Tipiski fokusa sklerodermijas simptomi un tās ārstēšanas metodes

Saistošo audu slimības ietver fokālā sklerodermiju, ko raksturo autoimūnu traucējumu rašanās. Hipotermija, vietējie ievainojumi, alerģija var izraisīt šo patoloģiju.

Visbiežāk cieš sievietes dzimums. Šī slimība ir saistīta ar baltu plankumu vai svītru parādīšanos, kas dažkārt atgādina rētas, kuras var redzēt fotogrāfijā.

Reti var ietekmēt iekšējos orgānus, tāpēc gandrīz vienmēr ir labvēlīga prognoze.

Cēloņi

Tas, kas izraisa sklerodermiju, nav precīzi identificēts, bet ir konstatētas vairākas hipotēzes, ka tādi faktori kā slimība var izraisīt:

  • vīrusu infekcijas vai bakteriālas infekcijas - streptokoki, cilvēka papilomas vīruss, HIV, tuberkuloze un citi;
  • audzēji ķermenī - sklerodermija var rasties vairākus gadus pirms onkoloģiskā procesa attīstības;
  • vāja imunitāte, uztverot antivielu veidošanos kā svešu;
  • reakcija uz noteiktu narkotiku lietošanu;
  • līdzīgas saistaudu patoloģijas - lupus erythematosus, artrīts utt.;
  • endokrīno dziedzeru nepareiza darbība;
  • asins pārliešana;
  • grūtniecības vai zīdīšanas periods, aborts, klimata sindroms;
  • traumatiska smadzeņu trauma vai smags stress;
  • pārmērīga ādas pakļaušana saules gaismai;
  • ģenētiskā nosliece.
Nekontrolēta saules iedarbība var izraisīt slimības

Āda kļūst raupja un blīva, jo tā zaudē elastību un elastību, kas notiek sakarā ar pārmērīgu kolagēna ražošanu. No medicīnas viedokļa sklerodermija tiek uzskatīta par specifisku artrīta formu, jo āda sacietē, un tas var būt nervu slimību attīstības rezultāts.

Atkarībā no šīs slimības, neatkarīgi no vecuma, sievietes biežāk pārvar sklerodermiju. Ir apdraudēta arī dažu profesiju cilvēki, īpaši, ja tie bieži tiek pārpildīti, (celtnieki, strādnieki atklātā teritorijā, tirgū, kioskos utt.).

Simptomi un sākotnējās izpausmes

Ņemot vērā to, ka slimība sākotnēji ir vietēja rakstura, bieži vien tā vēršas pie dermatologa. Faktiski slimība var izpausties jau vairākus gadus tā saucamā Raynauda sindroma veidā, kad aukstās dienās pirkstiem ir strauja balināšana.

Pēc sasilšanas balināšana pazūd, un āda kļūst zilgana, un pēc tam iegūst purpura nokrāsu.

Paralēli var būt locītavu slimība vai plaukstu sausums, to pīlings. Uz sejas ir izskats zirnekļa vēnām, kas bieži atrodas uz vaigiem.

Tipisks sklerodermijas simptoms ir maza gredzena parādīšanās uz ādas zonas, kas vēlāk kļūst purpura. Pēc kāda laika ir ādas pietūkums un sabiezējums. Mati nokrīt skartajā zonā, izzūd ādas modelis un pieskaroties zīmogam ir vēsāks nekā veselai ādai. Bērnībā sklerodermija var atgādināt saberšanu ar zobenu, jo fokusus veido nevis apļi, bet gan joslās, kas redzamas fotogrāfijā.

Vairumā gadījumu patoloģija ir tendence attīstīties jaunām sievietēm, īpaši tām, kas cieš no garīgiem traucējumiem.

Šāda fokusa patoloģija var rasties dzimumorgānu ādā, bet ļoti reti. Tad uz gļotādas var redzēt bālganus plankumus, dažreiz perlamutra krāsā ar purpura malu. Tas var būt nepareizas menstruācijas vai olnīcu darbības traucējumu signāls.

Slimība ir bīstama tās ilgajam kursam un izplatās plašākos ķermeņa apgabalos. Ar vienaldzīgu attieksmi pret fokusa sklerodermiju, tās gaita var būt vairāk nekā 20 gadi bez acīmredzamas diskomforta. Taču šajā gadījumā dzimumorgānu vai tauku dziedzeru atrofija dažkārt ir neizbēgama, kā rezultātā tiek traucēta asinsrite un organisma vispārējā termoregulācija.

Slimības, kuras var sajaukt ar sklerodermiju

Persona, kas novērtējusi sklerodermiju fotogrāfijā, reti var pati diagnosticēt slimību, jo to var sajaukt ar citām līdzīgām patoloģijām:

  • psoriāze;
  • Adisona slimība;
  • dažas lepra formas;
  • vitiligo;
  • ādas audzēji.

Tikai medicīnas speciālists var noteikt precīzu diagnozi, pamatojoties uz konkrētu diagnozi. Ir vērts atzīmēt, ka sklerodermiju sākotnējā posmā ir grūti noteikt, jo plāksnīšu izskats ir vieta, kur var būt garlaicīgs raksturs.

Diagnostika

Sklerodermijas noteikšanai var izmantot biopsijas metodi - neliela ādas audu platība tiek saspiesta, izmantojot īpašus instrumentus, un to pārbauda ar mikroskopu. Šī ir visprecīzākā diagnozes metode, jo šajā gadījumā slimību var noteikt 100% apmērā.

Reizēm tiek pārbaudīta asins plūsma, izmantojot ultraskaņas devēju, kas arī palīdz noteikt asinsvadu saslimšanu. Bet laboratorijas diagnostika ir visvieglāk un pieejamākā. Lai iegūtu rezultātus laboratorijā, tiek pārbaudīta patversme, kā arī veikta imunogramma.

Dažos gadījumos viņi var pārbaudīt Wasserman reakciju, kas būs pozitīva patoloģijas klātbūtnē, bet šīs reakcijas mehānisms nevar dot spilgtu rezultātu.

Ārstēšana

Līdz šim pastāv vairākas fokusa sklerodermijas ārstēšanas metodes, kuru būtība ir pārmērīga kolagēna sintēzes nomākšana. Kā terapija vairs netiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni, jo tie var izraisīt nevēlamu efektu. Dažreiz hormonālā ziede.

Ārstēšanas būtība ir novērst audu sklerozi un novērst ādas bojājumu avotu. Arī patoloģija var izzust, ja koriģējat imunitāti. Starp tradicionālajām ārstēšanas metodēm ir:

  • līdzekļu iecelšana asins mikrocirkulācijas uzlabošanai;
  • penicilīna antibiotiku lietošana;
  • vazodilatatoru narkotiku iecelšana;
  • ņemot askorbīnskābi un E, B un citus vitamīnus.

Dažos gadījumos pozitīvu ietekmi var panākt, izmantojot tradicionālo medicīnu:

  • sīpolu kompreses, kas tiek izmantotas skartajās zonās (sastāv no 50 g kefīra, 5 g medus un vidēja sīpola);
  • iesaiņošana, pamatojoties uz alvejas sulu, kas jālieto vismaz 2 nedēļas;
  • cūkgaļas tauku izmantošana lokāli mēneša laikā;
  • kliņģerītes, Hypericum, vilkābele, mātīte un citi.

Tradicionālās metodes var izmantot kā galveno terapiju kā adjuvantu terapiju.

