dziļas plaisas starp biezām skalām.

• Bērns piedzimst "filmā", kas drīz sāk nožūt, kreka un atdalīties;
• Ādas izskats ir dedzināts - tas ir spilgti sarkans, ar nenozīmīgu pīlinga centru;
• Āda ir saspringta, uz tās virsmas ar vecumu veidojas sudrabainas svītras;
• Dažiem pacientiem ausis kļūst neregulāras.

• Būtisks epidermas slāņa slāņa sabiezējums visā ķermeņa virsmā;
• Plakstiņu, lūpu pagrieziens;
• Dziļi krekinga āda, piemēram, atvērtas brūces;
• Jaundzimušā galvas lieluma samazināšana.

Ar vecumu simptomu smagums nedaudz pasliktinās (izņemot Harlequin sindromu). Āda iegūst normālu krāsu, bet tā saspringums un pārmērīgais pīlings paliek. Ja pacientam ir lamināra forma, var novērot sudrabainas svītras, kas ilgst visu mūžu.

Simptomi vulgāra (aizkavēta) ichtyosis

Pirmās slimības pazīmes bērniem sāk parādīties vidēji 2-12 mēnešus pēc dzimšanas. Raksturīga ir ichtyosis sākšanās ziemā. Simptomi ir daudz mazāk izteikti nekā citās formās. To raksturo šādas izpausmes:

• Paaugstināta ādas pīlings visā ķermeņa virsmā, izņemot seju, popliteal un pīlādzi;
• Plaukstām un zolēm ir raksturīgs izskats - ādas modelis ir ievērojami uzlabots, to virsmas rievas padziļinās, samazinās ādas toni. Ārsti tos dēvē par "seniem palmām / kājām";
• Parasti uz augšstilbiem un pleciem ragveida slānis ir ievērojami sabiezināts ar atsevišķiem maziem fokusiem. Ja jūs turat roku virs ādas virsmas šajās vietās, tai būs salātu struktūra.

Vulgāru ichtyosis raksturo pārmaiņas saasināšanās ar labklājības periodiem. Simptomi, kas pastiprinājušies ziemā, daži samazinājumi - pavasarī un vasarā.

Iegūtās ihtiozes formas

Papildus iedzimtajai ihtiozei ir arī šīs slimības iegūtais veids. Galvenie tās attīstības iemesli ir:

• A vitamīna trūkums, kas ir atbildīgs par ādas normālu darbību;
• Ļaundabīga audzēja klātbūtne un paraneoplastiskā sindroma attīstība ir stāvoklis, kad imūnsistēma sāk "kļūdīties" un uzbrukt veselām ķermeņa šūnām (šajā gadījumā ādai);
• Alkohola ichtyosis - izraisa ādas darbības traucējumi un asinsvadu bojājumi.

Iegūtā ihtioze parasti nav dzīvībai bīstama un izpaužas kā neliels skaits simptomu: palielināts pīlings, palielināta plaukstu un pēdu ādas struktūra, plaisu klātbūtne. Šīs formas galvenais ārstēšanas veids ir novērst slimības cēloni (iznīcināt audzēju, kompensēt vitamīna trūkumu utt.). Ar savu neefektivitāti terapija tiek veikta tāpat kā iedzimta ihtioze.

Ārstēšana ar Ichtyosis

Ir svarīgi atzīmēt nākamo brīdi - nav iespējams atbrīvoties no šīs slimības uz visiem laikiem. Pacientiem ir jāpārbauda tās gaita, izmantojot zāles un noteiktu dzīvesveidu. Par laimi, ir izstrādātas efektīvas metodes jebkuras formas ādas (izņemot Harlequin sindromu) ādozes ārstēšanai, kas ļauj novērst lielāko daļu nepatīkamo simptomu.

Vispārējā terapija

Bērna ar „kolodiona sindromu” dzimšanas brīdī to tūlīt ievieto īpašā inkubatorā, kurā tiek radīts (parasti paaugstināts) mitrums un temperatūra. No bērna, kas cieš no ādas ihtiozes, pirmās dzīves dienas tiek noteiktas šādas zāļu grupas:

1. Hormoni - glikokortikosteroīdi (GCS) - nav pilnīgi skaidrs, kāpēc hormoniem ir pozitīva ietekme uz ichtyosis. Tomēr klīniskajos pētījumos to ietekme bija pilnībā pierādīta. Ārstēšanai visbiežāk izmanto prednizonu, hidrokortizonu. Vidējais kursa ilgums ir 4-7 nedēļas, pēc tam sāk pakāpeniski samazināt devu;
2. A vitamīns - šīs zāles uzlabo vielmaiņu ādā un stimulē starpšūnu vielas veidošanos. Ārsti izvēlas zāļu devu un formu individuāli, bet visbiežāk viņi izmanto īsus kursus (līdz 2 nedēļām). A vitamīna preparāti ir pieejami aktīvā formā ar nosaukumu Retinol / Retinol Acetate. Ja Jums ir alerģija pret to, kā alternatīvu varat lietot zāles Atsitretin;
3. Antibiotikas - jautājums par antimikrobiālo līdzekļu noteikšanu tiek atrisināts individuāli katram pacientam. Parasti viņiem ir ieteicams saņemt, ja bērnam ir liela infekcijas varbūtība;
4. Lai uzlabotu vispārējo stāvokli, ir nepieciešami elektrolītu preparātu un olbaltumvielu šķīdumu (albumīna) intravenozi šķidrumi. Parasti jaundzimušie ievada infūzijas nabas vēnā.

Ihtiozes paasināšanās laikā ārstēšana tiek veikta saskaņā ar līdzīgu shēmu. Katram pacientam ārsts izlabo ieteikumus - noņem antibiotikas vai intravenozas infūzijas no receptēm, papildina terapiju ar papildu vitamīnu kursu (PP, B₁, In₆) uc Vispārēja ārstēšana tiek veikta, lai panāktu labu efektu, samazinot simptomus.

Vietēja ārstēšana

Tas ir neatņemama daļa no jebkuras ihtiozes ārstēšanas. Tā kā ir ietekmēts ādas virsmas slānis, vieglākais veids, kā ietekmēt to, ir preparāta uzklāšana ziedes vai krējuma veidā. Pašlaik tiek izmantotas šādu zāļu grupu kombinācijas:

• Ziede uz 2% urīnvielas (Uroderm);
• Vazelīns;
• Lanolīns;
• Emolenti (Atoderm, Topikrem, Foretal uc) - šīs vielas nav zāles un ir apstiprinātas lietošanai jaundzimušajiem;
• Deksantenols;
• Vietējie hormoni GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik uc).

Vecāki pacienti papildus var ieteikt ziedes ar 2% salicilskābi, kas samazina ādas lobīšanos. Tomēr šīs zāles ir kontrindicētas bērniem līdz 3 gadu vecumam. Mūsdienās tos lieto diezgan reti, aizstājot tos ar mīkstinošiem līdzekļiem.