Slimības sekas

Ja Jums ir vienaldzība pret sklerodermiju, var būt dažas sekas:

  • rinīts vai faringīts;
  • asinsvadu modeļi uz ādas;
  • Raynauda sindroms;
  • trofiskas patoloģijas;
  • ādas hiperpigmentācija;
  • progresējoša konjunktivīts;
  • sklerodermija mainās.

Profilakse

Lai atkal neatkārtotu ķermeni dažādām slimībām, jums ir jāievēro vienkārši profilakses noteikumi:

  • valkāt vaļīgus apavus;
  • silts kleita aukstā laikā;
  • nelietojiet ilgi zem gaisa kondicioniera;
  • izmantot mazāk kafijas, veicinot perifēro kuģu sašaurināšanos.

Turklāt, ja sklerodermijas izpausme ir novērota tuvajos radiniekos, tad persona ir divkārt apdraudēta, tāpēc vienkārši ir neracionāli ignorēt piesardzības pasākumus. Tāpat neaizmirstiet ēst sabalansētu uzturu, izvairīties no nervu spriedzi, pārmērīgas sauļošanās. Pilna atpūta un normalizēta dienas shēma ir solījums aizsargāt sevi no dažādām sklerodermijas formām.

Raksturīgu simptomu klātbūtnē labāk sazināties ar ārstu. Īpaši nopietni ņemiet to, ja sklerodermija ietekmē bērna ādu, jo tā strauji attīstās gan meitenēm, gan zēniem.

Fokālais sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Starp sklerodermiju vairāki speciālisti identificē divas šīs slimības formas: sistēmiskas un fokusa (ierobežotas). Šīs slimības sistēmiskā gaita tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo šajā gadījumā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti iekšējie orgāni, skeleta-muskuļu sistēma un audi. Fokālo sklerodermiju raksturo mazāk agresīvas izpausmes, to papildina baltās krāsas apgabalu (joslu vai plankumu) parādīšanās uz ādas, kas zināmā mērā atgādina rētas un kam ir labvēlīga prognoze. Šī slimība bieži tiek atklāta dzimuma vidū un 75% pacientu ir sievietes 40-55 gadus.

Šajā rakstā jūs iepazīstināsim ar fokusa sklerodermijas cēloņiem, simptomiem un ārstēšanas metodēm. Šī informācija būs noderīga jums, jūs varēsiet aizdomās par slimības attīstības sākumu laikā un jautāt ārstam par viņa ārstēšanas iespējām.

Pēdējos gados šī ādas slimība ir kļuvusi izplatītāka, un daži eksperti atzīmē, ka tās gaita ir smagāka. Iespējams, ka šādi secinājumi radušies, neievērojot ārstēšanas nosacījumus un pacientu klīnisko pārbaudi.

Slimības cēloņi un mehānisms

Precīzs fokusa sklerodermijas attīstības cēloņi vēl nav zināmi. Ir vairākas hipotēzes, kas norāda uz dažu faktoru iespējamo ietekmi, kas veicina izmaiņas kolagēna ražošanā. Tie ietver:

  • autoimūnās slimības, kas izraisa antivielu veidošanos pret ādas šūnām;
  • audzēju veidošanās, kuru rašanās dažos gadījumos ir saistīta ar sklerodermijas fokusa parādīšanos (dažreiz tādi fokusu parādās vairākus gadus pirms audzēja veidošanās);
  • saistītās saistaudu patoloģijas: sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.;
  • ģenētiskā nosliece, jo šo slimību bieži novēro vairāku radinieku vidū;
  • pārnestas vīrusu vai baktēriju infekcijas: gripa, cilvēka papilomas vīruss, masalas, streptokoki;
  • hormonālie traucējumi: menopauze, aborts, grūtniecība un zīdīšana;
  • pārmērīga ādas pakļaušana ultravioletajiem stariem;
  • smaga stresa vai holērijas temperaments;
  • traumatiska smadzeņu trauma.

Ar fokusa sklerodermiju ir pārmērīga kolagēna sintēze, kas ir atbildīga par tā elastību. Tomēr, ja slimība ir pārmērīga plombas un ādas raupjuma dēļ.

Klasifikācija

Nav fokusa sklerodermijas vienotas klasifikācijas sistēmas. Speciālisti biežāk piemēros Dovzhansky S. I. ierosināto sistēmu, kas pilnībā atspoguļo visus šīs slimības klīniskos variantus.

  1. Blyashechnaya. Tas ir sadalīts induratīvā-atrofiskā, virspusējā „ceriņā”, mezglā, dziļā, bulloālā un vispārinātā.
  2. Lineāri. Tas ir sadalīts tipā "streiks ar zobenu", vasaras vai joslas formas un zosteriformu.
  3. Balto plankumu slimība (vai scleroatrophic ķērpji, asaru formas sklerodermija, ķērpju baltā Tsimbusha).
  4. Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg saskaras ar hemēmiju.

Simptomi

Sāpīga forma

Starp visiem fokusa sklerodermijas klīniskajiem variantiem visbiežāk sastopama plāksnes forma. Pacienta ķermenī parādās nenozīmīgs fokusu skaits, kas attīstās trīs fāzēs: plankumi, plāksnes un atrofijas vieta.

Sākotnēji āda parādās vairākās vai vienā rozā krāsā, kuras izmēri var būt atšķirīgi. Pēc kāda laika tās centrā parādās gluda un spoža dzeltenbalta zīmoga zona. Ap šo salu atrodas rozā rozā robeža. Tas var palielināties, saskaņā ar šīm pazīmēm ir iespējams spriest par sklerodermiskā procesa darbību.

Matu izkrišana rodas uz veidotas plāksnes, tauku un sviedru sekrēcija apstājas, un ādas modelis izzūd. Šajā jomā ādu nevar ņemt ar pirkstu galiem. Šāds plāksnes izskats un pazīmes var saglabāties dažādos laikos, pēc tam bojājums izpaužas atrofijā.

Linear (vai joslas formas)

Šāda veida fokusa sklerodermija ir reti novērojama pieaugušajiem (parasti to konstatē bērniem). Tā klīniskā izpausme atšķiras no plāksnes formas tikai ādas izmaiņu veidā - tās ir baltas svītras, un vairumā gadījumu tās atrodas uz pieres vai ekstremitātēm.

Baltās vietas slimība

Šāda veida fokusa sklerodermija bieži tiek apvienota ar tās neskaidru formu. Tajā uz pacienta ķermeņa parādās mazi izkliedēti vai grupēti plankumi ar aptuveni 0,5-1,5 cm diametru, kas var atrasties dažādās ķermeņa daļās, bet parasti atrodas uz kakla vai rumpja. Sievietēm šādi bojājumi var rasties smadzeņu zonā.

Idiopātiska atrofoderma Pasini Pierini

Ar šāda veida fokusa sklerodermiju plankumi ar neregulārām kontūrām atrodas uz muguras. To izmērs var sasniegt pat 10 cm vai vairāk.

Pazini - Pierini idiopātiska atrofoderma ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Plankumu krāsa ir tuvu zilgani violetai nokrāsai. To centrs nedaudz nogremdē, un tam ir gluda virsma, un gar ādas izmaiņu kontūru var būt purpura gredzens.

Ilgu laiku pēc plankumu parādīšanās nav bojājumu pazīmju pazīmju. Dažreiz šīs ādas izmaiņas var pigmentēt.

Atšķirībā no fokusa sklerodermijas plāksnes veida, idiopātisku atrofodermu Pasini - Pierini raksturo galvenais ādas bojājums, nevis seja. Turklāt izsitumi ar atrofodermu nevar atgūt un pakāpeniski attīstīties vairāku gadu garumā.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Šis retais fokusa sklerodermijas veids izpaužas tikai ar pusi sejas atrofisko bojājumu. Šādu fokusu var atrast gan labajā, gan kreisajā pusē. Dielstrofiskas izmaiņas ir pakļautas ādas audiem un zemādas taukaudiem, un sejas skeleta muskuļu šķiedras un kauli ir patoloģiskā procesā iesaistīti retāk vai mazāk.

Parry-Romberg sejas hemiatrofija ir biežāka sievietēm, un slimības sākums ir no 3 līdz 17 gadu vecumam. Patoloģiskais process sasniedz savu darbību līdz 20 gadu vecumam, un vairumā gadījumu tas ilgst līdz 40 gadiem. Sākotnēji seja parādās dzeltenīgas vai zilganas izmaiņas. Pakāpeniski tās tiek saspiestas un laika gaitā notiek atrofiskas izmaiņas, kas ir nopietns kosmētiskais defekts. Skartās sejas ādas āda kļūst grumbaina, atšķaidīta un hiperpigmentēta (fokusa vai difūzā).

Uz skartās sejas puses nav matu, un audi zem ādas ir pakļauti lielām izmaiņām deformāciju veidā. Tā rezultātā seja kļūst asimetriska. Sejas skeleta kauli var būt iesaistīti patoloģiskajā procesā, ja slimības debija sākās agrā bērnībā.

Diskusijas ap slimību

Zinātnieku vidū turpinās diskusijas par sistēmiskās un ierobežotās sklerodermijas iespējamām attiecībām. Dažas no tām norāda, ka sistēmiskās un fokusa formas ir viena un tā paša patoloģiskā procesa variācijas organismā, bet citas uzskata, ka šīs divas slimības ievērojami atšķiras viena no otras. Tomēr šāds viedoklis vēl neatrod precīzus pierādījumus, un statistika liecina, ka 61% gadījumu fokusa sklerodermija tiek pārveidota par sistēmisku.

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem fokusa sklerodermijas pārnešanu uz sistēmisku veicina šādi četri faktori:

  • slimības attīstību pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
  • nelīdzena vai lineāra fokusa sklerodermija;
  • paaugstinātas anti-limfocītiskās antivielas un rupji imūncirkulējošie kompleksi;
  • disimmunoglobulinēmijas smagums un šūnu imunitātes trūkums.

Diagnostika

Fokālās sklerodermijas diagnostiku kavē šīs slimības sākotnējās stadijas pazīmju līdzība ar daudzām citām patoloģijām. Tāpēc diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

  • vitiligo;
  • nevienlīdzīga lepra forma;
  • Kouros vulva;
  • keloīdam līdzīgs nevus;
  • Šulmana sindroms;
  • bazālo šūnu karcinomas sklerodermijas veida;
  • psoriāze.

Turklāt pacientam tiek piešķirti šādi laboratorijas testi:

  • ādas biopsija;
  • Wasserman reakcija;
  • asins bioķīmija;
  • pilnīgs asins skaits;
  • imunogrammu.

Ādas biopsijas veikšana ļauj pareizi noteikt „fokusa sklerodermiju” ar 100% garantiju - šī metode ir “zelta standarts”.

Ārstēšana

Fokālās sklerodermijas ārstēšanai jābūt sarežģītai un garai (vairāku kursu). Aktīvā slimības gaitā kursu skaitam jābūt vismaz 6, un starp tām jābūt 30-60 dienām. Stabilizējot fokusa progresēšanu, intervāls starp sesijām var būt 4 mēneši, un ar slimības atlikušajām izpausmēm terapijas kursus atkārto profilaktiskiem mērķiem 1 reizi pusgadā vai 4 mēnešos, un tie ietver zāles, lai uzlabotu ādas mikrocirkulāciju.

Aktīvā fokusa sklerodermijas kursa stadijā ārstēšanas plānā var būt šādas zāles:

  • penicilīna antibiotikas (fuzidīnskābe, amoksicilīns, ampicilīns, oksacilīns);
  • antihistamīni: Pipolfen, Loratadin, Tavegil uc;
  • Līdzekļi kolagēna pārmērīgās sintēzes nomākšanai: placenta ekstrakts, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • kalcija jonu antagonisti: Verapamil, Fenigidin, Corinfar uc;
  • Asinsvadu zāles: Nikotīnskābe un uz tās balstīti preparāti (Xantineol nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol uc

Scleroatrophic ķērpjiem krēmus ar F un E vitamīniem, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin var iekļaut ārstēšanas plānā.

Ja pacientam ir ierobežots sklerodermijas fokuss, ārstēšana var aprobežoties ar fonoforēzes ievadīšanu ar triptīnu, Ronidāzi, Chemotrypsin vai Lydasa un B12 vitamīnu (svecītēs).

Lai ārstētu lokālo sklerodermiju, jāizmanto ziedes un fizioterapija. Tā kā parasti tiek izmantotas vietējās zāles:

  • Troxevasin;
  • Heparīna ziede;
  • Theonikolovaya ziede;
  • Heparīds;
  • Butadiona ziede;
  • Dimexīds;
  • Trypsīns;
  • Lidaza;
  • Himotripsīns;
  • Ronidaza;
  • Unitiools.

Lidāzi var izmantot fonoforēzes vai elektroforēzes veikšanai. Ronidaza tiek izmantota lietošanai - tā pulveris tiek uzklāts uz salvīnā, kas samērcēts sāls šķīdumā.

Papildus iepriekš minētajām fizioterapeitiskajām metodēm pacientiem ieteicams veikt šādas sesijas:

  • magnētiskā terapija;
  • fonoforēze ar hidrokortizonu un Kuprenilu;
  • lāzerterapija;
  • vakuuma dekompresija.

Ārstēšanas beigu stadijā procedūras var papildināt ar ūdens kausējuma vai radona vannām un masāžu sklerodermijas centru apvidū.

Pēdējos gados, lai ārstētu fokusa sklerodermiju, daudzi eksperti iesaka samazināt narkotiku daudzumu. Tos var aizstāt ar produktiem, kas apvieno vairākas paredzamās sekas. Šīs zāles ir Wobenzym (tabletes un ziede) un sistēmiski polienzīmi.

Ar mūsdienu pieeju šīs slimības ārstēšanai ārstēšanas plānā bieži tiek iekļauta HBO (hiperbariska skābekļa oksidēšana) procedūra, kas veicina audu skābekļa veidošanos. Šī metode ļauj aktivizēt vielmaiņu mitohondrijās, normalizē lipīdu oksidēšanos, ir antimikrobiāla iedarbība, uzlabo asins mikrocirkulāciju un paātrina skarto audu reģenerāciju. Šo ārstēšanas metodi izmanto daudzi eksperti, kuri apraksta tās efektivitāti.

Daudz dermatologu izmanto dekstrānu saturošus produktus fokusa sklerodermijas ārstēšanai (Reomacrodex, Dextran). Tomēr citi eksperti uzskata, ka šīs zāles var lietot tikai ar strauji progresējošām un izplatītām šīs slimības formām.

Kurš ārsts sazinās

Ja uz ādas parādās ilgstoši plankumi, jākonsultējas ar dermatologu. Savlaicīga ārstēšanas sākšana lēnāk izmainīs slimības pāreju uz sistēmisku formu un ļaus saglabāt labu ādas izskatu.

Reimatologs pacientam obligāti iesaka izslēgt sistēmisko procesu saistaudos. Fokālās sklerodermijas ārstēšanā svarīga nozīme ir fiziskām ārstēšanas metodēm, tāpēc ir nepieciešama konsultācija ar fizioterapeitu.