Fizioterapijas ārstēšana

Terapija ar ikhtiozi bērniem nedrīkst veikt bez fizioterapijas. Labākās metodes ir ultravioletais starojums un sauļošanās, ne ilgāk kā 30-40 minūtes. Šīs procedūras stimulē vielmaiņu ādas šūnās un samazina desquamation intensitāti. Vecāku pacientu ārstēšanu var papildināt ar regulārām vizītēm turku vai krievu vannā (temperatūra nav augstāka par 55 o C), regulāri apmeklējumi kūrortos (vismaz 1 reizi gadā) ar jūras gaisu un siltu klimatu.

Bērnu aprūpes iezīmes ar ihtiozi

Parasti jaundzimušais pacients inkubatorā atrodas apmēram 2-4 nedēļas. Šajā laikā aktīva terapija ichtyosis. Ir svarīgi, lai pēc akūtu notikumu pazemināšanās un bērna izraidīšanas mājās vecākiem būtu jānodrošina pienācīga aprūpe. Uzskaitiet galvenos noteikumus:

1. Precīzi ievērojiet ārsta norādījumus.. Pat ambulatorajā stadijā ārstēšana ir jāturpina. Visbiežāk tas ir zāļu ziedes, krēmi vai mīkstinoši līdzekļi;
2. Uzraudzīt bērna ādu. Labākais rādītājs pacienta stāvoklim ar ihtiozi ir viņa āda. Svarīgi, lai nepalaistu garām ilgstošas ​​apkaunošanas periodu, iekaisuma pazīmes (ādas apsārtums, lokālās temperatūras paaugstināšanās, tūska, pustulu veidošanās), zīdaiņa bezcēloņu nemiers. Īpaši šīs pazīmes ir nozīmīgas ziemā, kad pastāv liela paasinājuma iespējamība;
3. Neievainojiet bērna ādu. Tā kā epidermas funkcija ir traucēta, bērna āda ir vairāk pakļauta dažādiem ievainojumiem. Jebkura brūce ir ieejas vārti infekcijai. Ja iespējams, tie ir jāizvairās, un, ja viņi nevar, ārstēt ar 0,005% hlorheksidīnu vai citu antiseptisku līdzekli, ko ārsts ieteiks;
4. Nelietojiet autiņbiksīšu ar raupju virsmu, šalles, cietās segas un citas drēbes, kas var kairināt bērna ādu. Tas izraisīs smagu niezi un zīdaiņa nemieru.

Šo bērnu barošana un fiziskā aktivitāte nedrīkst atšķirties no viņu vienaudžiem. Tas ļaus viņiem nākotnē uzņemties slimību un kļūt par pilntiesīgu sabiedrības daļu.

Prognoze

Visās ikhtiozes formās, izņemot Harlequin sindromu, prognoze ir labvēlīga. Vairumā gadījumu slimība neietekmē pacientu dzīvesveidu ar savlaicīgu ārstēšanu. Dzīves laikā notiks paasināšanās periodi (biežāk ziemā) un ādas stāvokļa normalizācija. Paaugstināšanas laikā ir svarīgi veikt atbilstošu ārstēšanu.

Harlequin ichtyosis parasti beidzas ar bērna nāvi.

Profilakse

Zinot mutācijas faktorus, jūs varat ievērojami samazināt ikhtiozes risku Jūsu bērnam. Plānojot turpmāko grūtniecību, novēršot nelabvēlīgu ietekmi uz ķermeni un regulāri kontrolējot tās gaitu, jūs aizsargāsiet savu bērnu no vairuma iedzimtām slimībām.

Kas jādara, veicot pregravīdu sagatavošanu (pirms grūtniecības)?

1. Abi vecāki apmeklē veselības centru / klīniku, lai noskaidrotu hroniskas infekcijas avotu (neapstrādātu pielonefrītu, cistītu, gastrītu utt.) Vai nodrošinātu, ka tas nav klāt;
2. Gaidāmā māte apmeklē pirmsdzemdību klīniku, iziet ginekologa pārbaudi un pabeidz nepieciešamos testus. Mērķis ir noteikt dzemdes kakla, endometrīta, vaginīta un citu dzemdību kanāla slimību patoloģiju, hormonālo disregulāciju;
3. Ja ģimenē bija bērni ar hromosomu / gēnu mutācijām, Jums jāsazinās ar medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas centru. Viņš ir visās jomās, bet diemžēl dažas no tām būs jāmaksā;
4. Novērst alkoholu, narkotikas un smēķēšanu vismaz sešus mēnešus pirms grūtniecības sākuma;
5. Ja nepieciešams, ņemiet folijskābi, joda preparātus un citas zāles, kas nepieciešamas hronisku slimību ārstēšanai. Ir svarīgi panākt šo patoloģiju remisiju.

Šie vienkāršie ieteikumi ļaus 95% samazināt bērnu iedzimtu slimību veidošanās risku. Grūtniecības laikā Jums regulāri jākontrolē pirmsdzemdību klīnika un jāapmeklē visas ultraskaņas pārbaudes (pirmā ir 10–14 nedēļas; otrā - 20-24 nedēļas; trešā ir 30-32 nedēļas). Tas ļaus novērtēt augļa intrauterīno stāvokli un iespējamo iedzimtu slimību klātbūtni. Ultraskaņas, ja nepieciešams, var atkārtot vairākas reizes, jo to drošība bērnam un mātei ir pierādīta daudzos klīniskajos pētījumos.

Slimība, jo īpaši iedzimta, ir vieglāk novērst nekā izārstēt. Jums nevajadzētu pakļaut sevi un savu nedzimušo bērnu ciešanas, jo mūsdienu medicīnas līmenis, ja vecāki to vēlas, ļauj to izvairīties.

Bieži uzdotie jautājumi no pacientiem

Jā, tomēr modelis dažkārt ir diezgan grūti izsekojams. Dzimšanas brīdī zēns ar ihtiozi, ir liela varbūtība, ka ģimenē atkārtosies slimība. Ja ichtyosis ir aizkavējusies, patoloģijas atkārtošanos ir daudz grūtāk prognozēt. Tas var palīdzēt medicīniskās ģenētiskās konsultācijas.

Jā, atkarībā no klasiskās shēmas formas nedaudz atšķiras. Piemēram, ar Harlequin sindromu, GCS devas palielinās, un ar bullouss formu antibiotikas gandrīz vienmēr tiek izrakstītas. Tomēr šīs nianses noteiks ārstējošais ārsts individuāli.

Varbūtība, ka ultraskaņa deva pareizu rezultātu 92-95%. Šajā gadījumā lēmumu pieņem tikai vecāki, pēc tam, kad ārsts ir izskaidrojis visas iespējamās iespējas. Viņi jebkurā laikā var atstāt bērnu vai pārtraukt grūtniecības gaitu.

Klīniskajā praksē ārējās lietošanas zāļu blakusparādības gandrīz nekad nenotiek. Mēs varam teikt, ka tie ir droši. Tā kā hormoni tiek ordinēti pacientiem ar ichtyosis tikai īsu kursu, pastāvīgs imunitātes vai Kušinga sindroma (hipercorticism) samazināšanās arī nav laika attīstībai.

Ichtyosis: bērnu ādas slimības pazīmes

Ichtyosis ir ādas slimība, kas ir ļoti līdzīga dermatozei. Tās raksturīgā iezīme ir svaru izskats uz ādas, kas izskatās kā zivju svari. Tulkots no senās grieķu "ichtyosis" - zivis. Cilvēki sauc par slimības zivju svariem.