Maskavas ārsta klīnikas speciālists runā par dažādiem fokusa sklerodermijas veidiem:

Fokālais sklerodermija

Fokālais sklerodermija ir slimība ar vietējām izmaiņām ādas saistaudos. Tas neattiecas uz iekšējiem orgāniem, un tas atšķiras no difūzās formas. Dermatologi ir iesaistīti diagnostikā un ārstēšanā.

Praktizētāji apzinās, ka sievietes jebkurā vecumā biežāk slimo nekā vīrieši. Tātad ir 3 reizes vairāk meiteņu ar vietējiem simptomiem nekā zēniem. Slimība ir atrodama arī jaundzimušajiem. Bērni ir pakļauti biežākām pārmaiņām.

ICD-10 patoloģija pieder pie "ādas slimībām". Tiek izmantoti sinonīmi nosaukumam “ierobežots sklerodermija” un “lokalizēts”. Ir kodēti L94.0, L94.1 (lineārā sklerodermija) un L94.8 (citas specifiskas lokālo izmaiņu formas saistaudos).

Vai pastāv saikne starp slimības fokusa un sistēmiskajām formām?

Nav vispārēja viedokļa par problēmu, kā noteikt saikni starp vietējām un sistēmiskām formām. Daži zinātnieki uzstāj uz patoloģiskā mehānisma identitāti, apstiprina to, ka vielmaiņas maiņu līmenī orgānos ir raksturīgas izmaiņas, kā arī vietējās formas pāreju uz sistēmisku bojājumu.

Citi uzskata, ka tās ir divas dažādas slimības, kurām ir atšķirīgas klīniskās gaitas, simptomi un sekas.

Ir taisnība, ka ne vienmēr ir iespējams skaidri noteikt galveno un sistēmisko procesu. 61% pacientu ar vispārēju formu ir ādas izmaiņas. Ir pierādīta četru faktoru ietekme uz pāreju no fokusa bojājuma uz sistēmisku.

  • slimības sākums pirms 20 gadu vecuma vai pēc 50 gadu vecuma;
  • lineāri un vairāki plāksnes bojājumu veidi;
  • bojājumu vieta roku un kāju locītavu sejā vai ādā;
  • noteikšana asins analīzē par izteiktajām izmaiņām šūnu imunitātē, imūnglobulīnu un anti-limfocītu antivielu sastāvs.

Slimības iezīmes

Fokālās sklerodermijas rašanos var izskaidrot ar galvenajām teorijām par asinsvadu un imūnsistēmas traucējumiem. Tajā pašā laikā svarīga nozīme ir nervu sistēmas veģetatīvās daļas izmaiņām, endokrīnajiem traucējumiem.

Mūsdienu zinātnieki norāda, ka pārmērīga kolagēna uzkrāšanās rada iemeslu ģenētiskām novirzēm. Izrādījās, ka sievietēm šūnu imunitāte ir mazāk aktīva nekā humorāla, salīdzinot ar vīriešiem. Tādēļ tā ātrāk reaģē uz antigēnu uzbrukumu, radot autoantivielas. Ir konstatēta saslimšana ar slimības sākumu ar grūtniecības un menopauzes periodiem.

Ne par labu iedzimtajai teorijai teikts, ka tikai 6% dvīņu vienlaicīgi saņem sklerodermiju.

Klīnisko formu klasifikācija

Nav vispārpieņemtas fokusa sklerodermijas klasifikācijas. Dermatologi izmanto S. I. Dovzanska klasifikāciju, to uzskata par pilnīgāko. Tajā sistematizētas lokalizētas formas un to iespējamās izpausmes.

Plāksnīte vai diska forma pastāv variantos:

  • induratīvs-atrofisks;
  • virsma ("ceriņi");
  • bullouss;
  • dziļi mezgloti;
  • vispārināts.

Lineāro formu attēlo attēls:

  • "Sāpot saber";
  • lentes vai lentes;
  • zosteriformu (fokusus izlīdzina starpkultūru nervi un citi stumbri).

Slimība, kas izpaužas baltās vietās.

Idiopātiska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Dažādu fokusa formu klīniskās izpausmes

Simptomus veido pārmērīgas fibrozes pakāpe, mikrocirkulācijas traucējumi fokusos.

Blyashechnaya forma - notiek visbiežāk, bojājumi izskatās nelieli noapaļoti tā attīstības posmos:

Spotēm ir violeta rozā krāsa, kas parādās kā atsevišķas vai grupās. Centrs pakāpeniski kondensējas, kļūst gaišs un pārvēršas dzeltenā plāksnē ar spīdīgu virsmu. Matu, tauku un sviedru dziedzeri pazūd uz tās virsmas.

Kādu laiku saglabājas ceriņu korolla, kurā tiek vērtēta asinsvadu pārmaiņu aktivitāte. Posma ilgums ir neskaidrs. Atrofija var rasties dažu gadu laikā.

Lineāra (joslas formas) forma - retāk. Bojājumu kontūras atgādina svītras. Atrodas biežāk uz ekstremitātēm un pieres. Uz sejas ir "saber streiks".

Balto plankumu slimībai ir sinonīmi: guttāta sklerodermija, ķērpju skleroatrofiska, balta ķērpja. Bieži tiek novērota kombinācijā ar plāksnes formu. Ir ierosināts, ka tas ir atrofisks lichen planus variants. Izskatās, ka neliels bālgans izsitums var tikt sagrupēts plašās vietās. Atrodas uz rumpja, kakla. Sievietēm un meitenēm - uz ārējiem dzimumorgāniem. Notiek kā:

  • bieži sastopams skleroatrofisks ķērpis,
  • bullous formas - mazi burbuļi ar serozu šķidrumu, kas atveras, lai veidotos erozijas un čūlas, sausas garozās;
  • telangiectasias - tumšie asinsvadu mezgliņi parādās uz bālganiem apgabaliem.

Par čūlu izskatu un uzsūkšanos runā par aktīvo procesu, sarežģī ārstēšanu.

Scleroatrophic ķērpji - uz vulvas tiek uzskatīts par retu fokusa sklerodermijas izpausmi. Lielākā daļa slimo bērnu (līdz 70%) ir vecumā no 10 līdz 11 gadiem. Galvenā loma patoloģijā tiek dota hormonāliem traucējumiem hipofīzes, virsnieru dziedzera un olnīcu mijiedarbības sistēmā. Parasti kavējas pubertātes slimības. Klīniku pārstāv mazie atrofiski balti foni ar rievām centrā un ceriņu malās.

Atrophoderma Pasini-Pierini - izpaužas dažās lielās vietās (diametrā līdz 10 cm vai vairāk), kas atrodas galvenokārt aizmugurē. Novērota jaunām sievietēm. Krāsa ir zilgana, centrā ir neliels kritums. Apvalks var ietvert ceriņu gredzenu. Raksturīgs, ka ilgu laiku nav sablīvēšanās. Atšķirībā no plāksnes formas:

  • nekad neietekmē seju un ekstremitātes;
  • nav apgriezti.

Reti sastopamas sklerodermijas forma ir sejas hemēmija (Parry-Romberg slimība) - galvenais simptoms ir ādas sejas un zemādas audu progresīva atrofija. Mazāk skartie sejas muskuļi un kauli. Ņemot vērā apmierinošus apstākļus, meitenēm vecumā no 3 līdz 17 gadiem parādās kosmētikas defekts. Slimības gaita ir hroniska. Darbība ilgst līdz 20 gadiem.