Slimības īpašības un veidi

Ichtyosis slimībai ir vairākas šķirnes:

• parasts;
• serpentīns;
• melns;
• adata;
• lamellas;
• pērle.

Ichtyosis harlequin ir retākais un smagākais slimības veids. Ar ihtyozes sakāvi harlequin ievērojami palielina ūdens zudumu, traucē ķermeņa temperatūras regulēšanu. Harlequin aptver visu ķermeni un pat seju ar svariem.

Bērnu (iedzimta) ādas ādoze rodas, pārkāpjot bērna ādas dabisko keratinizāciju. Iedzimta ihtioze ir īpašs patoloģijas veids, kam ir savas īpašības un kas ir izceltas atsevišķā kategorijā. Slimība sāk attīstīties 4-5 mēnešus pēc augļa dzīves.

Bet slimība tiek nodota bērnam tikai tad, kad tēva un mātes gēnu patoloģija. Tā gadās, ka simts procenti netiek nodoti. Tas ir saistīts ar specifisku gēna īpašību. Iedzimto ihtiozi apstiprina ādas biopsijas rezultāti pēc klīniskās diagnozes.

Bērna slimība izpaužas jau mātes dzemdē vieglā vai pat smagā formā. Bet grūtniecības laikā šī diagnoze noteikti ir diezgan problemātiska. Kopš dzimšanas novēroja jaundzimušo lamelārā ihtiozi.

Viņa ķermenis ir pārklāts ar dzeltenīgi brūnu filmu, kas atgādina kolodiju. Bērns ir arī nepietiekams. Bieži vien auglim ir dažu iekšējo orgānu anomālijas. Jaundzimušā āda ir līdzīga apvalkam ar lielu asiņošanas plaisu un svaru. Ir vairāk ietekmētas rokas, kājas, seja, mute, ausis un deguns. Gļotādu patoloģija neietekmē. To izaugsme turpinās, atstājot caurumus.

Deguna atvērums, mute un acis ir aizsērējušas ar stratum corneum. Elpošana ir traucēta, ēšana ir sarežģīta. Tas pasliktināja slimības gaitu. Vital orgāni bieži cieš - bērna plaušas, sirds un nieres.

Tiek zaudēta rezistence pret infekcijām, parādās infekcijas slimības. Bērna ķermeņa aizsardzības reakcija nedarbojas. Sakarā ar dzīves nesaderību ar patoloģiju, var rasties nāve. Bet bieži slimība iet, pārvēršoties eritrodermā.

Ļoti reti, iedzimta ādas ihtioze iziet pati. Parastā ikhtioze parasti parādās pusaudžiem. Pubertātes laikā notiek daudzu vielmaiņas procesu reorganizācija. Viņi paliek to visu atlikušo mūžu. Parasti siltajā gada periodā un pubertātes beigās pacientu stāvoklis uzlabojas.

Piecu gadu vecam bērnam ir visplašākās ādas bojājumu zonas ar svariem. Patoloģiskais process attiecas uz vaigiem un pieres. Šajās jomās jūs varat redzēt daudz mazu svaru uz ādas, kas izskatās kā klijas. Šo pīlinga veidu sauc par zvīņainu.

Ihtiozes simptomi

Ikhtiozes simptomi - tas ir ļoti sausa āda ķermeņa malās, ādas apsārtums bez iekaisuma pazīmēm. Mizas ceļos un elkoņos, muguras lejasdaļā, potītēs. Kopumā nagu plāksnes un mati netiek mainīti. Turklāt pacients nevar sūdzēties par šo slimību. Viņu traucēs tikai viņa izskats, jo ichtyosis slimība izraisa ādas keratinizāciju.

Bet skaidri izpaužas ikhtiozes simptomi bērniem tikai jaunākiem. Sakarā ar vājo tauku veidošanos, rodas ādas sausums. Mati sāk izkrist, kļūstot reti un plāni. Mazuļi ir satriekti, viņu garīgā attīstība cieš. Bērnam vajadzētu pavadīt psihologu. Atmosfērai, kurā pacients atrodas, jābūt pozitīvam. Pieredzes slodzes imunitāte. Sāciet sēnīšu un iekaisuma slimības.

Melnā ikhtioze attīstās vidū un vecumā. Cilvēka ādai ir tendence uz pigmentāciju, tāpēc svari ir tumši. Šāda veida ihtioze ir definēta kā gēnu patoloģijas vai ietekmes uz vidi izpausme.

Ārstēšana ar Ichtyosis

Ādas ichtyosis ārstēšana galvenokārt koncentrējas uz cilvēka stāvokļa atbrīvošanu. Tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta krēmu, ziedes, želeju izmantošanai. Radikālas ārstēšanas metodes nepastāv, jo slimība ir ģenētiska. Infekcijas komplikāciju gadījumā ichtyosis ārstēšana tiek veikta ar antibiotikām, ko parakstījis ģenētists.

Lai stiprinātu procedūras, ir jāsaņem A vitamīns, kā arī E. Piešķiršana B vitamīnu grupai, produkti ar arsēnu un dzelzi. Tie stimulē imunitātes aktivitāti. Pilnīgi kontrolējot virsnieru dziedzeri, vairogdziedzeri un izdalīšanās orgānus. Hormonus var arī ordinēt.

Ārsti iesaka un sauļoties, un vāja ultravioleto starojumu, peldēties jūrā. Jūs varat veikt siltas vannas, izmantojot jūras sāli (līdz 20 reizēm). Atļauts pievienot ūdenim glicerīnu vai boraksu. Palieliniet slimības slimnieka bērna stāvokli, pievienojot cieti vai cepamais sodas. Pēc vannas, āda ir jāieeļļo ar tauku krēmu, kas satur vitamīnu F. Bet krēmam jāpievieno olīveļļa. Individuālais ārsts izvēlēsies savu koncentrāciju.

Zīdaiņiem bieži ir uztura problēmas. Šī slimība prasa intravenozu barošanu. Lai novērstu elektrolītu nelīdzsvarotību, nepieciešama elektrolītu uzraudzība.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Kā ārstēt ichtyosis, izmantojot tautas aizsardzības līdzekļus, zālnieks varēs pareizi izskaidrot. Patoloģijas ārstēšanā labi parādījās sekojoši augi: smiltsērkšķis, biškrēsliņš, pakavs, mātīte un Leuzea, sēklu auzas un pīlādži, peonija, Eleutherococcus spiegu, kviešu zāle un Aralia augsts. Jūs varat lietot vienu sugu vai vairāku veidu ārstniecības augus: bumbieris - divas daļas; sirsnīga māte - viena daļa; plantain - divas daļas; pakaļgals - viena daļa; wheatgrass - četras daļas. Maisījumu piepilda ar infūziju ar karstu ūdeni (500 ml). Lietojiet infūziju 2 reizes dienā 2 glāzēs. Reģistratūra - 1 mēnesis. Nākamās 10 dienas - pārtraukums. Kurss jāatkārto.

Saistītās problēmas

Mazi bērni un pusaudži šo slimību nepanes. Iemesli ir ķermeņa sistēmu atteice:

1. Bērns aug lēni, nepalielina svaru, izskatās neveikls, bieži slimība ir saistīta ar garīgās attīstības trūkumiem.
2. Slimība palielina tauku sekrēciju, tā pārkāpj matu struktūru, tās var pat izkrist. Bērna nagu plāksnes kļūst plānas un trauslas.
3. Imunitāte vājinās, un tāpēc bieži rodas vīrusu slimības.
4. Slimība izraisa vielmaiņas traucējumus, endokrīno sistēmu un hormonālo metabolismu.
5. Holesterīns ievērojami palielinās, izraisot sirds un asinsvadu slimības.
6. Attīstās „nakts aklums” - slimība, kurā persona neatšķir tumsas objektus.

Problēmas ir īpaši izteiktas ziemā. Ārstēšana jāpapildina ar pienācīgām uzturvērtības un higiēnas procedūrām. Ikdienas pastaigas nevar izslēgt. Ārstēšanai nepieciešama arī sauļošanās.

Slimību profilakse

Ichtyosis slimības attīstība nav novēršama. Bet jūs varat novērst bērna ar patoloģiju dzimšanu. Ikviens var saņemt padomu no ģenētiskajiem centriem. Jautājums attiecas uz cilvēkiem, kuru ģimenēs bija šī slimība. Ar apgrūtinātu (pat vienu no vecākiem) iedzimtību bērniem ir kontrindicēta. Bet lēmumu pieņem pāris, ņemot vērā slimības sarežģītību un uzņemoties atbildību par bērna dzīvi.

Bērnu ādoze

Ichtyosis (ichtyosis; grieķu ichthys fish + ōsis; sinonīms: difūzais keratoma, sauriasis) ir iedzimta dermatoze, ko raksturo diferenciāls keratinizācijas traucējums, ko izraisa hiperkeratozes veids, svaru veidošanās uz ādas.

Kas ir ichtyosis un tā cēloņi:

Ichtyosis izraisa dažādas gēnu mutācijas, kuru bioķīmiskā izpausme nav atšifrēta. Proteīna vielmaiņas traucējumi, it īpaši aminoskābju vielmaiņa, kas izpaužas kā daudzu aminoskābju pārmērīga uzkrāšanās asinīs un urīnā (tirozīns, fenilalanīns, triptofāns utt.), Tauku vielmaiņa ar hiperholesterinēmiju, pazemināts bazālais metabolisms un traucēta termoregulācija un ādas elpošana, palielinoties oksidatīvā enzīmu aktivitāte.

Turklāt tika konstatēta vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru un dzimumdziedzeru funkcionālās aktivitātes samazināšanās, humorālās un šūnu imunitātes nepietiekamība. Noteikta loma dermatozes attīstībā ir saistīta ar A vitamīna metabolisma traucējumiem, sviedru dziedzeru funkciju nomākšanu. Ādas cēloņi ir balstīti uz keratīna traucējumiem, kas izpaužas kā keratīna pārpalikuma veidošanās, parasti ar tās struktūras izmaiņām, vai palēninot mirušo šūnu noraidīšanu no ādas virsmas uzkrāšanās efektu dēļ.
glikozaminoglikāni epidermā.

Ihtiozes formas un simptomi:

Pamatojoties uz klīniskajām un ģenētiskajām īpašībām, tiek izdalītas šādas galvenās ihtiozes formas: parasta (vulgāra), ar X saistītu recesīvu, iedzimta.

Bieža (vulgāra) ichtyosis:

Visbiežāk sastopamā slimības forma ir kopējā (vulgāra) ichtyosis; mantojis autosomāli dominējošā veidā.
Izpaužas trešajā dzīves mēnesī vai vēlāk (2-3 gadu vecumā). Stumbra, ekstremitāšu āda kļūst sausa, raupja, jo veidojas daudzas baltas vai pelēcīgi melnas, stingri sēžamās svari, matu folikulu mutē izpaužas raga tapas (folikulārais keratoze). Ādas mizošana ir vāja. Neietekmē ādas krokus (elkoņu krokās, zilbēs, popliteal dobumos, dzimumorgānos). Uz plaukstām un zolēm retikāls ādas modelis ir skaidri redzams (sakarā ar dermatoglifu pārkāpumu) ar nelielu gļotādas pīlingu.

Patoloģiskā procesa smagums var būt atšķirīgs. Iespējamais abortīvais variants - xerodermija, kas izpaužas kā ekstremitāšu ādas sausums un folikulu keratoze. Parastā ihtioze parasti ir saistīta ar matu un naglu dinstrofiskām izmaiņām (retināšana, lūzumi, struktūras traucējumi).

Tas ir arī iespējamais zobu bojājums (vairāku kariesu, patoloģisku sakodienu, vairāku zobu grāmatzīmju trūkums), acis (hroniska konjunktivīts, tuvredzība, retinīts utt.). Pacientiem ir tendence uz alerģiskām slimībām, zemu rezistenci pret pocokoku un vīrusu infekcijām, tāpēc viņi bieži cieš no neirodermīta, bronhiālās astmas, vazomotoriskā rinīta, faringīta, hroniskas iekaisuma vidusauss iekaisuma, mezotimpanīta, eustahīta uc Dažreiz ir funkcionālas un organiskas nieru darbības traucējumi., sirds un asinsvadu sistēma utt.

X saistītā recesīvā ichtyosis:

X-saistītā recesīvā ichtyosis atšķiras ar ģenētisko defektu mikrosomālo placentu enzīmu - steroīdu sulfatāzes un arilsulfatāzes - dēļ. Tikai vīrieši ir slimi. Klīniskais attēls parasti attīstās dažas nedēļas pēc bērna piedzimšanas (vai retāk - pēc dzimšanas). Ragveida slāņi ir raksturīgi blīvi lielu brūngani melnu skalu veidā, kas atgādina skatus. Šķiet, ka āda starp tām ir plaisās, tāpēc tā atgādina čūsku vai krokodilu. Acu daļās ir vērojamas izmaiņas katarakta nepilngadīgo formā. Ir iespējamas garīgās atpalicības, epilepsijas, hipogonadisma, skeleta anomālijas.

Iedzimta ihtioze:

Iedzimta ihtioze attīstās dzemdē; konstatēts jaundzimušajam. Izšķir augļa ikhtiozi un iedzimto ichtyosiform erythroderma. Augļa Ichtioze vai Harlequin auglis ir mantojams autosomālā recesīvā veidā. Ādas bojājumi parādās intrauterīnās attīstības 4.-5. Mēnesī. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar čaumalu, kas sastāv no bieziem pelēkā-melnā ragveida atlokiem līdz 10 mm biezai, gludai vai zobainai, atdalītiem ar vagām un plaisām.

Bērna lūpas ir maz kustīgas, mutes atvērums ir izstiepts vai sašaurināts (zonde tikko iet). Deguns un ausis ir deformētas, piepildītas ar ragveida slāņiem; acu plakstiņi savīti, ekstremitāšu ekstremitātes (kosorukost, klinšu kājām, kontraktūrām, daudzslāņu džemperiem), matiem un nagiem var nebūt. Bērna piedzimšana iedzimšanas periodā bieži ir pāragra, var piedzimt miris auglis. Lielākā daļa bērnu mirst dažas stundas vai dienas pēc dzemdībām ķermeņa izmaiņu rezultātā, kas nav saderīgas ar dzīvi, kā rezultātā rodas elpošanas mazspēja, sirdsdarbība, nieru mazspēja utt.