Pirmkārt, ādas krāsa mainās uz zilgani vai dzeltenīgi. Tad tiek pievienotas plombas. Pastāv virsmas slāņu retināšana un saķere ar muskuļiem un zemādas audiem. Puse no sejas izskatās krunka, pigmentēta, deformēta. Kaulu struktūras pārkāpums ir īpaši raksturīgs slimības sākumā agrā bērnībā. Lielākajā daļā pacientu muskuļi mēles pusē atrofijas vienlaicīgi.

Daži dermatologi atšķiras kā atsevišķas formas:

  • gredzena formas variants - raksturīgas lielas plāksnes bērniem uz rokām un kājām, apakšdelmiem;
  • virspusēja sklerodermija - zilgani un brūni plankumi, kuģi redzami centrā, lēnām izplatās, biežāk lokalizēti uz muguras un kājām.

Diferenciālā diagnostika

Lokalizēta sklerodermija ir jānošķir ar:

  • Vitiligo balinātam traipam ir skaidra robeža, virsma netiek mainīta, nav atrofijas un saspiešanas pazīmju;
  • Kruuroze no vulvas - kopā ar smagu niezi, izsitumiem telangiektāzijas mezgliņos, sievietēm, vīriešiem - dzimumlocekļa atrofija - dzimumloceklis;
  • īpaša lepra forma - dažādi izsitumi, samazināta jutība ādā;
  • Šulmana sindroms (eozinofīls fascīts), kam seko ekstremitāšu kontraktūra, stipras sāpes, eozinofilija asinīs.

Ādas biopsija ļauj jums izdarīt pareizu diagnozi ar pārliecību.

Ārstēšana

Vismaz sešus mēnešus jāārstē vietējās ādas izmaiņas ar sklerodermiju aktīvajā stadijā. Terapijas shēmu izvēlas individuāli dermatologs. Ir iespējami īsi pārtraukumi. Kombinētā terapija ietver zāļu grupas:

  • Penicilīna antibiotikas un to analogi, uz kuriem attiecas antihistamīna preparāti.
  • Fermenti (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin), lai uzlabotu audu caurlaidību. Alvejas ekstraktam un placentai ir līdzīga ietekme.
  • Vasodilatori - nikotīnskābe, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Kalcija jonu antagonisti ir nepieciešami, lai samazinātu fibroblastu darbību un uzlabotu asinsriti. Piemērots ir Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fizioloģiskais kalcija blokators ir Magne B6.
  • Lai novērstu atrofiju, viņi savieno Retinolu, aktuālas ziedes Solcoseryl un Actovegin.

Ja ir viens fokuss, izmanto fizioterapeitiskās ārstēšanas metodes:

  • fonoforēze ar Lidasu;
  • elektroforēze ar Cuprenil, Hydrocortisone;
  • magnētiskā terapija;
  • lāzerterapija;
  • audu hiperbariskais skābeklis īpašā kamerā.

Samazināšanās periodā parādās hidrosulfātu, skuju un radona vannas, masāža, dubļu terapija.

Tautas ceļi

Tautas aizsardzības līdzekļiem ir atļauts izmantot kā palīglīdzekļus un apvienot tos ar narkotikām ar ārsta atļauju. Rāda:

  1. saspiež ar alvejas sulu, novārījumu no hipericuma, vilkābele, kumelīšu, kliņģerīšu, vārītu sīpolu;
  2. Ieteicams sagatavot tārpu sulas maisījumu ar cūkgaļas taukiem un izmantot kā ziedi;
  3. berzēšanai sagatavo losjonu no vērmeles, zemes kanēļa, bērza pumpuru un valriekstu zālē atšķaidītā alkohola 3 reizes.

Vai fokusa sklerodermija ir bīstama?

Fokālais sklerodermija nav dzīvībai bīstama. Bet jāatceras, ka ilgstošas ​​ādas izmaiņas rada daudz nepatikšanas. Un, ja mazam bērnam ir plankumu un nieze plankumu vietās, tas nozīmē, ka infekcija ir pievienojusies „cēloni”. Neapdraudot citus orgānus, ir grūti rīkoties ar antibiotikām un pretiekaisuma līdzekļiem. Neārstētu čūlu parādīšanās izraisa asiņošanu, tromboflebītu.

Pilnīgas izārstēšanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga, ja tiek veikta pilnīga zāļu pakāpe. Imunitātes korekcija ļauj atgūt, ja diagnoze ir pareizi veikta un ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi.

Vai fokusa sklerodermija ir dzīvībai bīstama

Sklerodermija ir hroniska slimība ķermeņa saistaudos, ko pārstāv visu saistaudu struktūras, kas veido audus un ādu. Ir asinsrites traucējumu izraisīta slimība. Attīstoties šādam bojājumam, veidojas rētaudi, tas ir, galveno sistēmu un orgānu saistaudu sabiezējums.

Slimības iezīmes

Sklerodermija ir reta slimība, un tā ir arī pilnīgi droša cilvēkiem, jo ​​tā netiek nosūtīta. Visbiežāk šī slimība ietekmē saistaudu sievietēm, kas vecākas par piecdesmit gadiem. Vīriešiem šī patoloģija notiek piecas reizes mazāk.

Sklerodermija var būt sistēmiska (izplatīta, izkliedēta), kā arī lokāla (ierobežota vai fokusa). Sistēmiskā formā, papildus ādas infekcijai, patoloģiskajā procesā ir iesaistīti dažādi cilvēku orgāni un sistēmas. Fokusa tipa patoloģijas gadījumā sklerodermija notiek tikai ādā, proti, šo tipu var saukt par ādu. Bet vairāk par to vēlāk.

Patoloģijas attīstība

Attīstoties fokusa sklerodermijai, epidermas slānis ir nopietni bojāts, no kura tiek veidotas galvenās orgānu atbalsta pamatnes, veidojas saites, cīpslas, skrimšļi, locītavas un starpšūnu slāņi ar tauku blīvējumiem. Neskatoties uz to, ka saistaudiem var būt atšķirīgs stāvoklis (gēls, šķiedrains un ciets), tās struktūras un pamatfunkciju iezīmes ir līdzīgas.

Cilvēka ādai ir saistaudi. Tās iekšējais slānis, derms aizsargā pret ultravioleto starojumu, kā arī dažādu asins infekciju saņemšanu, ja tiek uzņemti mikrobi no gaisa. Tā ir āda, kas ir atbildīga par ādas jaunību vai vecumu, nodrošina labu kustību locītavām un parāda galvenās emocijas uz cilvēka sejas.

Āda ietver:

  • kuģi;
  • nervus;
  • šķiedras (fibrils), kas nodrošina ādas elastību un īpašu tonusu;
  • atsevišķas šūnas, no kurām dažas ir atbildīgas par spēcīgas imunitātes veidošanos, pārējo - fibrila veidošanos tajā, kā arī amorfu vielu starp tām.

Starp šādām vielām ir īpaša gēla tipa pildviela - atšķirīgi amorfa viela, kas palīdz ādai nekavējoties veikt sākotnējo stāvokli pēc skeleta, kā arī mīmikas muskuļu darba.

Var gadīties, ka imūnsistēmas šūnas ādā sāk uztvert otru tās daļu kā svešķermeni. Šajā gadījumā tiek ražotas antivielas, kas inficē fibroblastu šūnas un rada jaunas šķiedras ādā. Šajā gadījumā tas notiek visu laiku, nevis ierobežotās ādas vietās.