Iedzimta ihtioze un eritodermija (Broca), jo īpaši agrīnās stadijās, ir raksturīga ar universālu ādas eritēmu - eritrodermu. Tiek izdalītas lamelārās ichtyosis (miglainas) un epidermolītiskās ichtyosis (bullous). Lamellārā ichtyosis tiek mantota autosomālā recesīvā veidā. No dzimšanas brīža visa bērna āda tiek pārklāta ar plānu, sausu, dzeltenīgi brūnu plēvi, kas atgādina kolodiju (koloidālu augli). Vairumā gadījumu no plēves tiek veidotas pārslas (plāksnes), kas paliek uz mūžu; āda zem tās ir spilgti sarkana (erythroderma).

Sejas āda ir sarkana, izstiepta, pārslveida; galvas āda ir pārklāta ar bagātīgiem svariem; auskari deformēti, ir ragveida slāņi. Mati un nagi mēdz augt ātrāk nekā parasti (hiperdermotrofija); nagu plāksnes sabiezē, attīsta subunguālo keratozi, kā arī plaukstu un zoli keratozi horny slāņu veidā; kopējā alopēcija ir iespējama. Ar vecumu samazinās eritroderma, palielinās hiperkeratoze, raksturojas ar iedzimtu divpusēju plakstiņu maiņu (ectropion), ko bieži pavada lagophtmosmos, keratīts, fotofobija. Dažreiz ir zobu anomālijas, kā arī garīga atpalicība.

Dažos gadījumos filma pēc kāda laika pārvēršas par lieliem svariem (jaundzimušo lamelārā eksfolija), kas bērnībā pilnībā izzūd. Nākotnē āda visā dzīves laikā paliek normāla.

Epidermolītiskā ichtyosis:

Epidermolītiskā ichtyosis ir mantota autosomāli dominējošā veidā. Jaundzimušā āda izskatās izskalota ar verdošu ūdeni (spilgti sarkanā krāsā), dažāda izmēra burbuļi un erozijas forma. Simptoms Nikolsky pozitīvs, jo keratinizācijas pārkāpums kopā ar dyskeratosis. Palmu un zoli āda ir sabiezināta, balta. Smagos gadījumos parādās purpura (ādas un gļotādu asiņošana), slimība beidzas ar nāvi. Mazākos gadījumos bērni izdzīvo. Ar vecumu burbuļu skaits samazinās, to parādīšanās parasti notiek zibspuldzēs, bieži vien palielinoties ķermeņa temperatūrai. Tajā pašā laikā tiek pastiprināta dažu ādas apgabalu keratinizācija, kas ir skaidri atklāta 3. - 4. dzīves gadā bieza veidā. netīrās pelēkā verrucous ragveida slāņi, visizteiktākie ādas krokās.

Iedzimta ihtioze bieži vien ir saistīta ar nervu, endokrīnās un citas ķermeņa sistēmas defektiem. Tātad, Sjogren - Larsson sindromu raksturo iedzimta I., spastiska paralīze un oligofrēnija. Tās attīstības pamats ir ģenētiskais defekts - fitanskābes iznīcināšanas procesa pārkāpums, kā rezultātā tā uzkrājas organisma audos. Refsuma sindroma gadījumā iedzimta ihtioze, retinīts, pigmentoze, polineirīts, garīga atpalicība. Rūdas sindromu raksturo iedzimtas ihtiozes kombinācija ar nervu sistēmas bojājumiem (epilepsija, polineirīts, garīga atpalicība), makrocītu anēmija un infantilisms.

Ihtiozes diagnostika:

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, kas apšaubāmos gadījumos apstiprināts ar skartās ādas histoloģisko izmeklēšanu. Grūtības diagnostikā bieži vien izraisa iedzimta ihtioze jaundzimušo periodā, kad tā ir jānošķir no Leiner-Moussa un Rittera eksfoliatīvā dermatīta desmamatīvās eritrodermas.

Leiner - Mousse desmamatīvā eritroderma attīstās pirmā, biežāk otrajā bērna dzīves mēnesī; to raksturo ādas apsārtums un krampošana, sēžamvietas, galvas āda (atšķirībā no I., svari ir viegli atdalāmi); dažu dienu laikā process izplatās uz visu ādu. Ādas bojājumi kopā ar hipohromisko anēmiju, hipotrofiju. Eksfoliatīvais dermatīts Ritter parādās bērna dzīves 5-7. Dienā ar eritēmu, ādas nomazgāšanu, dabīgām atverēm. Nākotnē process izplatās, ādas bojājumu papildina epidermas atdalīšanās ar eroziju veidošanos. Ķermeņa temperatūra paaugstinās, rodas toksikoze un dispepsija.

Parastā un ar X saistīto recesīvo ichtyosis un diferencē ar celiakiju, kurā novērota ādas sausums, pīlings un slikta pigmentācija, kā arī naglu un matu distrofija.

Ichtyosiform ādas izmaiņas var būt iegūtas dabas, piemēram, ar zāļu izraisītu toksikermiju, hipovitaminozi A, ļaundabīgiem audzējiem (īpaši bieži ar limfogranulomatozi, krūts vēzi, limfomu); sarkoidoze, lepra, senila ādas izmaiņas utt.

Ihtiozes ārstēšana:

Ārstēšanu parasti veic ambulatorā dermatologa vai dermatoloģijas slimnīcā atkarībā no procesa smaguma. Vitamīni A, E (vai aevit), B grupas, kā arī C, PP, glutamevīti tiek izrakstīti atkārtoti, ilgi, intensīvi kursi. Uzklājiet lipamīdu, U vitamīnu, metionīnu ar lipotropisku efektu. V. kā stimulējoša terapija tiek veidotas plazmas pārliešanas, tiek injicēti g-globulīns, alveja, kalcija un dzelzs preparāti.

Saskaņā ar indikācijām ieteicams lietot hormonālās zāles (vairogdziedzeris, insulīns uc). Ar iedzimtu ichtyosis, kortikosteroīdu hormoni tiek parakstīti jaundzimušajam kombinācijā ar anaboliskiem, hemodeziem, kālija preparātiem, C vitamīniem, B grupu, antibiotikām (ja norādīts). Retinola acetāta eļļas šķīdums tiek ievadīts degunā un tad, kad acs plakstiņš ir izrādījies acīs. Ārstēšanas kurss tiek veikts slimnīcā 1-11 / 2 mēnešus. kontrolējot asins bioķīmiskos parametrus.

Nākotnē kortikosteroīdu deva tiek samazināta līdz pilnīgai atcelšanai ambulatorā vidē; periodiski veikt pētījumus par asinīm (cukura saturu, koagulogrammu, pilnīgu asins daudzumu), urīnu, kā arī no mutes gļotādas kandidozei. A vitamīns, B grupas, ir pazīstams ar krūti barojošām mātēm. Kortikosteroīdu hormonu iecelšana I. vecākiem bērniem un pieaugušajiem ir neefektīva.