Imūnās aizsardzības vājināšanās rezultātā palielinās no vienas šķiedras - kolagēna - radīto fibroblastu skaits. Tā parādās pārmērīgā daudzumā, tas padara ādu vairāk raupju un blīvu. Tas ir iekļauts arī traukos, kas ir pakļauti ādas iekšienei, tāpēc pēdējie sāk ciest no mazā daudzumā skābekļa un barības vielu organismā. To sauc par fokusa sklerodermiju.

Fokusa un sistēmiskā slimība

Nav vispārēja viedokļa par slimības sistēmisko un lokālo formu noteikšanu. Daži zinātnieki uzskata, ka patoloģijas mehānisms ir identisks, un arī apstiprina tās klātbūtni ar īpašām izmaiņām orgānos uzturvielu apmaiņas normas līmenī, kā arī vietējā bojājuma pārejā uz sistēmisku.

Pārējie ir pārliecināti, ka šīs ir divas dažādas slimības, kas atšķiras atkarībā no klīniskās gaitas, sekām un galvenajiem simptomiem.

Ir taisnība, ka ne visos gadījumos ir iespējams ierobežot bojājumus, kā arī sistēmiskos procesus. Izmaiņas ādā ir 61% pacientu ar vispārēju bojājumu. Ārsti ir pierādījuši četru galveno faktoru ietekmi uz fokusa bojājuma pāreju uz sistēmisku:

  • patoloģisku procesu sākums pirms divdesmit gadu vecuma vai pēc piecdesmit gadiem;
  • infekcijas fokusus uz sejas vai kāju un roku locītavās;
  • daudzkārtēja un lineāra plāksnes slimība;
  • asins analīzes noteikšana ir izteikta imūnsistēmas traucējumos, imūnglobulīnu un anti-limfocītu ķermeņu sastāvā.

Sklerodermijas bojājumu cēloņi

Galvenie iemesli šī patoloģijas attīstībai tiek uzskatīti par kolagēna pārpalikumu audos un proteīnu uzkrāšanos ar rētu veidošanos un raksturīgo slimības klīnisko attēlu. Bet šī slimība ne vienmēr notiek tieši šī iemesla dēļ: tiek uzskatīts, ka liela daudzuma kolagēna veidošanās kopā ar iekaisuma procesu ir autoimūna reakcija, kad cilvēka imunitāte sāk aktīvi attīstīt īpašus aizsargproteīnus pret imunitātes aizsardzību.

Neskatoties uz sklerodermijas simptomu klātbūtni, galvenais jautājums šajā jautājumā vēl nav noskaidrots.

Kaitējuma attīstības faktori

Galvenie slimības attīstības faktori ir:

  • ādas sasalšana vai hipotermija;
  • traumas un traumas;
  • vibrācijas ietekme uz ķermeni;
  • sakaut toksiskus savienojumus (silīcija putekļus vai šķīdinātājus);
  • infekcijas slimības, kas ietekmē cilvēka nervu sistēmu (piemēram, malārija);
  • konkrētu dzimumu (tas visvairāk attiecas uz sievietēm);
  • endokrīnās sistēmas traucējumi;
  • noteiktu medikamentu lietošana (piemēram, bleomicīns).

Galvenie simptomi

Starp visiem simptomiem, kurus var diagnosticēt ne tikai sklerodermijai, bet arī citām patoloģijām, ir spēcīgs vājums, maskēta izteiksme uz sejas, ierobežota locītavu kustība, asinsrites sistēmas traucējumi cilvēka ekstremitātēs, veselības traucējumi un nogurums.

Šāda slimība skar personu lēnām, tāpēc pacients var pat aizdomās par attīstības sākumu.

Pirmie simptomi uz ādas parādās negaidīti un nejauši, pēc kuriem viss slimības attēls mainās uz viļņveida tipu, periodiski saasinot procesus, kā arī īslaicīgi remisiju simptomus.

Cilvēka dzīves kvalitāte ir ļoti atšķirīga, nemaz nerunājot par ārējām izmaiņām ādā. Tajā pašā laikā veidojas galvenie fokusi ar trim attīstības stadijām: atrofija, plāksnes un raksturīgās plankumi. Tas ir raksturīgo bojājumu veidošanās uz ādas, kas ir galvenais faktors, kas ietekmē sklerodermijas attīstību.

Galvenie dermatosklerozes veidi

Ir trīs ādas patoloģiju veidi:

  1. Fokālais bojājums (plāksne). Visbiežāk sastopamais bojājuma veids ir sklerodermija. Šādu slimību raksturo viena vai vairāku ādas bojājumu veidošanās (ja bojājums ir smags) no rozā bojājumiem, kas nedaudz pārsniedz veselīgas ādas līmeni, tie izskatās vairāk kā plāksnes. Bojājumu lielums var būt no 1 līdz 20 centimetriem. Formā tās bieži ir apaļas vai ovālas, retos gadījumos ir iespējams atklāt neregulāras formas bojājumu. Sklerodermijas sēnīte var veidoties uz ķermeņa simetriski vai asimetriski. Visizplatītākās lokalizācijas vietas - stumbrs un ekstremitātes, kā arī galvas āda. Rezultātā matiem uz plāksnēm stipri izkrīt, un parādās raksturīgās baldness zonas. Ādas modelis sāk gludoties, izsīkšana un tauku izdalīšanās process apstājas. Pastāv arī pilnīgi atšķirīga izplatīšanas veida patoloģija, ko raksturo rozā krāsas plankumi - ķērpju rozā.
  2. Lineārs tips ietekmē daudz retāk nekā fokusa. Ādas bojājumi izskatās kā plakanas lentes, kas ir dziļi mīkstie audi, kas metināti kopā (zemādas tauki, muskuļi un pati āda). Joslas ir sakārtotas atsevišķi vai lielā skaitā uz galvas, sejas, ķermeņa, augšējās un apakšējās ekstremitātes. Lielumā, tie sasniedz divus centimetrus, ir dzeltenīgi un brūnā krāsā. Īpaša izskata dēļ rētas šajā bojājuma formā salīdzina ar rētām pēc traumas.
  3. Balto plankumu sakaušana (ķērpju skleroatrofisks). Aprakstīts ar lielu skaitu asaras formas baltu un mazu izmēru plankumiem. Āda bojājuma vietā kļūst plānāka, un uz tā parādās pamanāmas krokas. Mazie bojājumi var apvienoties un radīt lielus plankumus ar diametru līdz piecpadsmit centimetriem.

Plāksnes sklerodermija

Dermatosklerozes terapija nav vienāda visiem ietekmes veidiem, un katram pacientam tā tiek izvēlēta atsevišķi, bet katram sklerodermijas veidam, vai tas ir plāksne, lineārs vai difūzs, ārstēšana būs identiska. Jo ātrāk slimība tiek konstatēta un sākta pareiza ārstēšana, jo mazāk simptomu un patoloģiju saņem pats pacients.

Ārstēšanai ārējās zāles tiek izmantotas kā hormonālas, mitrinošas, pretiekaisuma, kā arī asinsvadu ziedes.

Pretiekaisuma ziedes (lai novērstu sāpes un iekaisuma simptomus ādas bojājumu vietā):

Ziede asinsvadiem (uzlabo skartās zonas asinsriti un novērš asins recekļu veidošanos):

Hormonālas ziedes (samazina iekaisumu, īpaši ar attīstītu slimības formu):

Ziedes mitrinoša iedarbība (mīkstina ādu):

Tiek izmantoti arī instrumenti, kas veidoti injekciju, tablešu un īpašu risinājumu veidā.