Liela uzmanība ir svarīga. Bērniem tiek ieteikts pirts ar kālija permanganātu (1:15 000). Āda tiek smērēta ar spermaceti vai mazuļu krēmu, pievienojot A vitamīnu, Dzintars, Delight un citus krēmus, pieaugušajiem ir noteiktas sāls un cietes vannas, krēmi ar urīnvielu, nātrija hlorīdu, vinilu utt. un helioterapija, sulfīda un oglekļa vannas, kam ir stimulējoša ietekme uz audu vielmaiņu un endokrīno dziedzeru, kā arī dūņu un kūdras dūņu funkciju, ieteicams ārstēt pacientus. Pēdējos gados aromātiskie retinoīdi ir kļuvuši izplatīti I ārstēšanā.

Prognoze:

Prognoze ir atkarīga no ihtiozes veida. Ja parastā, lamellārā un ar X saistīto recesīvo ichtyosis, tā parasti ir labvēlīga dzīvei. Klīniskā uzraudzība, ko veic dermatologs, profilaktiska ārstēšana rudens-ziemas periodos ar vitamīnu kompleksu kombinācijā ar UV starojumu un ārstēšanu ar sanatoriju, veicina pacientu ādas saglabāšanu relatīvi labvēlīgā stāvoklī. Ar iedzimtu I., jo īpaši, ja tā ir saistīta ar nervu un endokrīno sistēmu defektiem, bieži tiek novēroti nāves gadījumi, kas saistīti ar svarīgu orgānu un sistēmu attīstību.

Novēršana:

Galvenā profilakses metode ir medicīniskā ģenētiskā konsultēšana, kuras laikā tiek noteikta ģenētiskā riska pakāpe un sniegtas atbilstošas ​​rekomendācijas attiecībā uz ģimenēm ar ikhtiozes gadījumiem. Tiek veikta pirmsdzemdību intrauterīna I individuālo formu diagnostika, jo īpaši ar X-saistītu recesīvu, izmantojot amniocentēzi (ieteicams pārtraukt grūtniecību, ja konstatēts auglis).

Ādas ihotoze jaundzimušajiem: vai slimība ir bīstama, ko darīt un kā ārstēt bērnu?

Pašlaik cīņa pret iedzimtām slimībām kļūst aizvien svarīgāka. Bieži vien cilvēki nepievērš uzmanību nelielām ādas stāvokļa izmaiņām, bet pat pīlings, kas šķiet parasts pēc pirmā acu uzmetiena, var būt iemesls konsultēties ar speciālistu. Šis simptoms var būt vitamīnu trūkuma un nopietnas slimības pazīme. Viena no šīm bīstamajām slimībām ir ichtyosis. Tas noved pie bērna ādas atsevišķu daļu keratinizācijas.

Slimības iezīmes

Ichtyosis ir slimība, kurā tiek traucēti organisma vielmaiņas procesi. Proteīna metabolisma pārtraukšana, aminoskābju un lipīdu satura palielināšanās asinīs un urīnā izraisa pamata un lipīdu metabolisma pasliktināšanos. Tā rezultātā tiek traucēta siltuma pārnešana, āda pasliktinās - skābekļa padeve organismā caur ādu samazinās.

Notiek vairogdziedzera, dzimumdziedzeru un virsnieru dziedzeru darbības traucējumi. Traucēta svīšana. Tā rezultātā samazinās imunitāte, pasliktinās vielmaiņa. Šie procesi izraisa šādus simptomus:

• uz ādas parādās apsārtums un kairinājums;
• sausas ādas plaisas (mēs iesakām izlasīt: kā sausā āda tiek ārstēta 4 gadus vecam bērnam?);
• veidojas rezistentas iekaisuma zonas.

Ādas un ādas raksturīgās pazīmes

Slimība ir iedalīta vairākos veidos:

1. Ichthyosis vulgaris vai vulgaris ir visizplatītākā forma. To atklāj 3 mēnešu vecumā, bet līdz 3 gadiem slimības progresēšana ir iespējama. Vulgāra ichtyosis galvenokārt skar paduses maigu ādu, ceļgalu un elkoņus, bet var novērot jebkurā vietā uz ķermeņa. Slimība sākas ar ādas žāvēšanu, tad tā ir pārklāta ar nelielām baltām vai pelēkām krāsām. Paralēli bērniem ir problēmas ar zobiem, pasliktinās nagu un stāvoklis, kā arī konjunktivīts. Slimība vājina imūnsistēmu, atver ceļu infekcijai. Papildu sirds un asinsvadu sistēmas un aknu bojājumi. Tomēr slimības pārtraukšana nav izslēgta, ja atveseļošanās notiek pēkšņi, neizmantojot visus posmus.
2. Iedzimta ichtyosis notiek augļa attīstības laikā, 4-5 mēnešus pēc grūtniecības. Dzimšanas brīdī jaundzimušā āda ir pārklāta ar melnām vai pelēkajām ragainajām garozām. Slimība ietekmē gan iekšējo orgānu attīstību, gan bērna izskatu. Mute ir izstiepta vai sašaurināta, kas padara barošanu grūti. Ausis ir nedabiska, acu plakstiņi izrādās. Iespējamie skeleta pārkāpumi, membrānu veidošanās starp pirkstiem, bez nagiem. Slimība dažkārt izraisa agrīnu dzemdību, augļa nāvi, jaundzimušā nāvi pirmajās dienās.
3. Smaga ikhtiozes forma ir lamellas. Bērnam ir klātas lielas plāksnes, kas rada apvalku. Kurss un sekas ir ļoti grūti.
4. Recesīvā forma ir raksturīga tikai vīriešiem, to pārraida x-hromosoma. Lai noteiktu slimības klātbūtni, ir iespējama 2. dzīves nedēļā, dažreiz pat agrāk. Ķermenis ir pārklāts ar lielām tumši brūnām plāksnēm, starp tām ir plaisas. Slimību pavada nopietnas sekas garīgās atpalicības, epilepsijas un skeleta struktūras traucējumu veidā.
5. Epidermolītiskā ichtyosis attiecas arī uz iedzimtu. Jaundzimušā ķermenim ir spilgti sarkana krāsa. Garozas ir viegli noņemamas, ir iespējamas ādas asiņošana, kas izraisa zīdaiņa nāvi.

Ar mazāk smagu slimības gaitu samazinās sarkano zonu platība, bet recidīvi ir iespējami. Sākot ar 3 gadu vecumu, uz ādas krokām veidojas blīvi pelēki augļi. Slimību papildina endokrīnās sistēmas, nervu un sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi, spastiska paralīze, anēmija, oligofrēnija un infantilisms.

Slimības smagums ir atkarīgs no gēnu mutācijas dziļuma. Reizēm vienīgā slimības izpausme ir sausa āda un neliela plaukšana. Visbiežāk sastopamas ir slimības izplatītās un recesīvās formas bērniem.

Slimības cēloņi

Bīstamas slimības galvenais iemesls ir gēnu mutācija. Slimības izpausmes novēro no paaudzes paaudzē. Ādas keratinizāciju izraisa organisma bioķīmisko procesu atteice.

Gēnu mutāciju cēlonis, zāles vēl nevar noteikt. Tomēr ir zināms, ka proteīnu vielmaiņas traucējumi izraisa lipīdu un aminoskābju uzkrāšanos asinīs. Pieaug fermentu, kas ir atbildīgi par oksidatīvajiem procesiem ādā, aktivitāte. Ādas elpošana un termoregulācija.

Dažas ikhtiozes formas tiek iegūtas un tās ietekmē personu pēc 20 gadiem. Iegūto ichtyosis izraisa slimības, hipovitaminoze, lietojot vairākas zāles.

Iegūto ichtyosis var parādīties pēc 20 gadiem

Kas ir bīstama ādas slimība bērniem?

Ichtyosis ir ādas slimība, kas traucē visa ķermeņa normālu darbību. Jaundzimušo iedzimta ihtioze fatāla iznākuma nav reti. Tomēr gadījumos, kad bērns nāvē, slimība izraisa dzīvībai bīstamas patoloģijas.

Bērnu nervu sistēmas traucējumi ir piepildīti ar attīstības kavējumiem, dažādiem garīgās atpalicības veidiem un apdraud epilepsiju. Slimība ietekmē skeleta struktūru, izkropļo ekstremitātes un atstāj nospiedumu uz bērna izskatu.

Vienīgais veids, kā izvairīties no problēmām, ir grūtniecības plānošana. Tiem cilvēkiem, kuriem ir vismaz viens ģimenes loceklis, ir šāda iedzimta slimība, kas rūpīgi jāpārbauda. Ja nav uzticības normālai grūtniecībai, labāk ir atteikties dzemdēt bērnu, iedzimtu ihtiozi nevar ārstēt.

Noteikumi par bērnu aprūpi un ārstēšanu ar ichtyosis

1. Narkotiku terapija, A, B, E, C vitamīnu uzņemšana. Bieža vitamīnu terapijas kursu atkārtošanās var atvieglot slimības gaitu, izvairīties no paasinājuma. Bērnam tiek nozīmēti arī kortikosteroīdu hormoni, zāles, kas satur lipamīdu un U vitamīnu, kas mīkstina ādu un mazina keratinizāciju. Dažreiz donora asins plazma tiek nodota bērnam.
2. Aktuāla ārstēšana ir ādas vielmaiņas procesu stimulēšana. Tas var būt fizioterapijas procedūras: ultravioletais starojums, dubļu terapija, helioterapija. Parādīti dažādi vannu veidi: cietes un oglekļa vannas, pievienojot A vitamīnu.
3. Mājās, jums ir jāveic rūpīga ādas kopšana, jāveic medicīniskā palīdzība saskaņā ar ārsta norādījumiem. Pēc konsultēšanās ar speciālistu, jūs varat pievienot ārstēšanu ar tradicionālo medicīnu. Ieteicamā ārstnieciskā ziede, kas balstīta uz asinszāles eļļu, zāļu uzlējumiem, kas paredzēti norīšanai un ādas kopšanai.

Ārstēšanas rezultāts ir atkarīgs no slimības veida. Vulgārie un X saistītie recesīvie ichtyoses neapdraud bērna dzīvi, ja ārstēšana tiek veikta laikā un tieši tā, kā to noteicis ārsts.

Kas ir iedzimta ihtioze

Ichtyosis ir iedzimta slimība, kas ir iedzimta, šī slimība ir galvenais bērna invaliditātes cēlonis. Izpaužas kā normālas ādas keratinizācijas pārkāpums visā ķermenī. Uz ādas sāk parādīties audzēji, līdzīgi zivju svariem. Iedzimta ihtioze tiek nodota no paaudzes paaudzē, un tā var parādīties pat tad, ja bērns atrodas dzemdē, bet ne vienmēr ir iespējams to diagnosticēt laikā.

Ichtyosis - iedzimta slimība

Slimības cēloņi

Mutācijas gēnos, kas ir atbildīgi par epitēlija audu veidošanos, izraisa tik nopietnu slimību kā ihtioze. Šī gēna forma ir mantota.

Šobrīd sākotnējie ihtiozes cēloņi nav zināmi, bet tie ir saistīti ar vides faktoriem, kas nelabvēlīgi ietekmē augļa attīstību dzemdē un provocē dažādu bērna anomāliju veidošanos.

Kā slimība izpaužas

Cilvēkiem, kuriem ir šāda veida slimība, ir neveiksmīga olbaltumvielu vielmaiņa, tai skaitā aminoskābes, ko raksturo pārmērīgs aminoskābju un lipīdu līmenis asinīs un urīnā, kas var izraisīt pamata un tauku vielmaiņas pasliktināšanos, kā arī problēmas siltuma apmaiņā un skābekļa plūsmā organismā caur epidermu. Turklāt var rasties komplikācijas sviedru, vairogdziedzera, dzimumorgānu un virsnieru dziedzeru aktivitātēs, kā arī cieš no imunitātes un vielmaiņas, aktivizējas ādu elpošanas procesos iesaistīto fermentu aktivitāte. Rezultātā epidermas augšējos slāņos rodas:

• kairinājumi;
• apsārtums;
• plaisas;
• iekaisušas vietas.

Šo patoloģiju dēļ ādas kornificēto platību atdalīšana palēninās un tā saucamās ķermeņa svari ir grūti atdalāmi no ādas, izraisot nepatīkamas sajūtas.

Ichtyosis raksturo nepatīkamu svaru parādīšanās.

Iedzimtas ihtiozes veidi

Mūsdienu medicīnai ir zināmi tikai trīs tipi ichtyosis, tie atšķiras ar klīniskiem un ģenētiskiem parametriem, no kuriem ikhtioze ir parasta (to sauc arī par vulgāru), ar X saistītu recesīvu, iedzimtu.

Ichtyosis vulgāra tipa

Vulgāra ichtyosis ir biežāk nekā citas formas. Šī suga tiek pārnēsāta ģenētiski dominējošā tipa autosomā. Tas ir jūtams vecumā no trim mēnešiem līdz trim gadiem. Starp galvenajiem simptomiem, sausā āda ir atšķirīga, jo mati, kas ir pelēkā-melnā krāsā, ir viens otram cieši pieguļošs. Ikhtiozes simptomi parādās slikti uz sejas, un uz ādas krokām ir pilnīgi trūkums, tomēr galvenie rādītāji būs plaukstām un pēdām, un tām ir izteikta retikulāra ādas struktūra ar smalku pīlingu. Papildus iepriekš minētajam simptomam joprojām ir problēmas ar matu un nagu veselību: tās kļūst plānākas, kļūst trauslas, to struktūra ir traucēta. Ir arī liels mutes dobuma (kariesa, koduma uc) un acu bojājumu risks. Pacientiem, kam raksturīga tendence uz alerģiskām reakcijām, slikta pretestība pret slimībām un vīrusiem.

Ichtyosis X saistītā recesīvā

X saistītā recesīvā ichtyosis - iezīme, kas šo slimības formu atšķir no citas slimības formas, ir mikrosomālo placentu fermentu pārkāpums. Šī slimība skar tikai vīriešus. To var diagnosticēt pēc dzimšanas vai pēc pāris nedēļām pēc dzimšanas. Ādas pīlingi sāk veidoties kā lieli brūni-melni svari, kas izskatās kā vairogi. Pacienta āda ir līdzīga krokodilam, pateicoties plaisu veidošanai starp svariem.

Pēc tam var rasties acu problēmas, augsts garīgās atpalicības, epilepsijas, skeleta patoloģiju un citu nevēlamu slimību risks.