Sklerodermijas tautas preparātu ārstēšana ietver peoniju, lauka piparmētru, lielo plantainu, rododendru, citronu balzāmu, viršu, savvaļas rozmarīnu ārstēšanai.

Prognozēšanas patoloģija

Ādas bojājumi ar sklerodermiju pēc pareizas un savlaicīgas ārstēšanas ir izdevīgi un neietekmē pacienta dzīvību nekādām briesmām. Ja slimība ir pakāpeniski progresējošs bojājums un netiek veikta terapija pareizajā laikā, tad tā var kļūt sistēmiska un patoloģiskajā kursā iesaistīt dažas sistēmas un orgānus.

Sklerodermija izraisa daudzu komplikāciju attīstību organismā, piemēram, izskata sejas izskatu, grumbu veidošanos, pārmērīgu matu izkrišanu, nagu pārmaiņas nagu nagos un pašu naglu formu. Visbiežāk āda maina dabiskās īpašības, zaudē ādas elastību.

Galvenie apdraudējumi

Ar savlaicīgu diagnozi patoloģija neietekmē cilvēku dzīvību. Tas var attīstīt tikai kosmētiskos defektus, kurus var noņemt, izmantojot kosmētikas un dermatoloģiskās procedūras.

Patoloģija bez ārstēšanas var izraisīt:

  • uz tumšiem plankumiem uz ādas;
  • asinsvadu tīklu izskatu;
  • izraisa hronisku Raynaud sindromu, kas rodas sakarā ar mikrocirkulācijas pārkāpumiem. To raksturo fakts, ka aukstumā persona sāk piedzīvot stipras sāpes ekstremitātēs un pirkstos, līdz ar to āda šādās vietās kļūst ļoti bāla. Sildot sāpes, pirksti kļūst violeti un pēc tam pāriet uz parasto violetu nokrāsu.

Sklerodermiju uzskata par smagu slimību pacienta saistaudos neatkarīgi no izpausmes veida. Bet ar pareizu pieeju terapijai, un vissvarīgāk slimības profilaksei, var izvairīties no patoloģijas un smagu simptomu rašanās.

Fokālā sklerodermija: ārstēšana

Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas, ar lokalizēto slimību, procesā tiek iesaistīta tikai āda bez iekšējo orgānu iesaistīšanās.

Cēloņi un patoģenēze

Kā minēts iepriekš, slimības tiešais cēlonis vēl nav identificēts. Tomēr ir vairākas teorijas par to.

  1. Infekcijas teorija (nav atrasts apstiprinājums ar padziļinātu izpēti).
  2. Iedzimta teorija, tostarp slimības daudzfaktoru rakstura teorija.
  3. Metabolisma traucējumu teorija, imūnsistēmas disfunkcija (ķermeņa autoagresija).
  4. Hipotēze par autonomās nervu sistēmas disfunkciju.
  5. Endokrīno traucējumu teorija.

Rūpīgi izpētot ierobežotos sklerodermijas veidošanās pamatā esošos patogenētiskos procesus, redzams, ka tajā ir atspoguļota gandrīz katra hipotēze. Bet galvenā loma ir piešķirta autoimūnām slimībām.

Tās attīstībā lokalizēta sklerodermija iziet trīs secīgi mainīgos posmus - tūsku, indurāciju un atrofiju. Pirmais ilgst vairākas nedēļas, bieži neredzamas. Āda kļūst gluda, spīdīga, saspringta. Tās blīvums un konsekvence mainās - iegūst mīkstu raksturu. Krāsa mainās no normālas līdz sarkanai un zilganai krāsai.

Pēc tūskas posma patoloģiskais process ātri nonāk blīvēšanas stadijā. Āda kļūst auksta, kļūst blīva, nepārvietojas, neaizņem reizes. Ap skarto zonu ir zilgana korolla (perifērās augšanas segments), bet vaska gaiši vai netīri pelēks toni.

Pēdējais posms ir atrofija. Skartās zonas āda kļūst plānāka. Iegūst sava veida pergamenta papīru. Iespējama iesaistīšanās tauku un muskuļu procesā. Šajā gadījumā āda ir blakus kaulu struktūrām.

Klasifikācija

Fokālo sklerodermiju klasificē šādi:

  1. Plāksnes sklerodermija.
  2. Lineāri.
  3. Multifokāls.
  4. Dziļi
  5. Pansklerotiska sklerodermija.
  6. Bullous forma.
  7. Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini.
  8. Parry-Romberg sejas progresīvā hemēmija.
  9. Scleroatrophic ķērpji Tsumbusha (balto plankumu slimība).

Simptomi

Fokāli sklerodermijai ir atšķirīga klīnika un simptomi, atkarībā no formas. Šajā gadījumā viena persona var saskarties ar vairāku slimības veidu kombināciju. Bet izskatiet katru no šiem gadījumiem atsevišķi.

Plakāta sklerodermija ir visizplatītākais patoloģijas veids. Tas notiek galvenokārt pusmūža sievietēm (30-50 gadi). Tāpat kā citas iespējas, ādā tiek nomainīti trīs procesi - tūska, indurācija, atrofija. Raksturo izskats dažādās ķermeņa daļās (galvas, rumpja, ekstremitāšu) eritēmas un indurācijas zonās.

Bieži bojājumus izraisa ādas traumatizācija un saspiešana (pārspīlēta josta, siksna, saspringts krūšturis). Vispirms ir apaļas vai ovālas rozā-ceriņi, kas ir nedaudz pietūkuši. Tie pakāpeniski palielinās (no dažiem līdz 20 cm), pakāpeniski sablīvējot ādu centrā. Perifērijā tiek saglabāta rozā-ceriņi. Skartā āda pakāpeniski kļūst gaiša (ziloņkaula krāsa), kļūst gluda (tiek izdzēsts ādas modelis).

Pēc tam pazūd malas uz perifērijas, un asinsvadu zvaigznītes un pigmentācija to aizstāj. Āda kļūst plānāka, atkal nolieksies. Ar savlaicīgu ārstēšanu procesu var mainīt. Ietekmētās teritorijas jaunā hiperpigmentācija ir laba prognozes zīme.

Plāksnes sklerodermija var būt:

  • morphea (foki) - aprakstīts iepriekš;
  • mezgli (keloidveida) - vienā vai vairākās sklerozētās vietās ķermenī parādās mezgli, kas atgādina keloīdu rētas;
  • Pasropini Pierini atrofoderma ir viegls, virspusējs sklerodermijas gaitas variants. Notiek 10-20 gadus vecām meitenēm ar dominējošu patoloģisku bojājumu loku.

Lineārai sklerodermijai (joslas formai) - rozā zilganas krāsas fokusiem, kas parādās vienā ķermeņa pusē vai pa neirovaskulāro saišķi (Zakharyin-Ged zona), bieži uz galvas vai ekstremitātēm, ir lineāra forma. Tas notiek biežāk bērnībā, to var kombinēt ar Parry-Romberg hemiatrofiju.

Sklerodermiskā fokusa veidošanās iet caur trim zināmiem posmiem. Visbiežāk viens fokuss ir no galvas ādas līdz sejai, kas atgādina zobenu streiku.

Balto plankumu slimība (scleroatrophic ķērpji, pilna sklerodermija) - skarto zonu pārstāv mazas (3-10 mm) perlamutra baltas plankumi, spīdīgas plāksnes. Centri var apvienoties, ir izliektas, notīrītas malas. Apkārt - erythematous corolla. Atrofijas stadijā āda atgādina papīra papīra papīru. Bieža lokalizācija - kakls, pleci, augšējā krūtis.