Ideoloģisks iedzimts veids

Iedzimts ikhtiozes veids tiek diagnosticēts gan bērnam, kas joprojām ir dzemdē, gan jaundzimušajam. Ir divas šīs slimības formas pasugas: iedzimta (sākotnējā) ichtyosis un eritodermija.

Iedzimta ihtioze var parādīties dzemdē

Iedzimtas slimības formas pazīmes

Pirmās pasugas tiek nodotas no paaudzes paaudzē ar autosomālu recesīvu. Slimība izpaužas jau piektajā grūtniecības mēnesī. Mazuļa āda aptver pelēkā-melnā nokrāsas ragveida vairogus, kas atdala rievas un plaisas. Šāda veida inficēšanās gadījumā bērna lūpām nav kustību (tās ir vai nu ļoti izstieptas, vai, gluži pretēji, nedabiski sašaurinātas), deguna un ausu struktūras pārkāpums, ekstremitāšu neglītums un periodiski notiek nagu un kaulu trūkums.

Ar ichtyosis, priekšlaicīgas dzemdības vai aborts ir varbūtība, slims bērns bieži mirst vairākas stundas pēc piedzimšanas, jo dzīves traucējumi ir nesaderīgi.

Kā šī slimība tiek pārnesta

Epidermolītiskā ichtyosis tiek pārraidīta autosomāli dominējošā veidā.

• Izpaužas kā sarkanā āda, arī uz tā parādās dažādu izmēru blisteri.
• Ādas darbības traucējumi notiek kopā ar dyskeratozi.
• Ādai uz plaukstām un pēdām ir bālgans nokrāsojums un blīvēta struktūra.
• Vieglas formas gadījumā bērns izdzīvo, un smagos gadījumos ir augsts nāves risks.
• Katru gadu burbuļu skaits var samazināties, un to izskats parādās zibspuldzēs, izraisot temperatūras kāpumu un palielinot noteiktu ķermeņa daļu keratinizācijas pakāpi.
• Bieži vien ir saistīta ar cilvēka ķermeņa nervu, endokrīno un citu svarīgo sistēmu pārkāpumiem.

Slimības izcelsme notiek gēnu līmenī

Ihtiozes diagnostika

Tikai īpašos gadījumos šīs slimības diagnoze var radīt problēmas. Lai to īstenotu, speciālistam būs jāpārbauda pacients un jāveic epidermas parauga histoloģisks pētījums. Ja ir iespējama šī slimība, grūtniecības otrajā trimestrī meitene ir izrakstīta, lai veiktu amnija šķidruma un augļa ādas parauga pārbaudi. Diagnostikas apstiprināšanas gadījumā tiek noteikts aborts.

Tomēr ir tādas ihtiozes formas, kuras var precīzi diagnosticēt tikai pēc bērna piedzimšanas. Diagnozi izstrādā rajona pediatrs, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm, kas liecināja par to, ka viņam ir ichtyosis. Vairumā gadījumu kopējais veikto testu priekšstats ir normāls, tāpēc aizdomu gadījumā tiek noteikta diferenciāldiagnoze.

Ārstēšana ar Ichtyosis

Dermatologs nosaka visu slimības veidu ārstēšanas kursu, bet šīs slimības ģenētisko formu pilnīga izārstēšana nav iespējama. Atkarībā no slimības sarežģījumiem un smaguma pakāpes hospitalizācija ir iespējama.

Sagatavošana

Galvenie līdzekļi, lai cīnītos pret ichtyosis simptomiem, ir bieži A, E, B un askorbīnskābes lietošanas kursi. Lai mazinātu noteiktās narkotikas, kas ietver lipamīdu un U vitamīnu. Endokrīnās sistēmas bojājuma gadījumā, kopā ar hipotireozes attīstību, tiek parakstīts vairogdziedzeris un hipofunkcijas gadījumā aizkuņģa dziedzeris racionāli lietos insulīnu.

U vitamīns palīdz mīkstināt svarus

Terapija

• Progresīvos gadījumos un cilvēkiem ar iedzimtu ikhtiozi hormonu terapija sākotnēji ir paredzēta.
• Ja novēro acu plakstiņu maiņu, tiek parakstīts retinola eļļas šķīdums, ko lieto kā acu pilienus.
• Kad pacienta stāvoklis uzlabojas, hormonālo zāļu deva pakāpeniski samazinās un drīz pilnībā atcelta.
• Remisijas laikā ir nepieciešams veikt asins analīzi, lai kontrolētu pacienta veselību un procesus, kas notiek organismā, kā arī, izmantojot šīs analīzes, var izvairīties no komplikāciju rašanās.
• Mātēm, kas baro bērnu ar krūti, tās arī paredz ārstēšanas kursu ar vitamīniem.

Vietēja ārstēšana

Vannas tiek pievienotas, pievienojot kālija šķīdumu, pievienojot ķermeņa daļas ar bērnu krēmu, pievienojot A grupas vitamīnus.

Ņemot vērā skartās ādas atrašanās vietu, vecāka gadagājuma pacientu pacienti noteica cietes, vispārējās un vietējās vannas, pievienojot A vitamīnu, nātriju un urīnvielu.

Terapeitiskā iedarbība

Veicināt slimības atkārtotas izpausmes izskaušanu un profilakses nolūkos racionāli izmantos racionālu UV starojuma, talasoterapijas, helioterapijas un kūrortu ar sulfīda un oglekļa dioksīda vannām izmantošanu, kam ir labvēlīga ietekme uz ķermeņa ādas metabolismu.

Terapijas kursu nosaka speciālists tikai individuāli, ņemot vērā daudzus faktorus: slimības formu, smagumu, komplikāciju rašanos.

Papildus iepriekš minētajām iedzimtas ihtiozes ārstēšanas metodēm pacientam un viņa radiniekiem ir jāapmeklē psihologs, tiek apgalvots, ka šī slimība ir saistīta ar personas psiholoģiskās veselības pārkāpumu.

Ichtyosis pacientam ieteicams apmeklēt psihologu

Prognoze un profilakse

Prognoze attiecībā uz šo slimību daudziem nav ieteicama, jo tas ir saistīts ar to, ka pat viegla ichtyosis forma var būt saistīta ar dažādām orgānu patoloģijām, kas atbild par pilnīgu ķermeņa darbību, kas kopā var izraisīt nevēlamas komplikācijas. Tomēr precīzu prognozi var izdarīt, zinot slimības formu, ar vulgāru un X saistītu recesīvo formu, tas nerada draudus cilvēka dzīvībai, ja Jūs regulāri apmeklējat ārstu un stingri ievērojat noteikto ārstēšanu.

Viens no galvenajiem šīs dermatoloģiskās slimības profilakses pasākumiem līdz šim tiek saukts par bērna koncepcijas plānošanu, ņemot vērā un nosakot varbūtību, ka bērnam ir šāda ģenētiska slimība.

Ja viens no partneriem ir pakļauts šai patoloģijai, kopīga bērna dzimšana nav stingri ieteikta, jo neārstē ikhtiozi jaundzimušajiem. Pāriem, kas saskaras ar šo problēmu, ieteicams izmantot IVF pakalpojumus vai pieņemt bērnu. Ja šī slimība tiek diagnosticēta grūtniecības laikā, ieceļiet abortu.