Sejas hemēmija - fokusa sklerodermija vienlaicīgi sākas pusaudža vecumā (20 gadi). Vienādi izplatīta vīriešiem un sievietēm. Saskaroties ar seju, biežāk process sākas ar apvidus ap acīm, vaigu kauliem un apakšžokli. Ar šo formu pamatā ir ādas pamatstruktūras - taukaudi un muskuļi. Pacienti izjūt sāpes, traucē pārtikas košļājamo procesu un runas.

Ko ārsts ārstē ar sklerodermiju?

Tā kā fokālo sklerodermiju raksturo ādas primārais bojājums, dermatologam ir jārisina šī patoloģija. Taču, lai izslēgtu sistēmiskus bojājumus un diferenciāldiagnozi ar citām autoimūnām slimībām, ir nepieciešama terapeita un reimatologa konsultācija.

Tāpat, lai identificētu līdzīgas patoloģijas un risinājumus turpmākai ārstēšanai, nopietnu deformāciju novēršanu var veikt ārstējošais ārsts:

  • oftalmologs;
  • ginekologs;
  • endokrinologs;
  • ķirurgs;
  • neirologs.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi un klīnisko attēlu. Kā papildu līdzekļus diagnozes apstiprināšanai izmanto:

  1. Asins analīze (vispārēji, bioķīmiski).
  2. Asins imunoloģiskā izpēte (antinukleāro antivielu identifikācija, reimatoīdais faktors, antivielas pret to organisma šūnām, Ig līmeņa līmeņa izpēte).
  3. Urīna analīze
  4. Ādas histoloģiskā izmeklēšana (ja nepieciešams).
  5. Vēdera orgānu, nieru, vairogdziedzera ultraskaņa.
  6. EKG
  7. Krūškurvja rentgenstaru, galvaskausa kauliem.
  8. Encefalogrāfija.
  9. CT
  10. MRI

Ārstēšana

Ierobežota sklerodermijas ārstēšana ir grūts uzdevums. Ar to nav iespējams patstāvīgi tikt galā, ir nepieciešama speciālista kontrole un uzraudzība. Šādā gadījumā ārstēšanai jābūt sarežģītai un ilgai, izvēloties, ņemot vērā katra konkrētā pacienta īpašības.

Ierobežotu sklerodermiju ārstē, izmantojot trīs virzienus - zāļu terapiju, fizioterapiju un ķirurģiju.

Pirmkārt, ir jāārstē vai jāatbrīvo no remisijas (ja nav iespējams izārstēt) hroniskas slimības, lai mainītu dzīves veidu. Paralēli centieni ir vērsti uz sklerodermijas izskaušanu. Aktīvajā posmā ieteicams stacionārs režīms.

Starp sklerodermijas līdzekļiem izmanto tos, kas uzlabo mikrocirkulāciju un kuriem ir imūnsupresīva iedarbība:

  1. Penicilīns.
  2. Kuprenils.
  3. Metotreksāts.
  4. GKS (prednizons).
  5. Teoniols, nikotīnskābe, pentoksifilīns.
  6. Lidaza (i / m vai sc) un citi absorbējoši līdzekļi (tripsīns, hialuronidāze).
  7. Unitiools.
  8. Vitamīni (A, E, B grupa).
  9. ATP.
  10. Vietējie aizsardzības līdzekļi - lokāli lietojami kortikosteroīdi (Betametazons krējuma vai ziedes veidā, aklometazons uc).

Fizioterapeitiskās metodes ierobežotas sklerodermijas slimības ārstēšanai tiek izmantoti UVA starojums, PUVA terapija, ultraskaņa, lāzers, vingrošana un masāža.

Sklerodermijas operācijas tiek veiktas saskaņā ar indikācijām kontraktūru veidošanās gadījumā, ierobežojot locītavu motora funkciju.

Tautas terapija

Fokālais sklerodermija ir nopietna slimība, ko nevar izārstēt, neizmantojot virkni pasākumu, ieskaitot zāles. Bet kā atbalsts, jūs varat izmantot novārījumus no garšaugiem.

Starp augiem, kuriem ir labvēlīga iedarbība sklerodermijā, varat izmantot apiņus, citronu balzamu, oregano, asinszāli, mātīšu, kliņģerīšu, lauka asiņu. Lai izmantotu sauso garšaugu maisījumu, pārlej verdošu ūdeni (glāzi ūdens uz ēdamkarotes kolekcijas), uzstāj uz 2-3 stundām un paņemiet 1/5 tasi 3 reizes dienā pusstundu pirms ēšanas. Pirms lietošanas jāapspriežas ar ārstu, lai novērstu alerģiskas un citas nevēlamas blakusparādības.

Vai slimība ir dzīvībai bīstama?

Ar pareizu sklerodermijas ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga.

Komplikāciju novēršana

Pacientiem ar identificētu fokusa sklerodermiju ieteicams izvairīties no ādas traumatizācijas, augstas un zemas temperatūras un stresa.

Neskatoties uz grūtībām ārstēšanā un dažkārt smagām ādas izpausmēm, vietējā sklerodermija var tikt ārstēta. Galvenais - laiks lūgt palīdzību un skaidri ievērot ārstējošā ārsta norādījumus.

Autors: Valentina Anit, speciālists,
īpaši Dermatologiya.pro

Noderīgs video par sklerodermijas ārstēšanu

Avotu saraksts:

  • Shostak N. A., Dvornikovs A.S., Klimenko A. A., Kondrashovs A. A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizēta (fokusa) sklerodermija vispārējās medicīnas praksē // Ārstēšana. 2015. №4.
  • Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanovs S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Fokālās sklerodermijas ārējās izmaiņas // Mūsdienu zinātnes teorija un prakse. 2018. №17.

Vēl Publikācijas Par Alerģijām

Pretsēnīšu un aciklovira

Saistītie un ieteicamie jautājumi1 atbildeSporaxol darbība nesamazināsies.Meklēšanas vietneKo darīt, ja man ir līdzīgs, bet atšķirīgs jautājums?Ja neatradāt nepieciešamo informāciju starp atbildēm uz šo jautājumu, vai jūsu problēma nedaudz atšķiras no iesniegtajām problēmām, mēģiniet uzdot papildu jautājumu tajā pašā lapā, ja tas ir galvenais jautājums.


8 veidi, kā ārstēt sadedzināšanu mājās

Neviens nav apdrošināts pret ādas termisko un saules apdegumu. Kurš no mums nejauši neuzņēma sarkano karsto pannu vai nejauši nejauši glāzi karsta kafijas? Nopietnu apdegumu gadījumā ir ārkārtīgi svarīgi sniegt palīdzību cietušajam mājās pirms ātrās palīdzības saņemšanas.


Eritromicīna ziede

Antibakteriāla viela. Lietošana: brūces, apdegumi, čūlas, konjunktivīts. Cena no 27 berzēt.Analogi: tetraciklīns. Plašāku informāciju par analogiem, to cenām un to, vai tie ir aizstājēji, varat uzzināt šī raksta beigās.


Kā atbrīvoties no molu

Tā kā dažiem cilvēkiem ir nevi kā nopietns kosmētikas defekts, daudzi no viņiem ir ieinteresēti, kā efektīvi atbrīvoties no molu pašiem vai medicīnas klīnikā.Šodien ir daudz veidu, kā atbrīvoties no ādas veidojumiem: kāds dod priekšroku klasiskajai medicīnai, un kāds kaut kādu iemeslu dēļ atsaucas uz populārām receptēm.